儿科学精品讲义课件第十三章 先天性心脏病(VSd tof PDA) (2)
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③ 狭窄的肺动脉
右心室肥厚
右心房
上下腔静脉静 脉血
①
② 导致紫绀
③
TOF临床表现
症状
青紫：呈中央性，活动或气急时加重 蹲踞：多见于年长儿 杵状指（趾） 阵发性缺氧发作 发育落后 呼吸困难 并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎
室间隔缺损
ventricular septal defect VSD
室间隔缺损
室间隔缺损（ventricular septal defect, VSD）占我国 先天性心脏病的50%
小儿最常见的先天性心脏病 约40%合并其它先天性心血管
畸形
VSD分类（1）
按缺损位置分为：
① 膜周部型：约60 % ~70%
周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动
PDA心电图
左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大
PDA X线检查
心胸比例增大 左心房心室增大 肺血增多 肺动脉段凸出 主动脉弓正常或凸出
患儿，女，13岁，PDA 胸片示左心扩大，肺动脉 段突出，肺纹理增粗； ECG示左室大。
PDA超声心动图
二维可以直接探查到PDA 脉冲多普勒示典型的连续性
肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小
患儿，男，3y，VSD伴肺 动脉高压。胸片示全心扩 大，肺动脉段突出，肺纹 理增粗；ECG示左房大， 双室大。
VSD超声心动图
二维显示缺损直接征象
彩色多普勒显示心室水 平分流
频谱多普勒估算跨隔压 差和肺动脉压力
Qp/Qs=1 正常
Qp/Qs>1.5 中等分流 Qp/Qs>2 大量分流
约占先天性心脏病的12% 婴儿期后最常见的青紫型先天
性心脏病 包括四种畸形
TOF的四种畸形
右室流出道梗阻
漏斗部狭窄多见，也可为 肺动脉瓣狭窄
室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变
① ② ③
④
TOF常合并的畸形
右位主动脉弓（25%） 左上腔静脉残留 房间隔缺损 动脉导管未闭 冠状动脉异常 三尖瓣异常 肺动脉及分支异常
TOF 病理生理
非青紫型：
肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流
青紫型：
肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发PDA的TOF，随着动脉导管 的关闭青紫加重;
肺动脉血流的减少可致侧支循 环的形成
青紫型TOF病理生理
肺静脉回流血减少
左心房
左心室 ②
骑跨的主动脉
体循环血氧饱 和度下降 紫绀
肺循环缺血 气体交换减少
RV
LV
VSD
VSD治疗
膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭 合可能
内科治疗：防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗
补片
直接缝合
返回
VSD介入治疗
年龄＞3岁,体重＞5Kg 有外科手术适应症的膜部室间隔缺损 伴膜部室间隔瘤形成时，瘤体未影响右室流出道 轻到中等度肺动脉高压而无右向左分流 VSD上缘距主动脉瓣至少1mm，距三尖瓣至少
肺动脉充血
体循环缺血 脉压差增宽
肺循环充血 肺动脉高压
为什么PDA左心房会增大？
RA
LA
RV
LV
PDA临床表现
临床症状
轻者无症状 咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等 并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、
充血性心力衰竭
听诊
胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致） P2亢进
体循环缺血
上下腔静脉
Eisenmenger综合征
发生于左向右分流心脏病后期 机制
不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或
右向左分流
临床表现：持续性青紫 为手术禁忌证
如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰
为什么VSD左心房会增大？
RA
LA
RV
LV
临床症状
VSD临床表现
轻者可无症状
PDA病理生理
左向右分流的大小取决于
导管的大小 主肺动脉压差
差异性紫绀（differential cyanosis）
肺动脉压力超过主动脉时， 右向左分流所致;
下半身青紫，左上肢轻度 青紫，右上肢正常;
PDA血液循环途径
肺静脉回流增多
上下腔静脉
左心房扩大
右心房
左心室扩大 主动脉
右心室 PDA分流
② 流出部型 ③ 流入部型 ④ 肌小梁部
约20 % ~30%
① ②
③
④
VSD分类（2）
按缺损大小分类：
缺损直径(mm) 缺损面积(cm2)
分流大小
症状
肺血管
小型室缺 （roger病）
<5 <0.5 少
无或轻微
可无影响
中型室缺
5~15 0.5~1.0
中等
有 有影响
大型室缺
>15 >1.0 大
明显
肺高压 Eisenmenger综
大型缺损(1.5～3cm)，分流量 占肺循环血量60％以上，常 有左、右心室明显扩大和肺 动脉高压，双向分流甚至右 向左分流，最后发展为重度 器质性肺动脉高压即 Eisenmenger综合征
VSD血液循环途径
肺静脉回流增多
肺循环充血
左心房扩大 左心室扩大
肺动脉充血
VSD分流
右心室
主Байду номын сангаас脉搏血减少
右心房
合症
VSD病理生理
左向右分流的大小取决于：
VSD缺损的大小 左右心室的压差 体肺循环的阻力
艾森曼格（Eisen-menger） 综合征
小型缺损(缺损直径为 0.2～O.5cm)，分流量 很小，一般不造成明 显的血流动力学紊乱
中等缺损(O.5～1.5cm)， 常有明显的左向右分流， 分流量为肺循环血量的40 ％～60％，肺循环血量增 加，左心房、左心室扩大 或双心室扩大，右心室和 肺动脉压力高于正常
肺循环充血和体循环缺血表现
潜伏紫绀
并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心 内膜炎
VSD听诊
胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ -Ⅳ级 全收缩期杂音， 伴震颤，广泛传导
二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）
肺动脉高压时P2亢进
VSD心电图表现
左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大
VSD X线表现
左右心室增大，左室大 为主
3mm， VSD最窄直径＜14mm
VSD
动脉导管未闭
patent ductus arteriosus ,PDA
动脉导管未闭
动脉导管未闭（patent ductus arteriosus ,PDA） 指动脉导管异常持续开放导 致的病理生理改变;
占先天性心脏病的15%;
管型 漏斗型 窗型
PDA病理分型
湍流频谱 彩色多普勒见PA与DO分流
PDA治疗
内科治疗
防治心衰 对于早产儿，用消炎痛
可促使90%PDA关闭
外科手术 介入治疗
PDA介入治疗
PDA直径＜12mm 体重＞5Kg
PDA
介入治疗前后血管造影对比
返回
法洛四联症
tetrology of Fallot ,TOF
法洛四联症
法洛四联症（tetrology of Fallot ,TOF）
右心室肥厚
右心房
上下腔静脉静 脉血
①
② 导致紫绀
③
TOF临床表现
症状
青紫：呈中央性，活动或气急时加重 蹲踞：多见于年长儿 杵状指（趾） 阵发性缺氧发作 发育落后 呼吸困难 并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎
室间隔缺损
ventricular septal defect VSD
室间隔缺损
室间隔缺损（ventricular septal defect, VSD）占我国 先天性心脏病的50%
小儿最常见的先天性心脏病 约40%合并其它先天性心血管
畸形
VSD分类（1）
按缺损位置分为：
① 膜周部型：约60 % ~70%
周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动
PDA心电图
左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大
PDA X线检查
心胸比例增大 左心房心室增大 肺血增多 肺动脉段凸出 主动脉弓正常或凸出
患儿，女，13岁，PDA 胸片示左心扩大，肺动脉 段突出，肺纹理增粗； ECG示左室大。
PDA超声心动图
二维可以直接探查到PDA 脉冲多普勒示典型的连续性
肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小
患儿，男，3y，VSD伴肺 动脉高压。胸片示全心扩 大，肺动脉段突出，肺纹 理增粗；ECG示左房大， 双室大。
VSD超声心动图
二维显示缺损直接征象
彩色多普勒显示心室水 平分流
频谱多普勒估算跨隔压 差和肺动脉压力
Qp/Qs=1 正常
Qp/Qs>1.5 中等分流 Qp/Qs>2 大量分流
约占先天性心脏病的12% 婴儿期后最常见的青紫型先天
性心脏病 包括四种畸形
TOF的四种畸形
右室流出道梗阻
漏斗部狭窄多见，也可为 肺动脉瓣狭窄
室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变
① ② ③
④
TOF常合并的畸形
右位主动脉弓（25%） 左上腔静脉残留 房间隔缺损 动脉导管未闭 冠状动脉异常 三尖瓣异常 肺动脉及分支异常
TOF 病理生理
非青紫型：
肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流
青紫型：
肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发PDA的TOF，随着动脉导管 的关闭青紫加重;
肺动脉血流的减少可致侧支循 环的形成
青紫型TOF病理生理
肺静脉回流血减少
左心房
左心室 ②
骑跨的主动脉
体循环血氧饱 和度下降 紫绀
肺循环缺血 气体交换减少
RV
LV
VSD
VSD治疗
膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭 合可能
内科治疗：防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗
补片
直接缝合
返回
VSD介入治疗
年龄＞3岁,体重＞5Kg 有外科手术适应症的膜部室间隔缺损 伴膜部室间隔瘤形成时，瘤体未影响右室流出道 轻到中等度肺动脉高压而无右向左分流 VSD上缘距主动脉瓣至少1mm，距三尖瓣至少
肺动脉充血
体循环缺血 脉压差增宽
肺循环充血 肺动脉高压
为什么PDA左心房会增大？
RA
LA
RV
LV
PDA临床表现
临床症状
轻者无症状 咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等 并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、
充血性心力衰竭
听诊
胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致） P2亢进
体循环缺血
上下腔静脉
Eisenmenger综合征
发生于左向右分流心脏病后期 机制
不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或
右向左分流
临床表现：持续性青紫 为手术禁忌证
如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰
为什么VSD左心房会增大？
RA
LA
RV
LV
临床症状
VSD临床表现
轻者可无症状
PDA病理生理
左向右分流的大小取决于
导管的大小 主肺动脉压差
差异性紫绀（differential cyanosis）
肺动脉压力超过主动脉时， 右向左分流所致;
下半身青紫，左上肢轻度 青紫，右上肢正常;
PDA血液循环途径
肺静脉回流增多
上下腔静脉
左心房扩大
右心房
左心室扩大 主动脉
右心室 PDA分流
② 流出部型 ③ 流入部型 ④ 肌小梁部
约20 % ~30%
① ②
③
④
VSD分类（2）
按缺损大小分类：
缺损直径(mm) 缺损面积(cm2)
分流大小
症状
肺血管
小型室缺 （roger病）
<5 <0.5 少
无或轻微
可无影响
中型室缺
5~15 0.5~1.0
中等
有 有影响
大型室缺
>15 >1.0 大
明显
肺高压 Eisenmenger综
大型缺损(1.5～3cm)，分流量 占肺循环血量60％以上，常 有左、右心室明显扩大和肺 动脉高压，双向分流甚至右 向左分流，最后发展为重度 器质性肺动脉高压即 Eisenmenger综合征
VSD血液循环途径
肺静脉回流增多
肺循环充血
左心房扩大 左心室扩大
肺动脉充血
VSD分流
右心室
主Байду номын сангаас脉搏血减少
右心房
合症
VSD病理生理
左向右分流的大小取决于：
VSD缺损的大小 左右心室的压差 体肺循环的阻力
艾森曼格（Eisen-menger） 综合征
小型缺损(缺损直径为 0.2～O.5cm)，分流量 很小，一般不造成明 显的血流动力学紊乱
中等缺损(O.5～1.5cm)， 常有明显的左向右分流， 分流量为肺循环血量的40 ％～60％，肺循环血量增 加，左心房、左心室扩大 或双心室扩大，右心室和 肺动脉压力高于正常
肺循环充血和体循环缺血表现
潜伏紫绀
并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心 内膜炎
VSD听诊
胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ -Ⅳ级 全收缩期杂音， 伴震颤，广泛传导
二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）
肺动脉高压时P2亢进
VSD心电图表现
左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大
VSD X线表现
左右心室增大，左室大 为主
3mm， VSD最窄直径＜14mm
VSD
动脉导管未闭
patent ductus arteriosus ,PDA
动脉导管未闭
动脉导管未闭（patent ductus arteriosus ,PDA） 指动脉导管异常持续开放导 致的病理生理改变;
占先天性心脏病的15%;
管型 漏斗型 窗型
PDA病理分型
湍流频谱 彩色多普勒见PA与DO分流
PDA治疗
内科治疗
防治心衰 对于早产儿，用消炎痛
可促使90%PDA关闭
外科手术 介入治疗
PDA介入治疗
PDA直径＜12mm 体重＞5Kg
PDA
介入治疗前后血管造影对比
返回
法洛四联症
tetrology of Fallot ,TOF
法洛四联症
法洛四联症（tetrology of Fallot ,TOF）