胚胎发育不良性神经上皮肿瘤

临床表现及
• 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（dnet)是一种混合 性神经元-神经胶质肿瘤，主要累及灰质及灰白质 交界区。1988年由daumas-du-port等首次提出， dnet最好发于颞叶(62％)、额叶(31％)，多好发于 幕上，小脑及脑干发病也有报道。男女均可发病， 男略多于女。肿瘤多好发于儿童及青少年，随着 对肿瘤的认识，发病年龄段有所增宽。临床上多 表现为顽固的癫痫发作(复杂部分型)。2000年版 who神经系统肿瘤分类将dnet归入神经元及混合 性神经元-神经胶质起源肿瘤，属who分级的I级。
• dnt单纯依靠影像学诊断困难，需结合患者临床、 影像以及病理表现，对于幕上DNET的诊断主要 依据以下几点： • (1)发病年龄<20岁(90％)。 • (2)长期有癫痫发作史或其他相应受累部位的症状， 且药物控制癫痫不理想。 • (3)影像学检查发现边界清晰的病变位于脑叶皮质 内，部分侵及皮质下，少见水肿及钙化，有的病 灶内有囊变。增强扫描无强化或少数周边性强化。 • (4)病理活检符合DNET组织学特点。 • DNET预后良好，外科切除有较好疗效，切除范
影像学表现
• 影像学上，DNET在ct上表现为皮质及皮质下边界较 清晰的低密度病灶，病灶常呈楔形，多数无强化，少 数可有局灶性强化，可合并钙化及囊变，部分肿瘤可 见局部颅骨受压变形。mri显示为边界清楚的低t1、高 t2病灶，病变多位于脑表面，可呈脑回状，可见单个 或多个囊状改变或分隔区，若合并钙化则呈混杂性低 信号。灶周一般无水肿或有轻度水肿，有时可见邻近 发育不良的皮质。少数病灶可有周边局限性强化。功 能影像学对DNET诊断及治疗意义更大，扩散加权成 像(dwi)可见DNET病灶呈低信号改变，这对鉴别炎症 和梗死有帮助。
成都市第四人民医院
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤 放射科 赵果城
• 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepi—theliaI tumor，DNT或DNET)是中枢神 经系统极为少见的良性肿瘤，1988年由Aumas— Duport等提出。在2007年WH0脑肿瘤组织分类中， DNT被归为神经元和混合神经元一神经胶质肿瘤 类(neuronal and mixed neuronal—glial tumors)， WHO分级为I级。过去对DNT缺乏认识，常误诊 为囊肿、低级别星形细胞瘤或炎性肉芽肿等。随 着影像诊断技术的不断提高，DNT越来越多地受 到人们的关注。
DNET
• 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤 (DNETs) 属 良性肿瘤，生长缓慢，以引起癫痫发作为 特征。该肿瘤通常累及大脑皮层，主要累 及颞叶，常伴皮质发育不良。 • 典型的 MRI 表现为颞叶、额叶皮层上界限 清楚的楔形病变，在 T1 像呈低信号，T2 像呈高信号。T1 像增强后，增强少见，未 见周围水肿,病灶常见分叶。
鉴别诊断
• 4、蛛网膜囊肿和表皮样囊肿为脑外病变， 具有明显占位效应，同时蛛网膜囊肿一般 张力较大，表皮样囊肿内含有多种成分 （含脂肪及蛋白较多），因此在影像上有 特有表现。
• 5、神经节细胞瘤：最常见于第3脑室底部， 典型者CT上呈稍高密度，MRI上呈长T1、 稍短T2信号，钙化与囊变少见；近来有作 者研究发现，PET显像也有助于DNT与神 经节细胞胶质瘤、低级别胶质瘤的鉴别， DNT表现为MET低摄取，而神经节细胞胶 质瘤和低级别胶质瘤均呈高摄取。
2、少枝胶质细胞瘤多wk.baidu.com于成18-35岁常见， 额叶多见，虽然位于大脑表面，也可见钙化， 但是典型钙化呈条索状沿脑回分布；有时伴 有瘤周水肿，增强后有瘤体的强化，同时楔 形（三角征）和瘤内分隔很难出现。
少枝胶质细胞瘤
鉴别诊断
3、神经节细胞胶质瘤也多见于儿童，多有长 期癫痫发作病史，但多位于皮层下区，影像 学呈囊实性，增强实性部分呈不均匀强化， 钙化远较DNET少，楔形（三角征）和瘤内分 隔少见
DNET治疗及愈后
• DNET预后良好，外科切除有较好疗效，切 除范围需根据皮质脑电图的显示，一般比 DNET肿瘤范围略大。大多数患者在手术后 癫痫发作终止，或减少90％的癫痫发作。 切除后不需进行放疗及化疗，因此正确认 识DNET非常重要，可以避免患者不必要的 放疗及化疗。
鉴别诊断
• 影像学上低级别星行细胞瘤，少枝胶质细 胞瘤，神经节胶质细胞瘤，蛛网膜囊肿， 表皮洋囊肿，等鉴别。 • 1、低级别胶质细胞瘤常发生于20-40岁， 深部白质为主要发病部位，无楔形（三角 征）和瘤内分隔。
• 6、海马硬化：临床以癫痫发病，病变内可 见有囊变，但海马体积缩小和相邻脑沟增 宽，一般没有增强效应。
总结
• (1)年龄<20岁的青少年患者，长期癫痫发作 • 史。 • (2)病灶绝大多数位于颞叶或额叶皮层内，部分侵 及皮层下白质，边界清晰，几乎无脑水肿，钙化 少见；病灶外形呈脑回状、结节脑回状或皂泡状， 常有三角征及分隔。 • (3)增强检查，肿瘤无强化或仅轻微局灶性、边缘 性强化。 • (4)由于肿瘤生长缓慢，有时可见局部颅骨受压变 形。