系统性红斑狼疮的诊断

双链DNA(dsDNA)抗体
对SLE有高度特异性 滴度与疾病活动性密切相关 阳性率为60%左右
抗组蛋白抗体(Anti-Histone Ab)
对诊断药物性狼疮很重要 药物性狼疮血清中有此抗体，而无其他
ANA 由普鲁卡因酰胺和肼苯达嗪诱发狼疮者
阳性率为100%，类风湿关节（15~20%）
系统性红斑狼疮的诊断
系统性红斑狼疮是个原因不清，发病 机理与自身免疫反应有关的疾病。对典 型病例诊断并不困难，对不典型的病例 不易及时诊断，误诊率高。
要提高诊断水平，首先要提高对本病 的认识。
本病并不少见，而且有增加的趋势。 （可能与诊断水平的提高有关）
本病影响多系统、多器官，对病人要仔 细观察、综合分析、反复推敲。
学龄期女孩有以下情况应想到SLE的 可能性：应详细检查和追踪观察
对多种药物过敏或/及光过敏 无特异病原体发现的心或肺或胸膜病变 不明原因的血沉增快 咽痛、咽部异常感或恶心、呕吐 面部潮红或红斑或皮疹 肝功能异常或/及原因不明持续高球蛋白血症
或/及血浆白蛋白减低 尿检查异常：包括尿蛋白、管型及红白细胞
紫癜及血小板减少，易误诊为“血小 板减少性紫癜”；
蛋白尿、高血压、浮肿，易误诊为 “慢性肾炎”；
头痛、颅压增高，往往仅考虑“中枢 神经系统疾病”等。
学龄期女孩有以下情况应想到SLE的 可能性：应详细检查和追踪观察
长期原因不明反复发热 肌肉痛、肌无力及无关节肿胀和畸形的关节痛 原因不明的肝、脾和淋巴结肿大 原因不明的口腔、鼻粘膜溃疡 原因不明口、眼、鼻干燥 雷诺氏现象或其他血管炎病变如动脉炎、静脉炎 血小板减少或/及白细胞减少或/及轻度贫血
各种抗体各自显示出不同的核型
ANA的图形
均质型（Diffuse，Homogeneous Pattern，H） • 荧光遍及整个核 • 抗组蛋白（Histone）或组蛋白与DNA复
合物的抗体
• 多见于治疗中的SLE，亦见于其他结缔
组织病
ANA的图形
周边型（Membranous Pattern，M）
其他实验室检查
冷球蛋白 • 35%患者有冷球蛋白血症 • 代表血中免疫复合物
类风湿因子
50%患者呈类风湿因子阳性，但是暂时的且滴度不高
淋巴细胞亚群 淋巴细胞绝对数减少，但B细胞相对数显著增加
C反应蛋白 中度至明显增高
诊断标准
（全国风湿病学会制订1982）
临床表现 •蝶形或盘状狼疮； •无畸形关节炎或关节痛； •脱发； •雷诺氏现象和/或血管炎； •口腔粘膜溃疡； •浆膜炎； •光过敏； •神经精神症状
30~40%
• 妊娠妇女如SS-A阳性，其新生儿易得新生
儿狼疮 抗SS-B/La抗体
• 干燥综合征阳性率为50~60%，而在SLE为
10~15%
常见儿童结缔组织病的标志性抗体
标志性抗体
ds-DNA抗体 Sm抗体 SS-B抗体 着丝点抗体 Scl-70抗体 PM-scl抗体 Jo-1抗体 高滴度RNP抗体
实验室检查 •血沉增快； •白细胞减少（<4,000/mm3)和/或血小 板减少（<80,000)和/或溶血性贫血； •蛋白尿（持 续阳性或+以上者）和/或管型尿； •高丙种球蛋白血 症； • LE细胞阳性（每片至少2个或至少2次阳性）； •抗核抗体阳性
对日益增多的临床表现不典型病例要提 高警惕，不符合美国风湿病学会诊断标 准的病例并不少见。
诊断时应注意以下几方面：
多系统损害 免疫学检查 除外类似的疾病
多系统损害
在一部分SLE患者中临床表现不 典型，以某一症状为突出表现，而 其它系统症状不明显或缺如，往往 在诊断上造成困难或误诊。
女孩，有发热和腹水，易误诊为“结 核性腹膜炎”；
狼疮带Байду номын сангаас验（LBT）
• 取材于暴露在阳光下的正常皮肤 • 用直接免疫荧光法检查表皮与真皮交界处免疫复合
物沉积的情况，以IgG沉积意义最大
• 特异性达100%，阳性结果与病情活动相关
其他实验室检查
丙种球蛋白 •高丙种球蛋白血症 • IgG 和IgM增加（由于大量抗体产生）
补体 • 低补体血症 • CH50、 C1q、 C4、 C3均异常 • 可作为疾病活动的标志
SLE（30%）
抗可提取核抗原的抗体（ENA）
抗Sm抗体
• 对SLE有高度特异性 • 与病情活动性不相关 • 阳性率为30~40%
抗nRNP抗体
• MCTD阳性率为95~100% • SLE、DLE及硬皮病中发生率较低
抗可提取核抗原的抗体（ENA）
抗SS-A/Ro抗体
• 干燥综合征阳性率为60~70%，在SLE为
相关疾病
系统性红斑狼（SLE) 系统性红斑狼（SLE) 干燥综合征 进行性系统性硬化症（局限型） 进行性系统性硬化症（弥散型） 多发性肌炎/皮肌炎/重叠综合征 皮肌炎 混合结缔组织病
其他实验室检查
梅毒血清反应
与SLE相关的华氏反应阳性。是由于抗DNA抗体与 心脂（Cardiolipin）交叉反应
RNA抗体）
• 可见于硬皮病，对SLE意义不大
ANA
正常人血清中也可检出ANA，如果血清不稀释，有 70%正常人阳性。是否正常要看滴度，正常范围为 <1:20
SLE患者的阳性率为95% 可见于老年人及一些其他疾病患者，如干燥综合征、
类风湿关节炎、硬皮病、慢性活动性肝炎、原发性胆 汁性肝硬化及结核病等 周边型或周边型与均质型同时出现时，仅见于SLE 单一均质型滴度>1:640，也仅见于SLE
免疫学检查
狼疮细胞（LE细胞）
是一种吞噬细胞性白细胞，常系多形核 粒细胞，也可以是单核细胞，吞噬了已 和抗核抗体起反应的成分。
可以从骨髓或周围血中找到 敏感性不高，特异性差。阳性率只有
60%
抗核抗体（ANA）
是SLE最敏感的实验室试验。有SLE临床 特征而持续ANA阴性者少见
用间接免疫荧光法检查血清中各种核抗 原的抗体。
• 核的边缘显荧光，呈环状 • 代表抗DNA抗体 • 对SLE特异性高
斑点型（Speckled Pattern，S）
• 细胞核内呈斑块状或点状荧光 • 代表可溶性抗核抗体 • 见于SLE、硬皮病、雷诺氏综合征等
ANA的图形
核仁型（Nucleolar Pattern，N） • 仅有核仁有荧光 • 检测的是抗核糖核蛋白前体的抗体（抗