胚胎发育不良性神经上皮肿瘤

合集下载
  1. 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性,平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
  2. 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
  3. 3、如文档侵犯您的权益,请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间:9:00-18:30)。

临床表现及
• 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dnet)是一种混合 性神经元-神经胶质肿瘤,主要累及灰质及灰白质 交界区。1988年由daumas-du-port等首次提出, dnet最好发于颞叶(62%)、额叶(31%),多好发于 幕上,小脑及脑干发病也有报道。男女均可发病, 男略多于女。肿瘤多好发于儿童及青少年,随着 对肿瘤的认识,发病年龄段有所增宽。临床上多 表现为顽固的癫痫发作(复杂部分型)。2000年版 who神经系统肿瘤分类将dnet归入神经元及混合 性神经元-神经胶质起源肿瘤,属who分级的I级。
• dnt单纯依靠影像学诊断困难,需结合患者临床、 影像以及病理表现,对于幕上DNET的诊断主要 依据以下几点: • (1)发病年龄<20岁(90%)。 • (2)长期有癫痫发作史或其他相应受累部位的症状, 且药物控制癫痫不理想。 • (3)影像学检查发现边界清晰的病变位于脑叶皮质 内,部分侵及皮质下,少见水肿及钙化,有的病 灶内有囊变。增强扫描无强化或少数周边性强化。 • (4)病理活检符合DNET组织学特点。 • DNET预后良好,外科切除有较好疗效,切除范
影像学表现
• 影像学上,DNET在ct上表现为皮质及皮质下边界较 清晰的低密度病灶,病灶常呈楔形,多数无强化,少 数可有局灶性强化,可合并钙化及囊变,部分肿瘤可 见局部颅骨受压变形。mri显示为边界清楚的低t1、高 t2病灶,病变多位于脑表面,可呈脑回状,可见单个 或多个囊状改变或分隔区,若合并钙化则呈混杂性低 信号。灶周一般无水肿或有轻度水肿,有时可见邻近 发育不良的皮质。少数病灶可有周边局限性强化。功 能影像学对DNET诊断及治疗意义更大,扩散加权成 像(dwi)可见DNET病灶呈低信号改变,这对鉴别炎症 和梗死有帮助。
成都市第四人民医院
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤 放射科 赵果城
• 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepi—theliaI tumor,DNT或DNET)是中枢神 经系统极为少见的良性肿瘤,1988年由Aumas— Duport等提出。在2007年WH0脑肿瘤组织分类中, DNT被归为神经元和混合神经元一神经胶质肿瘤 类(neuronal and mixed neuronal—glial tumors), WHO分级为I级。过去对DNT缺乏认识,常误诊 为囊肿、低级别星形细胞瘤或炎性肉芽肿等。随 着影像诊断技术的不断提高,DNT越来越多地受 到人们的关注。
DNET
• 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤 (DNETs) 属 良性肿瘤,生长缓慢,以引起癫痫发作为 特征。该肿瘤通常累及大脑皮层,主要累 及颞叶,常伴皮质发育不良。 • 典型的 MRI 表现为颞叶、额叶皮层上界限 清楚的楔形病变,在 T1 像呈低信号,T2 像呈高信号。T1 像增强后,增强少见,未 见周围水肿,病灶常见分叶。
鉴别诊断
• 4、蛛网膜囊肿和表皮样囊肿为脑外病变, 具有明显占位效应,同时蛛网膜囊肿一般 张力较大,表皮样囊肿内含有多种成分 (含脂肪及蛋白较多),因此在影像上有 特有表现。
• 5、神经节细胞瘤:最常见于第3脑室底部, 典型者CT上呈稍高密度,MRI上呈长T1、 稍短T2信号,钙化与囊变少见;近来有作 者研究发现,PET显像也有助于DNT与神 经节细胞胶质瘤、低级别胶质瘤的鉴别, DNT表现为MET低摄取,而神经节细胞胶 质瘤和低级别胶质瘤均呈高摄取。
2、少枝胶质细胞瘤多wk.baidu.com于成18-35岁常见, 额叶多见,虽然位于大脑表面,也可见钙化, 但是典型钙化呈条索状沿脑回分布;有时伴 有瘤周水肿,增强后有瘤体的强化,同时楔 形(三角征)和瘤内分隔很难出现。
少枝胶质细胞瘤
鉴别诊断
3、神经节细胞胶质瘤也多见于儿童,多有长 期癫痫发作病史,但多位于皮层下区,影像 学呈囊实性,增强实性部分呈不均匀强化, 钙化远较DNET少,楔形(三角征)和瘤内分 隔少见
DNET治疗及愈后
• DNET预后良好,外科切除有较好疗效,切 除范围需根据皮质脑电图的显示,一般比 DNET肿瘤范围略大。大多数患者在手术后 癫痫发作终止,或减少90%的癫痫发作。 切除后不需进行放疗及化疗,因此正确认 识DNET非常重要,可以避免患者不必要的 放疗及化疗。
鉴别诊断
• 影像学上低级别星行细胞瘤,少枝胶质细 胞瘤,神经节胶质细胞瘤,蛛网膜囊肿, 表皮洋囊肿,等鉴别。 • 1、低级别胶质细胞瘤常发生于20-40岁, 深部白质为主要发病部位,无楔形(三角 征)和瘤内分隔。
• 6、海马硬化:临床以癫痫发病,病变内可 见有囊变,但海马体积缩小和相邻脑沟增 宽,一般没有增强效应。
总结
• (1)年龄<20岁的青少年患者,长期癫痫发作 • 史。 • (2)病灶绝大多数位于颞叶或额叶皮层内,部分侵 及皮层下白质,边界清晰,几乎无脑水肿,钙化 少见;病灶外形呈脑回状、结节脑回状或皂泡状, 常有三角征及分隔。 • (3)增强检查,肿瘤无强化或仅轻微局灶性、边缘 性强化。 • (4)由于肿瘤生长缓慢,有时可见局部颅骨受压变 形。
相关文档
最新文档