病理学基础--8泌尿系统疾病

1.原发性肾小球肾炎
2.继发性肾小球病变
3.遗传性肾小球肾炎
一 、病因及发病机制 大部分原发性肾小球肾炎及继发性肾小球肾炎由免疫
机制引起。
内源性抗原 肾小球性抗原（肾小球基膜抗原、系膜细胞的细胞膜抗原等） 非肾小球性抗原（核抗原、免疫球蛋白等） 外源性抗原 生物性抗原（病源微生物）
非生物性抗原（药物、异种血清等）
白质、细胞或细胞碎片凝聚形成的管型。肾间
质出血、水肿，少量炎细胞浸润。肾小球发生
玻璃样变或硬化时，肾小管可萎缩、消失，间
质可纤维化。
肾小管内发生蛋白变性
肾小管间质可纤维化
三、临床表现
肾小球肾炎引起不同的临床表现和体征，包括
尿量的改变（少尿、无尿、多尿或夜尿）、尿
性状的改变（血尿、蛋白尿和管型尿）、水肿
临床表现：急性肾炎综合征
为临床最常见类型，儿童多见
病因: 病原微生物的感染 最常见的病原体为A族乙型溶血性链球菌 中的致肾炎菌株（12、4、1型等） 肾炎通常在感染1-4周后发生
正常肾小球
增生肾小球
2.基膜增厚和系膜基质增多
基膜增厚或内皮下、上皮下、基膜内免疫复合 物沉积。增厚的基底膜理化性状改变、通透性 增高--血管袢或血管球硬化。 系膜细胞增生--系膜基质增多—严重时致肾小 球硬化
基底膜增厚
3.炎性渗出和坏死
急性肾炎时，肾小球内可有中性粒细胞等炎细
胞和纤维素渗出，毛细血管壁可发生纤维素样
病理学基础
主讲人：吕晓龙 信阳职业技术学院医学院
泌尿系统疾病
泌尿系统的解剖生理
肾 输尿管
膀胱
尿道
肾单位
是由肾小球及其相 连的肾小管组成。
肾小球
由血管球和肾球囊构成。
血细胞
大分子物质 肾小囊腔 小分子物质 血管腔
血管球毛细血管腔的血液滤入肾小囊腔形成原尿
滤过膜 --屏障作用（机械屏障、电荷屏障） 1.内皮细胞 2.基底膜（胶原、层粘连蛋白、硫酸肝素） 3.脏层上皮细胞/足细胞
明显水肿 低蛋白血症 高脂血症和脂尿 4.无症状性血尿或蛋白尿
持续或复发性肉眼或镜下血尿，或轻度蛋白尿，
或两者兼有。
5.慢性肾炎综合征
见于各型肾炎终末阶段，主要表现为多尿、夜尿、
低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症。
氮质血症：肾小球病变使肾小球滤过率下降，引起 血尿素氮和血浆肌酐水平增高，此类生化改变称为 氮质血症。 尿毒症：发生于急性或慢性肾功能衰竭晚期，除氮 质血症外，还有一系列自体中毒的症状和体征。
正常滤过膜对水、小分子溶质有高通透 性，白蛋白等几乎完全不能通过
有孔内皮 基膜
裂孔膜
滤过屏障模式图
注意
肾的各组成部分之间联系密切，损伤时常 相互影响
肾小球不能再生，肾小管再生能力很强 肾的代偿储备能力很大，注意早期可
能出现的症状非常重要
肾小球肾炎
概念
是一组以肾小球损害为主的变态反应性
疾病。
分类
抗肾小球基膜肾炎示意图
（2）Heymann肾炎：
Heymann抗原存在于肾小管上皮细胞的刷状缘
及足突细胞外表面。
Heymann抗原与受体相关蛋白构成抗原复合物--抗
体与之结合--形成上皮下沉积物。
免疫荧光：沿基膜弥漫颗粒状Ig或补体沉积。
电镜：基膜与足细胞间小块状电子致密物。
Heymann肾炎示意图
抗原抗体复合物是引起肾小球损伤的 主要原因。
其他如补体依赖的细胞毒反应、细胞免疫、
补体激活等免疫机制也可引起肾炎发生。
1. 循环免疫复合物形成
抗体与非肾小球性可溶性抗原结合，形成
免疫复合物，沉积在肾小球内，常与补体结
合引起肾小球损害，属III型超敏反应。
电镜下呈高电子密度致密物，可定位于系膜区、 内皮下、上皮下； 免疫荧光显示沉积物内的Ig或补体，呈颗粒性荧 光。
四、肾小球肾炎的病理类型
• 急性弥漫性增生性肾小球肾炎
• 快速进行性（新月体性）肾小球肾炎 • 膜性肾小球肾炎（膜性肾病） • 轻微病变性肾小球肾炎（脂性肾病） • 局灶性节段性肾小球硬化 • 膜性增生性肾小球肾炎 • 系膜增生性肾小球肾炎 • IgA肾病 • 慢性肾小球肾炎
肾小球疾病病理诊断中，应注意病变的分布
2. 原位免疫复合物性肾炎
抗体与肾小球内固有的抗原成分或经血 液循环植入肾小球内的抗原反应，导致 原位免疫复合物形成，引起肾炎。
基底膜沉积物
抗原
抗体
原位免疫沉积
（1）抗肾小球基膜肾炎：
由抗体与基膜本身抗原成分反应引起。
免疫荧光：抗体沿基膜沉积，形成连续线
性荧光。
感染或其他因素使基膜结构改变或病原微生 物与基膜成分具有共同抗原性引起交叉反应。
弥漫性肾炎指病变累及全部或大多数肾小球
（50%）以上。
局灶性肾炎指病变累及部分（50%以下）肾小球。 球性病变累及整个肾小球的全部或大部分毛细 血管袢。 节段性病变累及肾小球的部分毛细血管袢（不 超过肾小球切面的50%）。
㈠ 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 病变特点：毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生 病变性质：急性增生性炎症，又称为毛细血管内 增生性肾小球肾炎或感染后性肾小球 肾炎 发病特点：起病急,病程短,预后好
坏死，并可伴血栓形成。
中性粒细胞渗出
4.玻璃样变和硬化
肾小球玻变指HE染色显示均质的嗜酸性物质堆 积。玻璃样变导致肾小球固有细胞减少甚至消 失，毛细血管袢塌陷，管腔闭塞，胶原纤维增 加，肾球囊脏、壁层愈合，形成节段性或整个 肾小球硬化。
透明样变或硬化
5.肾小管和Байду номын сангаас质的改变
肾小管上皮细胞可发生变性。管腔内出现由蛋
和高血压。
类型：5种
1.急性肾炎综合征
起病急，常表现为明显的血尿、轻至中度蛋白尿，
常有水肿和高血压。严重者出现氮质血症。
2. 快速进行性肾炎综合征
起病急，进展快，出现水肿、血尿、蛋白尿改
变后，迅速发生少尿或无尿，伴氮质血症，并 发展为急性肾功能衰竭。
3. 肾病综合征
大量蛋白尿
（每天尿中蛋白含量达到或超过3.5g）
3.抗肾小球细胞抗体
引起的细胞损伤在无免疫复合物沉积的肾炎中
可能起主要内容。
抗体与肾小球细胞抗原成分反应，通过
抗体依赖的细胞毒反应机制诱发病变。
如抗系膜细胞抗原的抗体--系膜溶解，系膜细
胞增生；
抗内皮细胞抗原的抗体--内皮细胞损伤。
二、基本病理变化 1.肾小球细胞增多
增生性肾小球肾炎时，肾小球系膜细胞、内皮 细胞和上皮细胞增生，伴中性粒细胞、单核巨 噬细胞及淋巴细胞浸润，肾小球体积增大，细 胞数目增多。