自身免疫性胰腺炎
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自身免疫性胰腺炎
Autoimmune Pancreatitis AIP
自身免疫性胰腺炎
定义
◆ 是由自身免疫介导，以胰腺肿大、胰管不规 则狭窄为特征的一种特殊类型的慢性胰腺炎。
◆ 1961年 Sarles 首次报道 1995年 Yoshida 命名 2001年 慢性胰腺炎的一种分型
自身免疫性胰腺炎
流行病学
◆ 组织学表现：围绕胰管有淋巴细胞、浆细胞浸润及纤 维化改变，也可有嗜酸性细胞浸润
自身免疫性胰腺炎
病理
自身免疫性胰腺炎
临床表现
◆ 起病隐匿，少有急性胰腺炎的表现 ◆ 多为轻、中度梗阻性黄疸 ◆ 非特异性的轻度上腹痛或上腹部不适 ◆ 体重减轻 ◆ 非特异性症状：腹泻、乏力、恶心、呕吐
自身免疫性胰腺炎
其他系统疾病
◆ 糖尿病 ◆ 原发性硬化性胆管炎、肝炎性假瘤 ◆ 腹膜后纤维化 ◆ 炎症性肠病 ◆ 甲状腺炎、甲状腺功能减退 ◆ 类风湿性关节炎 ◆ Sjogren综合征
自身免疫性胰腺炎
实验室检查
◆ 血清IgG或球蛋白升高，IgG4仍有争议 ◆ 抗乳铁蛋白抗体(ALF)和抗碳酸脱水酶Ⅱ抗体(ACA II) ◆ 血淀粉酶增高 ◆ 嗜酸粒细胞增高 ◆ 自身抗体(抗核抗体，抗线粒体抗体等)阳性 ◆ 淤胆性肝功能异常 ◆ 分泌功能异常 ◆ 血糖增高来自百度文库
自身免疫性胰腺炎
诊断标准 (2006年美国HISORt标准）
Ⅰ组织学：①手术标本或针芯活检示淋巴浆细胞硬化性胰腺炎(LPSP) 改变，仅有淋巴浆细胞浸润而无LPSP其他表现者不能诊断 AIP。②对淋巴浆细胞浸润的胰腺组织进行免疫染色显示， IgG4阳性细胞≥10个/高倍视野。
Ⅱ影像学：①典型表现：CT或MRI示胰腺弥漫性增大伴有延时的“边 缘” 强化。主胰管弥漫性不规则变细。②不典型表现：局灶性 胰腺肿块或增大；局限性胰管狭窄；胰腺萎缩；胰腺钙化 或胰腺炎。
Ⅲ组织学：胰腺病变部位活检示淋巴浆细胞浸润伴纤维化，有大 量IgG4阳性细胞浸润。
其中2条影像学为必备条件。血清学和组织学可仅具备其一；手 术切除的胰腺标本组织学表现为LPSP时。也可作出AIP诊断。
Ⅳ可选择的标准：对激素治疗的反应。 在患者仅满足影像学2条必备条件且胰胆肿瘤检查指标均为阴 性的情况下，激素试验性治疗可在胰腺专家的密切注视之下进行。
自身免疫性胰腺炎
鉴别诊断
自身免疫性胰腺炎
治疗
泼尼松是首选药物 30-40mg/d，症状缓解后继续用药2-4周后逐渐减
量．每周减5mg至5mg/d，维持治疗半年 停药指征：症状缓解、影像学表现恢复正常，血清
IgG4水平恢复正常 熊去氧胆酸 梗阻性黄疸，在激素治疗的同时，支架支撑常有很好
的疗效。多数病人可于2-3个月内取出支架。
自身免疫性胰腺炎
影像学检查
◆ B超：胰腺弥漫肿胀呈腊肠样，边界清晰，呈低回声 。 ◆ 超声内镜：胰腺弥漫肿大，胰周围未受累，胰腺实质
粗糙，呈不均匀斑片状改变，无钙化及囊肿。 ◆ CT及MRI：胰腺周围出现囊状缘包围胰腺，此缘界限清
晰、平整；CT为低密度，MRI图像T2像为低强度信号。 ◆ ERCP：主胰管节段性或弥漫性狭窄，呈指压痕，管壁
自身免疫性胰腺炎
不规则是AIP的特征性表现。
自身免疫性胰腺炎
影像学检查
自身免疫性胰腺炎
诊断标准（2006日本胰腺病学会JPS标准）
◆ Ⅰ主胰管弥漫性或局限性狭窄伴管壁不规则，胰腺弥 漫性或局限性增大。
◆ Ⅱ血清γ球蛋白、IgG或IgG4升高，或自身抗体如抗核 抗体、类风湿因子等阳性。
◆ Ⅲ小叶间纤维化和导管周围明显的淋巴细胞和浆细胞 浸润．胰腺中偶可见淋巴滤泡。
Ⅲ血清学：血清IgG4水平升高（正常范围：8-140mg/dl） Ⅳ其他器官受累：肝门部，肝内胆管狭窄、持续远端胆管狭窄、腮腺
或泪腺受累、纵隔淋巴结增大、腹膜后纤维化。 Ⅴ对激素治疗的反应：激素治疗后。胰腺/胰腺外表现消退或明显改善。
自身免疫性胰腺炎
诊断标准 (2006年美国HISORt标准）
HISORt诊断标准详细分为下列3组。 其中任意一组均可单独诊断AIP。 A组：胰腺组织学1或2均具备。 B组：影像学典型表现+血清IgG4水平升高。 C组：难以解释的胰腺疾病+血清IgG4水平升高和(或)其他脏器中 出现IgG4细胞+激素治疗后胰腺/胰腺外表现消退或明显改善。
自身免疫性胰腺炎
诊断标准 (2008年亚洲标准）
Ⅰ影像学(2条必备)：①胰腺实质影像学：腺体弥漫性/局限性/局 灶性增大．有时伴有包块和(或)低密度边缘。②胰胆管影像学： 弥漫性/局限性/局灶性胰管狭窄，常伴有胆管狭窄。
Ⅱ血清学(可仅具备一条)：①血清高水平IgG或IgG4。②其他自身 抗体阳性。
其中I为必备条件，Ⅱ或Ⅲ可仅有其一。但仍需排除胰 腺和胆道等恶性肿瘤。
自身免疫性胰腺炎
诊断标准 (2006年韩国Kim标准）
Ⅰ 影像学：胰腺弥漫性增大，胰管弥漫性或局限 性狭窄。
Ⅱ 实验室检查：血清IgG4升高或其他自身抗体阳 性。
Ⅲ 组织学：纤维化和淋巴浆细胞浸润。 Ⅳ 激素治疗有反应。 其中I为必备条件,Ⅱ～Ⅳ中至少有一条符合。
◆ 发病率与种族、地理环境无明显相关性。 ◆ AIP/CP约为1.86％-6.6％。 ◆ 年龄>50岁，男性约为女性的3倍。 ◆ 常与其他免疫性疾病并存。
自身免疫性胰腺炎
病理
◆ 病理特点：胰腺肿大和淋巴细胞、浆细胞浸润以及胰 腺组织纤维化．很少出现胰腺钙化、胰管结石或假性 囊肿，后期可能出现胰腺萎缩和硬化
Autoimmune Pancreatitis AIP
自身免疫性胰腺炎
定义
◆ 是由自身免疫介导，以胰腺肿大、胰管不规 则狭窄为特征的一种特殊类型的慢性胰腺炎。
◆ 1961年 Sarles 首次报道 1995年 Yoshida 命名 2001年 慢性胰腺炎的一种分型
自身免疫性胰腺炎
流行病学
◆ 组织学表现：围绕胰管有淋巴细胞、浆细胞浸润及纤 维化改变，也可有嗜酸性细胞浸润
自身免疫性胰腺炎
病理
自身免疫性胰腺炎
临床表现
◆ 起病隐匿，少有急性胰腺炎的表现 ◆ 多为轻、中度梗阻性黄疸 ◆ 非特异性的轻度上腹痛或上腹部不适 ◆ 体重减轻 ◆ 非特异性症状：腹泻、乏力、恶心、呕吐
自身免疫性胰腺炎
其他系统疾病
◆ 糖尿病 ◆ 原发性硬化性胆管炎、肝炎性假瘤 ◆ 腹膜后纤维化 ◆ 炎症性肠病 ◆ 甲状腺炎、甲状腺功能减退 ◆ 类风湿性关节炎 ◆ Sjogren综合征
自身免疫性胰腺炎
实验室检查
◆ 血清IgG或球蛋白升高，IgG4仍有争议 ◆ 抗乳铁蛋白抗体(ALF)和抗碳酸脱水酶Ⅱ抗体(ACA II) ◆ 血淀粉酶增高 ◆ 嗜酸粒细胞增高 ◆ 自身抗体(抗核抗体，抗线粒体抗体等)阳性 ◆ 淤胆性肝功能异常 ◆ 分泌功能异常 ◆ 血糖增高来自百度文库
自身免疫性胰腺炎
诊断标准 (2006年美国HISORt标准）
Ⅰ组织学：①手术标本或针芯活检示淋巴浆细胞硬化性胰腺炎(LPSP) 改变，仅有淋巴浆细胞浸润而无LPSP其他表现者不能诊断 AIP。②对淋巴浆细胞浸润的胰腺组织进行免疫染色显示， IgG4阳性细胞≥10个/高倍视野。
Ⅱ影像学：①典型表现：CT或MRI示胰腺弥漫性增大伴有延时的“边 缘” 强化。主胰管弥漫性不规则变细。②不典型表现：局灶性 胰腺肿块或增大；局限性胰管狭窄；胰腺萎缩；胰腺钙化 或胰腺炎。
Ⅲ组织学：胰腺病变部位活检示淋巴浆细胞浸润伴纤维化，有大 量IgG4阳性细胞浸润。
其中2条影像学为必备条件。血清学和组织学可仅具备其一；手 术切除的胰腺标本组织学表现为LPSP时。也可作出AIP诊断。
Ⅳ可选择的标准：对激素治疗的反应。 在患者仅满足影像学2条必备条件且胰胆肿瘤检查指标均为阴 性的情况下，激素试验性治疗可在胰腺专家的密切注视之下进行。
自身免疫性胰腺炎
鉴别诊断
自身免疫性胰腺炎
治疗
泼尼松是首选药物 30-40mg/d，症状缓解后继续用药2-4周后逐渐减
量．每周减5mg至5mg/d，维持治疗半年 停药指征：症状缓解、影像学表现恢复正常，血清
IgG4水平恢复正常 熊去氧胆酸 梗阻性黄疸，在激素治疗的同时，支架支撑常有很好
的疗效。多数病人可于2-3个月内取出支架。
自身免疫性胰腺炎
影像学检查
◆ B超：胰腺弥漫肿胀呈腊肠样，边界清晰，呈低回声 。 ◆ 超声内镜：胰腺弥漫肿大，胰周围未受累，胰腺实质
粗糙，呈不均匀斑片状改变，无钙化及囊肿。 ◆ CT及MRI：胰腺周围出现囊状缘包围胰腺，此缘界限清
晰、平整；CT为低密度，MRI图像T2像为低强度信号。 ◆ ERCP：主胰管节段性或弥漫性狭窄，呈指压痕，管壁
自身免疫性胰腺炎
不规则是AIP的特征性表现。
自身免疫性胰腺炎
影像学检查
自身免疫性胰腺炎
诊断标准（2006日本胰腺病学会JPS标准）
◆ Ⅰ主胰管弥漫性或局限性狭窄伴管壁不规则，胰腺弥 漫性或局限性增大。
◆ Ⅱ血清γ球蛋白、IgG或IgG4升高，或自身抗体如抗核 抗体、类风湿因子等阳性。
◆ Ⅲ小叶间纤维化和导管周围明显的淋巴细胞和浆细胞 浸润．胰腺中偶可见淋巴滤泡。
Ⅲ血清学：血清IgG4水平升高（正常范围：8-140mg/dl） Ⅳ其他器官受累：肝门部，肝内胆管狭窄、持续远端胆管狭窄、腮腺
或泪腺受累、纵隔淋巴结增大、腹膜后纤维化。 Ⅴ对激素治疗的反应：激素治疗后。胰腺/胰腺外表现消退或明显改善。
自身免疫性胰腺炎
诊断标准 (2006年美国HISORt标准）
HISORt诊断标准详细分为下列3组。 其中任意一组均可单独诊断AIP。 A组：胰腺组织学1或2均具备。 B组：影像学典型表现+血清IgG4水平升高。 C组：难以解释的胰腺疾病+血清IgG4水平升高和(或)其他脏器中 出现IgG4细胞+激素治疗后胰腺/胰腺外表现消退或明显改善。
自身免疫性胰腺炎
诊断标准 (2008年亚洲标准）
Ⅰ影像学(2条必备)：①胰腺实质影像学：腺体弥漫性/局限性/局 灶性增大．有时伴有包块和(或)低密度边缘。②胰胆管影像学： 弥漫性/局限性/局灶性胰管狭窄，常伴有胆管狭窄。
Ⅱ血清学(可仅具备一条)：①血清高水平IgG或IgG4。②其他自身 抗体阳性。
其中I为必备条件，Ⅱ或Ⅲ可仅有其一。但仍需排除胰 腺和胆道等恶性肿瘤。
自身免疫性胰腺炎
诊断标准 (2006年韩国Kim标准）
Ⅰ 影像学：胰腺弥漫性增大，胰管弥漫性或局限 性狭窄。
Ⅱ 实验室检查：血清IgG4升高或其他自身抗体阳 性。
Ⅲ 组织学：纤维化和淋巴浆细胞浸润。 Ⅳ 激素治疗有反应。 其中I为必备条件,Ⅱ～Ⅳ中至少有一条符合。
◆ 发病率与种族、地理环境无明显相关性。 ◆ AIP/CP约为1.86％-6.6％。 ◆ 年龄>50岁，男性约为女性的3倍。 ◆ 常与其他免疫性疾病并存。
自身免疫性胰腺炎
病理
◆ 病理特点：胰腺肿大和淋巴细胞、浆细胞浸润以及胰 腺组织纤维化．很少出现胰腺钙化、胰管结石或假性 囊肿，后期可能出现胰腺萎缩和硬化