3种不同类型库欣综合征病例诊治思考

3种不同类型库欣综合征病例诊治思考
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*病例2患者 *临床诊断为“异位ACTH综合征”，“左下肺占位”。
*治疗 胸腔镜下行左下肺切除术，术后病理检查为左肺下
叶类癌，未侵及胸膜。由于发现相对较早，术中未发现转 移，术后血钾、血糖、血皮质醇、血ACTH、24小时UFC均 降至正常水平，并恢复血皮质醇正常昼夜节律。术后1年， 痤疮及面部汗毛全部消失，复查血ACTH及血皮质醇仍在 正常范围，胸部CT未见异常。
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*【病例2】 *患者，女，26岁。因“双下肢水肿伴皮肤痤疮2个月”
入院。
*患者入院前2个月开始出现双下肢水肿，伴乏力，面部
及背部密集痤疮。约45天前发现面颊发红，变圆、四 肢变细，面部汗毛增多，月经迟发。
*查体：血压110／75mmHg，全身皮肤变薄，面如满月，
*实验室主要特征为血ACTH正常或偏高，血皮质醇水平
升高且昼夜节律消失，并伴有24小时尿UFC的升高，
但需多次留尿测定，尿量记录要求准确，诊断符合率 约为98％。
*地塞米松抑制试验：小剂量不被抑制，大剂量抑制。
*垂体影像学检查MRI明显优于CT，肾上腺CT检杏可表
现为双侧增生或正常。
*治疗主要采取手术治疗，术后高血压、高血糖、满月
*异位ACTH综合征
*由于某些隐性肿瘤患者血ACTH水平与库欣病有重叠，通过
影像学定位检查发现肿瘤，有助于二者间鉴别。
*异位ACTH综合征的治疗效果与肿瘤类型有关，治疗上均以
切除肿瘤为主。
*对于一些临床上不能及时找到异位肿瘤者，高皮质醇血症
将会严重威胁患者生命，可实施双侧肾上腺次全切除术， 术后辅以糖皮质激素替代治疗。
*查体：血压170／100mmHg，颜面略黑，皮肤变薄干燥，
无紫纹，双足背皮肤毛细血管网可见，胸背部皮肤散发
痤疮，全身毳毛较重，满月脸，颈背部及锁骨上窝脂肪 垫明显，腹隆起，立位悬垂，双下肢轻度凹陷性水肿。
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*Findings？
Followings？
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明显异常；垂体MRI示鞍底略下凹，垂体柄略左移。
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*诊断什么？如何治？
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*ACTH依赖性库欣综合征
*垂体性库欣综合征又称库欣病，是因垂体肿瘤或增生
而分泌过量的ACTH，并刺激肾上腺皮质分泌过量的皮
质醇所致，约占库欣综合征患者总数的70％。
*在临床上对于有或无型库欣综合征表现的患者，一旦出
现与病程明显不平行的低血钾或低血钾性碱中毒、皮肤色 素沉着明显，并且出现相应肿瘤表现时，要高度警惕发生 3种不同异类型位库欣A综C合征T病H例综诊治合思考征的可能。 15
在临床上对于有或无典型库欣综合征表现的患者，一 旦出现与病程明显不平行的低血钾或低血钾性碱中毒、 皮肤色素沉着明显，并且出现相应肿瘤表现时，要高 度警惕发生异位ACTH综合征的可能。
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*诊断什么？如何治？
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*异位ACTH综合征 *属库欣综合征的一种特殊类型，是垂体以外的肿瘤组织分
泌过量有生物活性的ACTH或ACTH类似物，刺激肾上腺皮质 增生并分泌过量皮质醇引起的临床综合征。
*引起异位ACTH综合征的最常见病因为肺癌，尤其是小细胞
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额头及鬓角毳毛增多，面部中毛增多，唇上及下颏生 小须，颈部及锁骨上皮下脂肪增厚。
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*Findings？
Followings？
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*辅助检查： *血钾2．2mmol／L； *空腹血糖7．1mmolYL； *血气分析示代碱失代偿； *血ACTH(8AM)升高； *血皮质醇水平增高且昼夜节律消失； *24小时尿UFC连续3天均明显升高(见表1)， *大小剂量地塞米松抑制试验均未被抑制。 *双肾上腺CT示双侧肾上腺稍肥大，未见局限性结节及肿块； *垂体MRI未见异常； *胸部CT检查示左下肺结节影。
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*辅助检查： *电解质正常； *口服葡萄糖耐量试验提示“糖尿病”； *血促肾上腺皮质激素(ACTH)升高； *血皮质醇(F)8AM及0AM水平均增高且昼夜节律消失； *24小时尿游离皮质醇(UFC)连续3天均增高(见表1)；
*小剂量地塞米松抑制试验未被抑制，大剂量地塞米松
抑制试验可抑制。
*双侧肾上腺CT示双侧肾上腺形态略饱满，内密度未见
脸等症状可好转或消失。
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*病例1为典型的垂体ACTH瘤患者。病程长达6年，曾就
诊过多家医院，先后按“痤疮”、“高血压”治疗均 效果不佳。
*临床诊断 “库欣病”，“垂体微腺瘤”。
*治疗 *经蝶行 “垂体瘤切除术”。患者术后3个月体力恢复，
血压降至正常，血糖控制理想。
征；
*后者是指肾上腺皮质腺瘤或腺癌。
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*【病例1】 *患者，女，40岁，“痤疮、多毛6年，头胀痛1年” 。
*患者6年前因颜面及上背部痤疮、两鬓及颌下毳毛增粗，
应用多种外用药物，效果不明显。后面部逐渐变圆，四 肢变细，体重增加。1年前出现头部胀痛，血压升高， 行多种降压药治疗，效果不佳。
3种不同类型库欣综合征病 例诊治思考
3种不同类型库欣综合征病例诊治思考
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*库欣综合征又称皮质醇增多症，是由多种病因
引起的高皮质醇血症为特征的临床综合征，主 要表现为满月脸、水牛背、向心性肥胖、高血 压、糖尿病、痤疮、紫纹等。
*库欣综合征的病因在临床上分为两大类，即
ACTH依赖性或非依赖性。
*前者包括垂体性库欣综合征和异位ACTH综合
肺癌，约占50％。
*异位ACTH综合征临床上有显性和隐性两种表现形式：显性
特点是病情发展快，病程短，仅数周至数月，多数患者缺 乏典型库欣综合征的体征，但与库欣病患者相比，此类患 者低血钾以及低血钾性碱中毒程度更重，皮肤色素沉着明 显。
*实验室主要特征为血ACTH水平明显升高，血皮质醇水平升
3种不同类型高库欣且综合昼征病夜例诊节治思律考 消失，并伴有2134小时尿UFC升高，大小剂量地