脊髓空洞症介绍

脊髓空洞症的神经外科治疗
一、定义和分型
1.脊髓空洞症是指位于脊髓内的充满液体的管状腔
其大小形状、位置均不相同，囊液清亮、无色，基本和CSF一样，像室管膜瘤或成血管细胞瘤等髓内肿瘤形成的囊肿一般不包括在内，但是有争议的是这样的肿瘤可能与真正的脊髓空洞有关。

除少数病例外，脊髓空洞症是一种在病理过程发展中所出现的结构改变，MRI及其技术的发展对这种关系的理解更加准确，一般认为脊髓空洞症很少自然的发展至脑干，中央管的局部扩大，尽管目前放射报告并不诊断脊髓空洞症，但它明显存在，在很多病理中并不进展，也不需要外科治疗。

二、颅颈交界处畸形所致的脊髓空洞
该畸形产生的脊髓空洞症患者大部分有小脑扁桃体下疝，多年来，这些疾病都被看作Chiari类型畸形或Arnold-Chiari畸形，它们似乎都有共同的标志，相对小的后颅窝当然相对于它的内容物与脑和脑干而言。

目前的趋势是最微创外科干预，因此把单纯脊髓空洞症与是否没有扁桃体疝分开来至关重要。

可以认为所有的脊髓空洞症患者，在枕大孔上下水平，都有CSF
压力瞬时均衡障碍，当小脑扁桃体疝入枕大孔，起到部分阻塞的作用时，CSF动力学更加明显，当扁桃体疝并不存在时，应当寻找其它技术证实之，这些技术象颅颈交界处的CSF流动学研究，与脊髓造影术等。

临床症状和体征
过去许多作者已经描述，颅颈交界处畸形产生脊髓空洞症的临床表现，临床症状主要有以下三种，其两种被称作Chiari综合症。

1 与CSF动力学损害有关的症状2 脑干和颅神经损害（即后组颅神经）神经症状
3 脊髓空洞严重的脊髓症状CSF动力学损害产生的症状和体征主要症状是头痛，典型的位于颅底或上颈部，Valsalva动作可产生头痛，通常短暂，数秒至几分钟，但是它们有可能放射至枕区、乳突后区或顶部，在一些患者颈部伸展可引起头痛，有时伴有眩晕，这些动作很少引起短暂的视物模糊，患者一般都可回忆到这种表现多年的头痛。

作者有一男性患者，以前被诊为小脑扁桃体下疝，在一阵剧裂的咳嗽后死亡，尽管患者坐位时眼底镜下经常不能看到视网膜静脉搏动，但是视乳突状水肿不常见。

脑干和颅神经受影响产生的神经症状和体征小脑扁桃体下疝后，小脑扁桃体压迫低位脑干产生的症状与颅神经扭曲、移位、受压产生的症状，不易区分，
延髓空洞症很少见，但作为引起相似症状的独立原因，MRI扫描可明确诊断，视觉症状包括眼球震颤，视物成双影和短暂的视物障碍，单侧面部感觉异常，迟钝麻木并不常见，头昏和眩晕是常见主诉，后组颅神经麻痹表现为呼吸间歇，咳嗽和吞咽受损，记录颅神经异常，特别是咽反射和咽后部的运动感觉功能是很重要的。

脊髓空洞产生的神经症状和体征髓内的囊肿能够破坏和压迫神经组织，随着囊肿的扩大，它可以表现为移位或有分隔（在正中矢状位上）。

它可以有两个或更多的头尾纵向并行空洞组成，即使在轴位像上一个囊肿表现为圆形也不可能对称地位于脊髓结构中，由于这些因素，神经症状经常不对称，更多地是涉及到一侧。

1 上肢无力萎缩，经常包括手在内，原因是脊髓前角细胞破坏；
2 脊髓丘脑束破坏或受压，引起痛感和温度感丧失，在肩上呈斗蓬样分布，痛觉和温度觉丧失可扩展到躯干及下肢，一般来讲即使手指和脚趾不痛，温觉损害严重，其位置和震动感都不保留；
3 在部分或整个感觉丧失分布区内，感觉迟钝性疼痛被认为是位于内外的细胞中的联络神经元破坏引起的；
4 痉挛状态是皮质脊髓束受压引起的，经常影响到下
肢；
5 反射弧中断引起膝反射丧失，一般影响下肢。

三诊断研究
已经提到MRI是诊断脊髓空洞症的主要工具，目前扁桃体下疝的影像学诊断标准并不明确，但下列指标被广泛应用。

（1）测量扁桃体下疝到枕大孔以下的距离，一般下降5mm以下即不正常
（2）下疝扁桃体的形状（即尖的或楔形而不是圆的）。

关于准确测量下疝的扁桃体尚有争议，有部分学者认为稍低位小脑扁桃体（即尖端位于枕大孔下缘前部），但没有任何Chiari综合症的临床表现，然而一些外科医师现在认为即使轻微的下疝也可以有症状，他们的主要依据是这类患者通过减压可缓解症状，同样圆形的扁桃体亦不能绝对除外颅颈交界处畸形。

Cardiac-gated-MRI能用不同强度的像素证实CSF在小脑扁桃体后，脑干前，枕大孔水平以及脊髓腔内的流动作用，应用此技术证实扁桃体的CSF流动消失，验证CSF循环，减弱，进而帮助决定是否行外科手术。

整个脊髓都有空洞的患者，MRI没有明显的下疝，没有明显的脊髓外伤，或病史，没有明确的病因甚至即以前脑手术患者，用强化剂进行MRI扫描除外肿瘤至
关重要，当脊髓空洞的发展无法解释时，建议使用水溶强化剂行脊髓造影，仔细观察强化剂流速的任何
一点，如果通过腰穿注入强化剂观察到向上流动阻塞，应当通过C2侧方穿刺注入强化剂以了解蛛网膜下脑阻塞的范围。

四脊髓空洞症的手术治疗
脊髓空洞症的手术治疗有二种常用方法（1）蛛网膜下腔减压，目的上消除脊髓空洞形成的机理。

（2）分流空腔中的液体。

手术治疗与颅颈交界畸形有关的脊髓空洞症
后方减压术治疗成人型Chairi I型畸形主要步骤
处理该型脊髓空洞症的基本方法就是清除脊髓空洞发展和扩大的途径，我们对脊髓空洞症发生的病理生理机制理解仍远不完善，液体通过开放中央管的头端进入，过去用来解释所有的脊髓空洞，我们现在知道它仅适用于一部分患者。

颅颈交界区CSF循环的部分阻塞的观点，目前被认为可能解释大部分患者，小脑蚓部楔入枕大孔挤压颈髓，破坏枕大孔上下区CSF正常的临近瞬时平衡压，颅底蛛网膜受到了同样的影响，尽管目前有很多手术治疗方法，目的在于改善颅颈交界区CSF的流动，但关于最佳方法仍有争议，关于空洞缩小的机制亦有不同的理论。

Δ骨切除长期来，枕下或后颅窝减压用于治疗与颅颈交界处畸形有关的脊髓空洞症，尽管最初认为骨切除是完成其他操作的必要途径，但骨切除本身缓解了蛛网膜下腔的部分压力，然而由于硬膜相对无弹性，因此很多医师（包括作者在内）打开硬膜作为附加减压步骤，手术不同的是恢复颅颈交界处正常CSF循环，作者采用了相对较小的枕下颅骨切除术（大约2.5-3cm 的宽度和枕大孔缘向上同样的距离）。

作者和其它医师观察到几例病人，都是较大颅骨切除之硬膜畅开，最后出现了小脑通过新创骨缺损区疝出的情况。

一
些医师建议，对影响后颅窝的骨质作更广泛的切除，理由是Chiari畸形患者后颅窝异常小，但是较大范围减压的同时保护硬膜完整，这种方法的远期效果目前并不明确。

Δ硬膜的切开，关闭还是畅开？正如以前指出的那样，现在大部分医师认为处理硬膜是对获得颅颈交界处充分减压很有必要，剪开硬膜可以得到硬膜减压。

很多医师，包括作者在内，喜欢打开硬膜（通常“Y”型打开）使蛛网膜下腔的扩大更加直观和完全。

保持蛛网膜完整在技术要求很高。

在显微镜放大情况下硬膜切开很易进行。

应用显微双极电凝硬膜静脉以减少电凝面积，由于大面积电凝导致硬膜坏死，引起硬膜
补片脱落，在一些患者中可遇到广泛的血管湖，需要广泛电凝止血，在这种情况下，不要试用放置硬膜补片，Williams建议畅开硬膜，颅颈交界水平硬膜外表面经常可见一固定索带，一般认为这种索带属于枕大孔边缘的骨膜，通常可以从硬膜上分离在减压窗外缘切除之，在其硬膜附着处一般并不存在明显的膨胀。

关于关闭硬膜，也有不同观点，一些医师主张硬膜开放，打开或保存蛛网膜完整，并把硬膜边缘缝合到肌肉壁上，以确保硬膜充分畅开，曾出现过小脑通过畅开硬膜疝出的并发症。

作者主张用生物组织补片关闭硬膜，目前使用自体颅骨膜，牛心包和自体筋膜似乎也能充分关闭硬膜，合成材料可能被部分吸收，所造成假性脑膜膨出，生物膜的应用大大提高治愈率，理想的修补材料，应是不产生疤痕而获得紧密缝合，然而目前尚没有发现。

蛛网膜现在一般趋向于：一旦硬膜畅开，应保留蛛网膜完整，毫无疑问，这种方法能减少或消除渗血进入蛛网膜下腔，然而这种方法是否适用于所有情况尚有争议。

如果存在轻度扁桃体下疝而不伴有脊髓空洞症，保留蛛网膜完整易被接受，当有明显扁桃体下疝且伴有脊髓空洞症时，如果要使脊髓空洞症缩小，对这些患者似乎有必要打开蛛网膜。

在这样的患者中，作者打开蛛网膜并分离任何索带，
回缩的蛛网膜边缘用钛夹在硬膜边缘，即硬膜蛛网膜和人工植片一并缝合。

扁桃体的缩小减少扁桃体的体积已被应用多年，Bertranel扁桃体软膜下切除，其它减少扁桃体体积的方法也应用，这种操作的目的是加快CSF从四脑室的流动，作者喜欢采用低电流电凝完整的软膜表面。

电凝扁桃体的背侧和内侧，仔细操作，避免接近大的动脉血管，特别是小脑后下动脉。

一些患者由于其小脑扁桃体固定质硬，双极电凝不会缩小，在这种情况下作者采用软膜下切除的方法，软膜不用细致的缝合。

大多医师不采用闩部探查，仅一部分患者出现中央管在闩部开放。

四脑室小脑扁桃体被厚的蛛网膜疤痕包绕，很少碰到，很多患者早期诊断一般不用MRI，因此疤痕的发现不常见，在这种患者中试图抬起或分开小脑扁桃体存在危险，也是多年前外
科医师观察到预后差的原因，作者处理这种如下循环阻塞采用的方法是在超声波的引导下把一分流管置入四脑室，其远端置入颈髓蛛网膜下腔。

分流管应当用一线细线固定。

结果作者评价36个患者，90%患者头痛和脊柱性痛明显改善，64%减轻，至少54%患者肢体无力改善，约58%患者感觉迟钝性疼痛有所缓解，30%患者感觉缺失减轻在133例患者中，80%患者经枕下减压症状缓解。

并发症包括神经症状加重，呼吸
障碍，假性脑膜膨出，小脑下疝等。