淀粉样变性ppt课件

流行病学
遗传性大脑出血性淀粉样变性的发病年龄在20～40岁。
总体来说，各种类型的淀粉样变性以男性发病为多见，不过， Alzheimer病以女性多见。
美国麻省总医院作4000例尸检，有21例诊断为淀粉样变性。 Johns Hopkins医院连续尸检2000例，有79例诊断为淀粉样变性， 其中46例与慢性炎症性疾病有关，28例为原发性者，余5例继 发于多发性骨髓瘤。在麻风病院、结核病院等专科医院的尸检 报告中，淀粉样变性的发病率高达50%。在一组400例地中海热 患者的资料中，40%被诊断为淀粉样变性。
病因
一旦T细胞功能减退而B细胞功能亢进，则淀粉样物产生就过多， 会导致病理改变；或者是B细胞功能有缺陷，产生异常轻链， 因其溶解度低而易沉积于组织中，造成淀粉样变性。实验表明， 胸腺先天性发育不全时，淀粉样变性的诱发时间缩短，说明了T 细胞功能在发病中的重要性。 3.遗传因素 临床上，淀粉样变性常见于某些遗传性疾病如家 族性地中海热、家族性淀粉样物多神经病变、家族性淀粉样物 心肌病，中枢神经系统病变如Alzheimer病、Down综合征和遗传 性大脑出血性淀粉样变性等，因而认为淀粉样变性与遗传有一 定关系。
病因
据报道，印度约3/4(150/200)的继发性淀粉样变性系结核病引起， 而北美极少。瘤性麻风伴发淀粉样变性以非洲、印度、东南亚、 南美等地多见，发病率为3%～33%。其他如慢性骨髓炎、烧伤、 截瘫伴褥疮、慢性肾盂肾炎、血吸虫病、囊性纤维化等疾病也 较常并发此病。皮下注射海洛因（二醋吗啡）致慢性化脓性皮 肤感染，以及有报道继发性淀粉样变性与人类免疫缺陷病毒感 染有关，这些都支持了淀粉样物是抗原-抗体反应之结果，抗原 -抗体复合物的直接沉积，或是过量的抗原-抗体反应时，淀粉 样物是抗体合成中的副产品。
概述
Budd认为，所谓淀粉样物实际上是一种蛋白样物质，而 Friedreich也认为这是一种蛋白质。1856年，Wilks报道了第1例 原发性淀粉样变性。1867年Weber报道第1例与多发性骨髓瘤有 关的淀粉样变性。1922年Bennhold介绍用刚果红染色作为诊断 性检查，随后就以此作为诊断本病的组织学染色。
病因
有的研究还指出，在这过程中补体起重要作用。此外,有些自身 免疫性疾病患者也可见淀粉样变性，最常见的是类风湿性关节 炎，有报道1000例类风湿性关节炎患者随访10年后有3.1%因并 发淀粉样变性而死亡；其次为强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、 进行性硬化症、Still病、银屑病关节关节炎、Reiter综合征、结 节性多动脉炎、舍格伦综合征（干燥综合征）、Behcet病、溃 疡性结肠炎、Crohn病及Wipple病等。 有学者认为，淀粉样物是一种生理性物质，正常人体内存在 微量，且随年龄增长而增多。
淀粉样变性
英文名称
amyloidosis
别名
amyloid degeneration；淀粉样变；淀粉样变性病；amyloid thesaurismosis；bacony degeneration；cellulose degeneration； chitinous degeneration；gammaloidosis；glassy swelling；hyaloid degeneration；lardaceous degeneration；waxy degeneration；淀 粉贮积病；淀粉样变病；系统性淀粉样变性
病因
淀粉样变性的病因迄今尚未阐明，但可能与以下因素有关：
1.理化因素 在动物实验中，可用细菌毒素如大肠埃希杆菌内 毒素，以及抗毒素、血清、核酸、血浆球蛋白、甲胆蒽、胶状 硫、硫脲嘧啶、黏多糖及γ射线等理化因素来制造淀粉样变性的 模型，不过最常用的是酪蛋白，将10%酪蛋白5ml给兔子做皮下 注射，每周2次，3个月后即可发生淀粉样变性。 2.免疫因素 淀粉样物沉积多伴有慢性或复发性感染或炎症性 疾病如结核、瘤性麻风、梅毒等疾病，但不同国家和地区的发 病率差别很大。
类别
消化科/食管疾病/食管其他疾病
ICD号
E85.9
概述
淀粉样变性(amyloidosis，AL)是由多种原因造成的淀粉样物 (amyl功能逐渐 衰竭的一种临床综合征。包括一组疾病。
淀粉样物首先由德国学者Sehleiden于1838年发现，1854年著 名病理学家Virchow将之作碘试验或碘-硫酸试验，发现其像淀 粉呈紫蓝色而命名为淀粉样物。1842年Rotansky首先描述患者 的肝脏、脾脏都有淀粉样物的沉积，并指出可发生于结核、梅 毒和佝偻病（维生素D缺乏病）等疾病。
流行病学
Mayo Clinic在1981～1992年间诊断的1315例淀粉样变性中，原 发性者占70%(918例)，继发性者占3%(45例)，家族性者占4%(55 例)，局限性者占19%(245例)，而老年性者占4%(52例)。 淀粉样变性的发病似有地域差异，如家族性地中海热主要见 于地中海地区的人群。
流行病学
美国明尼苏达州Olmsted郡报告，1950～1989年间原发性淀 粉样变性的发病率为8.9/100万人口。美国目前每年约有2500名 新的原发性淀粉样变性患者。在西班牙和葡萄牙的发病率较高 达2.3%。在大宗尸检研究中，原发性和继发性淀粉样变性的发 病率均为0.4%。近年来，由于抗生素的广泛使用，慢性感染的 有效控制，使继发性淀粉样变性的发病率有所下降。相反，由 于诊断方法改进及临床水平的提高，原发性淀粉样变性性病例 渐见增加。
流行病学
一般来说，淀粉样变性起病较晚，其发病率随年龄而增高， 有报道称原发性淀粉样变性的平均发病年龄为61岁(32～90岁)， 仅2%者＜40岁，在老年性淀粉样变性患者中，70岁以上老人其 心脏和主动脉中淀粉样物沉积分别为37%和50%，而80岁以上者 则都有主动脉淀粉样物沉积。相反，家族性地中海热的症状和 体征多始于20岁以前，通常在5～15岁间，极少数还可在婴儿 期发病。不过，也有晚至40～60岁才发病的。Alzheimer病的发 病高峰在50～70岁间。