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神经系统血管炎的诊断和治疗
1
主要内容
神经系统血管炎的诊断 神经系统血管炎的治疗
济南军区总医院神经内科 2
血管炎的分类
原发性血管炎 继发性血管炎
济南军区总医院神经内科 3
原发性系统性血管炎
大血管炎
1、巨细胞动脉炎 2、高安氏病（Takayasu arteritis)
中等血管的血管炎
1、结节性多动脉 2、血栓性闭塞性动脉炎（Buerger disease) 3、川崎病（Kawasaki syndrome）
Masson
17
巨细胞动脉炎(颞动脉炎)
是一种肉芽肿性的血管炎，多侵犯主动脉及分支，尤其是颅外 段的颈动脉，多见于50岁以上的人群，临床表现为多发性肌痛、发 热、体重减轻、单眼或双眼的视力降低，甚至失明，可出现中风但 少见， 颞动脉可有肿胀、触痛。少数患者可出现周围神经病表现 （Pfadenhauer et al., 2007; Fineles and Arnold, 2007)
济南军区总医院神经内科 9
ANCA阳性的小血管炎
显微性多动脉炎(MPA) 韦格纳肉芽肿(wG) 变应性肉芽肿血管炎(CSS) 药物性小血管炎
济南军区总医院神经内科 10
原发性中枢神经系统血管炎
可出现在任何年龄，但以40-50岁发病多见，男性多见。 大多数病例为隐匿性或亚急性起病，病程呈进行性，可有 波动。临床症状多样性，可出现头痛、肢体瘫痪、感觉障 碍、癫痫发作、精神症状及痴呆等表现。亦有报道出现颅 神经障碍、中风、脑实质及蛛网膜下腔出血。部分患者可 有轻微发热，食欲不振等全身症状。
济南军区总医院神经内科 4
原发性系统性血管炎
小血管炎
Churg-Strauss 综合征 Wegener’s granulomatosis Cryoglobulinemic vasculitis Behcet’s disease Microscopic polyangitis Schoenlein-Henoch purpura（过敏性紫癜） Cutaneous leukocytoklastic vasculitis
济南军区总医院神经内科 5
继发性血管炎
1、混合型结缔组织病
系统性红斑狼疮 干燥综合症 风湿性动脉炎
2、感 染
乙型肝炎病毒 链球菌 HIV 巨细胞病毒 组织胞浆菌病 麻风
济南军区总医院神经内科 6
继发性血管炎
3、结节病 4、药物：苯丙胺、丙基硫氧嘧啶 5、肿瘤：淋巴瘤、淋巴瘤样肉芽肿病、副肿瘤性 6、放疗 7、糖尿病
15
患者男性，32岁，因头痛1年余，发作性意识障碍伴肢体 抽搐2小时于2001年11月9日入院。
化验示血沉30，类风湿因子、狼疮系列、心磷脂抗体及 ANCA均为阴性
脑电图呈弥漫性慢波改变、有尖慢波。 腰穿CSF压力180，蛋白195mg，细胞数73个，糖氯化物 正常，未查见真菌及结核菌。
济南军区总医院神经内科 16
本病可侵犯中枢及周围神经系统，75%的患者出现周围神
经病，多表现为痛性多发性单神经病(Hagiwara et al., 2003) 或者是感觉神经病 (Harada et al., 2000)，个别病例可出现
CIDP表现。
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Elastic Masson
LCA
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川崎病
主要发生在婴幼儿，是一种累及中等动脉的血管炎，患 儿可表现为皮肤粘膜下淋巴结肿大、结膜炎、耳咽红肿、肢 端皮肤改变和冠状动脉病变，神经系统表现为癫痫发作、面 瘫，少数情况下可出现中风。
济南军区总医院神经内科 20
患者，女，38岁。头痛伴抽搐3月余于2008年3月29日入 院。
化验检查：凝血检验、肝功、生化、心肌酶谱正常； 抗O+类风湿因子、风湿多肽抗体、ANCA抗体、丙肝抗体、
爱滋病及梅毒抗体阴性。血沉: 41mm/h. MRA正常
济南军区总医院神经内科 21
22
血管彩超示：
济南军区总医院神经内科 11
患者，女，25岁。因左侧肢体乏力伴言语障碍10月余 头颅MRI及增强扫描显示双侧额叶异常信号，不除外胶
质瘤合并出血。 腰穿压力220mmH2O，细胞及生化正常。
济南军区总医院神经内科 12
济南军区总医院神经内科13
济南军区总医院神经内科 14
LCA 济南军区总医院神经内科
目前有一例患者报道出现感觉运动性神经病(Hicks et al., 1982).
济南军区总医院神经内科 26
Churg-Strauss综合症
Churg-Strauss综合症又称作过敏性肉芽肿性血管炎， 是一种侵犯中小血管、以嗜酸细胞浸润为特征的坏死性血 管炎。可侵犯多系统，多有过敏病史如过敏性鼻炎或哮喘 病史，90%的病例有肺脏损害，皮损可发生在70%的病例中， 半数患者有胃肠道症状，可累及心脏而且常为死于本病的 原因。约60-70%的患者出现神经系统损伤，多为多发性神 经病。25%的患者可累及中枢神经系统，多表现为颅神经 损害，少数可出现脑病或中风。
实验室检查无特异性，血沉多增快，但10%的患者可不高， C-反应蛋白多增高。颞动脉活检如发现血管炎改变，可确立诊断， 但因血管炎的节段性累及特点，阴性结果不能除外本病。
济南军区总医院神经内科 18
济南军区总医院神经内科 19
高安氏病
本病和颞动脉炎有相同的病理特征，均为肉芽肿性动 脉炎，但该病多侵犯主动脉的近端。临床上多见于50岁 以下，女性多见，1/3的患者可出现中枢神经的症状，多 为动脉狭窄导致的脑低灌流综合症，或锁骨下动脉盗血。
济南军区总医院神经内科 7
ANCA阳性的小血管炎
显微性多动脉炎(MPA) 韦格纳肉芽肿(wG) 变应性肉芽肿血管炎(CSS) 药物性小血管炎
济南军区总医院神经内科 8
血管炎的病理机制
T淋巴细胞介导的免疫反应 B淋巴细胞介导的免疫反应
炎性细胞因子 免疫复合物 氧化应激 金属基质蛋白酶 内皮细胞损伤
1、左侧颈总动脉中段狭窄并上段返流（重度） 2、右侧颈内动脉闭塞 3、右侧颈外动脉狭窄（中度） 4、右侧椎动脉重度缺血改变 5、双侧上肢深动脉缺血改变 6、左侧锁骨下动脉起始段狭ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ并返流（轻度）
济南军区总医院神经内科 23
结节性多动脉炎
结节性多动脉炎主要侵犯中小动脉，是一种系统性的坏死 性血管炎。1/3-1/2的患者与HbsAg相关。
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主要内容
神经系统血管炎的诊断 神经系统血管炎的治疗
济南军区总医院神经内科 2
血管炎的分类
原发性血管炎 继发性血管炎
济南军区总医院神经内科 3
原发性系统性血管炎
大血管炎
1、巨细胞动脉炎 2、高安氏病（Takayasu arteritis)
中等血管的血管炎
1、结节性多动脉 2、血栓性闭塞性动脉炎（Buerger disease) 3、川崎病（Kawasaki syndrome）
Masson
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巨细胞动脉炎(颞动脉炎)
是一种肉芽肿性的血管炎，多侵犯主动脉及分支，尤其是颅外 段的颈动脉，多见于50岁以上的人群，临床表现为多发性肌痛、发 热、体重减轻、单眼或双眼的视力降低，甚至失明，可出现中风但 少见， 颞动脉可有肿胀、触痛。少数患者可出现周围神经病表现 （Pfadenhauer et al., 2007; Fineles and Arnold, 2007)
济南军区总医院神经内科 9
ANCA阳性的小血管炎
显微性多动脉炎(MPA) 韦格纳肉芽肿(wG) 变应性肉芽肿血管炎(CSS) 药物性小血管炎
济南军区总医院神经内科 10
原发性中枢神经系统血管炎
可出现在任何年龄，但以40-50岁发病多见，男性多见。 大多数病例为隐匿性或亚急性起病，病程呈进行性，可有 波动。临床症状多样性，可出现头痛、肢体瘫痪、感觉障 碍、癫痫发作、精神症状及痴呆等表现。亦有报道出现颅 神经障碍、中风、脑实质及蛛网膜下腔出血。部分患者可 有轻微发热，食欲不振等全身症状。
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原发性系统性血管炎
小血管炎
Churg-Strauss 综合征 Wegener’s granulomatosis Cryoglobulinemic vasculitis Behcet’s disease Microscopic polyangitis Schoenlein-Henoch purpura（过敏性紫癜） Cutaneous leukocytoklastic vasculitis
济南军区总医院神经内科 5
继发性血管炎
1、混合型结缔组织病
系统性红斑狼疮 干燥综合症 风湿性动脉炎
2、感 染
乙型肝炎病毒 链球菌 HIV 巨细胞病毒 组织胞浆菌病 麻风
济南军区总医院神经内科 6
继发性血管炎
3、结节病 4、药物：苯丙胺、丙基硫氧嘧啶 5、肿瘤：淋巴瘤、淋巴瘤样肉芽肿病、副肿瘤性 6、放疗 7、糖尿病
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患者男性，32岁，因头痛1年余，发作性意识障碍伴肢体 抽搐2小时于2001年11月9日入院。
化验示血沉30，类风湿因子、狼疮系列、心磷脂抗体及 ANCA均为阴性
脑电图呈弥漫性慢波改变、有尖慢波。 腰穿CSF压力180，蛋白195mg，细胞数73个，糖氯化物 正常，未查见真菌及结核菌。
济南军区总医院神经内科 16
本病可侵犯中枢及周围神经系统，75%的患者出现周围神
经病，多表现为痛性多发性单神经病(Hagiwara et al., 2003) 或者是感觉神经病 (Harada et al., 2000)，个别病例可出现
CIDP表现。
济南军区总医院神经内科 24
Elastic Masson
LCA
25
川崎病
主要发生在婴幼儿，是一种累及中等动脉的血管炎，患 儿可表现为皮肤粘膜下淋巴结肿大、结膜炎、耳咽红肿、肢 端皮肤改变和冠状动脉病变，神经系统表现为癫痫发作、面 瘫，少数情况下可出现中风。
济南军区总医院神经内科 20
患者，女，38岁。头痛伴抽搐3月余于2008年3月29日入 院。
化验检查：凝血检验、肝功、生化、心肌酶谱正常； 抗O+类风湿因子、风湿多肽抗体、ANCA抗体、丙肝抗体、
爱滋病及梅毒抗体阴性。血沉: 41mm/h. MRA正常
济南军区总医院神经内科 21
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血管彩超示：
济南军区总医院神经内科 11
患者，女，25岁。因左侧肢体乏力伴言语障碍10月余 头颅MRI及增强扫描显示双侧额叶异常信号，不除外胶
质瘤合并出血。 腰穿压力220mmH2O，细胞及生化正常。
济南军区总医院神经内科 12
济南军区总医院神经内科13
济南军区总医院神经内科 14
LCA 济南军区总医院神经内科
目前有一例患者报道出现感觉运动性神经病(Hicks et al., 1982).
济南军区总医院神经内科 26
Churg-Strauss综合症
Churg-Strauss综合症又称作过敏性肉芽肿性血管炎， 是一种侵犯中小血管、以嗜酸细胞浸润为特征的坏死性血 管炎。可侵犯多系统，多有过敏病史如过敏性鼻炎或哮喘 病史，90%的病例有肺脏损害，皮损可发生在70%的病例中， 半数患者有胃肠道症状，可累及心脏而且常为死于本病的 原因。约60-70%的患者出现神经系统损伤，多为多发性神 经病。25%的患者可累及中枢神经系统，多表现为颅神经 损害，少数可出现脑病或中风。
实验室检查无特异性，血沉多增快，但10%的患者可不高， C-反应蛋白多增高。颞动脉活检如发现血管炎改变，可确立诊断， 但因血管炎的节段性累及特点，阴性结果不能除外本病。
济南军区总医院神经内科 18
济南军区总医院神经内科 19
高安氏病
本病和颞动脉炎有相同的病理特征，均为肉芽肿性动 脉炎，但该病多侵犯主动脉的近端。临床上多见于50岁 以下，女性多见，1/3的患者可出现中枢神经的症状，多 为动脉狭窄导致的脑低灌流综合症，或锁骨下动脉盗血。
济南军区总医院神经内科 7
ANCA阳性的小血管炎
显微性多动脉炎(MPA) 韦格纳肉芽肿(wG) 变应性肉芽肿血管炎(CSS) 药物性小血管炎
济南军区总医院神经内科 8
血管炎的病理机制
T淋巴细胞介导的免疫反应 B淋巴细胞介导的免疫反应
炎性细胞因子 免疫复合物 氧化应激 金属基质蛋白酶 内皮细胞损伤
1、左侧颈总动脉中段狭窄并上段返流（重度） 2、右侧颈内动脉闭塞 3、右侧颈外动脉狭窄（中度） 4、右侧椎动脉重度缺血改变 5、双侧上肢深动脉缺血改变 6、左侧锁骨下动脉起始段狭ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ并返流（轻度）
济南军区总医院神经内科 23
结节性多动脉炎
结节性多动脉炎主要侵犯中小动脉，是一种系统性的坏死 性血管炎。1/3-1/2的患者与HbsAg相关。