淋巴瘤课件-PPT课件

多为老年,诊断 时已III、IV期, 预后极差
国内以混合细胞型为最常见，结节硬化 型次之，其他各型均较为少见。 各型并非固定不变，尤以淋巴细胞为主 型，2/3可向其他各型转化，仅结节硬化型较 为固定.
二、Non-Hodgkin’s lymphoma
非霍奇金淋巴瘤
1982WHO在2019年制定了淋巴造血肿瘤分类，将 NHL分为B细胞肿瘤；T和NK细胞肿瘤
病理和分类
一、Hodgking’s disease 以在多形性、炎症浸润性背景上找到R-S细胞 为特征，伴毛细血管增生和不同程度纤维化。目前 较普遍采用1965年Rye会议的分类方法。
霍奇金病组织学分型
(1965年Rye会议) 病理组织学特点 临床特点 1.淋巴细胞为主型 结节性浸润,主要为 病变局限 中小淋巴细胞,R-S 预后较好 细胞少见 2.结节硬化型 交织的胶原纤维， 年轻发病 将浸润细胞分隔 诊断时多 I.II期 成明显结节,R-S细 预后相对好 胞较大,呈腔隙型。 淋巴细胞、浆细胞、 中性及嗜酸性粒细 胞多见 .
(Burkitt淋巴瘤 )
由形态一致的小无裂细胞组成。细胞大小介于大淋 巴细胞和小淋巴细胞之间，胞浆有空泡，核仁圆，侵犯血 液和骨髓时即为急性淋巴细胞白血病3型。CD20+， CD22+，CD5-，伴t(8;14)，与MYC基因表达有关，增生 极快，是严重的侵袭性NHL。在流行区以儿童多见，頜骨 累及是其特点；在非流行区，病变主要累及回肠末端和腹 部脏器。
(滤泡性淋巴瘤 )
发生在生发中心的淋巴瘤，为B细胞来源，CD5+， bCI-2+，伴t(14；18)。也为“惰性淋巴瘤”，化疗反应好， 但不能治愈，病程长，反复复发或转成侵袭性。
(三) Mantle cell lymphoma, MCL
(套细胞淋巴瘤 )
曾称为外套带淋巴瘤 或中介淋巴细胞淋巴瘤 。在 IWF常被人弥漫性小裂细胞型。来源于滤泡外套的B细胞， CD5十，常有t(11;14)，表达bcl-1。 临床上老年男性多见。 本型发展迅速，中位存活期2~3年，属侵袭性淋巴瘤, 化疗完全缓解率较低。
70年代后期提出逆转录病毒,与淋巴瘤发病有密切关 系。日本发现成人T细胞淋巴瘤/白血病有明显的家族集中 趋势，且呈地区性流行。人类T细胞白血病/淋巴瘤病毒 (HTLV-I)被证明是这类T细胞淋巴瘤的病因。 另一逆转录病毒HTLV-II近来被认为与T细胞皮肤淋巴 瘤—蕈样肉芽肿病的发病有关。
宿主免疫缺陷 近年来发现遗传性或获得性免疫缺陷患者伴发 淋巴瘤者较正常人为多。 器官移植后长期应用免疫抑制剂而发生恶性肿 瘤者中1/3为淋巴瘤。 干燥综合征患者淋巴瘤发病数比一般人为高。
(八) Peripheral T-cell lymphoma，PTCL
(周围性T细胞淋巴瘤)
所谓“周围性”，是指T细胞已向辅助性T细胞或抑 制T细胞分化，可表现为CD4+或CD8+，而未分化的胸腺 T细胞CD4、CD8均呈阳性。本型为侵袭性淋巴瘤的一种， 化疗效果可能比大B细胞淋巴瘤较差。本型通常表现为大、 小混合的不典型淋巴细胞，在工作分型中可能被列人弥漫 性混合细胞型或大细胞型。本型日本多见，在欧美约占淋 巴瘤中的15%左右，我国也较多见。
(四) Diffuse large B cell lymphoma, DLBCL
(弥漫性大B细胞淋巴瘤 )
是最常见的侵袭性NHL，，常有t(3;14)，与bcl-2的表 达有关，其bcl-2表达者治疗较困难。 5年生存率在25%左右，而低危者可达70%左右。
(五) Burkitt T lymphoma, BL
Malignan源自文库 lymphomas
淋 巴 瘤
Definition(定义)
淋巴瘤通常以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富 的组织器官中，淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易 受到累及的部位。 淋巴瘤如累及血液及骨髓时可形成淋巴细胞白 血病
病因和发病机制
1. Viruses: （1）1964年Epstein等，首先从非洲儿童Burkitt淋巴瘤 组织传代培养中分离出Epstein-Barr(EB)病毒，系DNA疱疹 病毒。 （2）Burkitt淋巴瘤有明显地方性流行发病规律。滴定 度高者发生Burkitt淋巴瘤的机会也明显增多。 （3）用荧光免疫法检查部分HD患者血清也可发现高价 抗EB病毒抗体。在电镜下可见EB病毒颗粒; 均提示EB病毒 可能是淋巴瘤的病因。
(六) Angio-immunoblastic T cell lymphoma
(血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 )
过去认为系一种非恶性免疫性疾患， 称作 “血管免疫母细胞性淋巴结病” (angio-immunoblastic lymphadenopathy，AILD)， 近年来研究确定为侵袭性T细胞淋巴瘤的一种，应使用 含阿霉素的化疗方案治疗。
霍奇金病组织学分型
病理组织学特点 3.混合细胞型 纤维化伴局限坏死， 浸润细胞明显多形 性,伴血管增生和纤 维化.淋巴细胞,浆细 胞,中性及嗜酸性粒 细胞与较多的R-S细 胞混合. 4.淋巴细胞消 主要为组织细胞浸 减型 润,弥漫性纤维化及 坏死,R-S细胞数量 不等,多形性. 临床特点 有播散倾向, 预后相对较差
(七) Anaplastic large cell lymphoma
(间变性大细胞淋巴瘤 )
亦称Ki-1淋巴瘤，细胞形态特殊，类似R-S细胞，有时 可与霍奇金淋巴瘤和恶性组织细胞病混淆。细胞呈 CD30+，亦即Ki-l(十)，常有t(2;5)染色体异常，临床常有 皮肤侵犯，伴或不伴淋巴结及其他结外部位病变。免疫表 型可为T细胞型。临床发展迅速，治疗同大细胞淋巴瘤。
WHO(2000)分型方案中较常见的淋巴瘤亚型
(一) 边缘区淋巴瘤 边缘区指淋巴滤泡及滤泡外套(mantle)之间的结构， 从此部位发生的边缘区淋巴瘤系B细胞来源，CD5+,表达 bcl-2，在IWF往往被列人小淋巴细胞型或小裂细胞型，临 床经过较缓，属于“惰性淋巴瘤”的范畴。
(二) Follicular lymphoma（FL）