如何解读限制型心肌病的超声心动图报告 PPT
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如何解读限制型心肌病的超声心动图报告
您诊断过心肌致密化不全吗？
经常诊断 偶尔诊断 从未诊断
您觉得心肌致密化不全是一种罕见病吗？
必须的啊 非常常见 我不知道
您真的了解心肌致密化不全吗？
诊断标准及其彼此间的异同 NVM的鉴别诊断 NVM的治疗及预后
第三排穿花裙子的男生，你来回答一下
病变区域主要位于心尖部（＞80%）、侧壁和 下壁；
彩色多普勒可测及深陷隐窝之间有血流灌注并 与心腔相通，而不与冠脉循环相通，目前此项 标准应用最广泛。
NVM的Paterick诊断标准
与Jenni诊断标准类似 测量时项选择在舒张末期 非致密化心肌厚度与外层致密化比值 同样选择大于2作为诊断的节点
过重或心肌供血不足干扰了胚胎心肌小梁间隙的正常闭合，从而导致继发性心肌致密化不全。
NVM的发病机制
与其他心肌病一样，NVM亦具有较强的遗传异 质性。
本病相关致病基因有G4.5（TAZ/tafazzin）、 FKBP-12、LIM结构域结合蛋白3 （ZASP/LDB3/Cypher）、α-dystrobrevin （DTNA）、laminA/C、CSX及肌节蛋白基因 MYH7、ACTC、TNNT2等。
慢性心功能不全
为NVM主要表现。 文献报道发生率在儿童期高达83%。 我科统计发生率为76%（19/25)。
心律失常
成人多见房颤、快速室性心律失常、完全性房室传导阻滞。 儿童可发生心律失常但较少见,以室早多见,其中有15%伴有预激综合征。 我科统计发生率为28 %（7/25)，以室性快速心律失常为主。
NVM究竟是少见病还是常见病
NVM的发病率
美国德克萨斯州儿童医院回顾分析26000名儿童心脏超声检查，发现心脏病患者344例，其 中NVM占9.5％。
澳大利亚对岁以下儿童心肌病流行病学调查显示儿童NVM占所有新发心肌病的9.2%，排在 第3位仅次于扩张型心肌病和肥厚型心肌病。
Ritter及其同事的报告显示，在成人超声心动图检查中，其发病率占所有心脏疾患的0.05%。 Aras则报道其中心接受超声心动图检查这中，NVM占所有心脏疾病0.14%。Sandhu等研究 发现，在左心室EF＜45%的人群中，NVM占3.7%。
NVM的发病机制
一般认为，INVM是由基因突变引起胚胎发育第5～8周的心肌致密化过程停滞，进而导致肌小梁隐窝持续存在及 肌小梁异常粗大所致。对于合并左心室或右心室流出道梗阻、复杂性紫绀性心脏病或冠状动脉畸形等先天性心脏 病的非孤立性心室肌致密化不全，其发病机制可能是这些先天性心脏病的发生发展过程中所产生的心脏压力负荷
NVM的其它诊断标准
Chin等诊断标准
Stollberger诊断标准
目录
NVM概述
NVM病因及发病率 NVM的病理解剖 NVM的临床分型 NVM的超声表现 NVM的诊断及其彼此异同
如何解读NVM的超声报告
NVM诊断不足还是泛滥 超声、CT、磁共振哪个更加准确 NVM诊断及鉴别诊断
原发性
心肌病
继发性
遗传性
HCM
混合性
DCM
获得性
感染性(心肌炎)
浸润性ARVC/D LVNC
糖原聚集 心脏传导异常
线粒体病
RCM
负荷诱发(TakoTsubo)
围产期 心律失常诱发
胰岛素依赖型糖尿病母亲所 生的婴儿性心肌病
离子通道病
LQTS Brugada SQTS CVPT Asian SUNS
主要特征为心室腔内存在大量粗大增生的肌小梁及深陷隐窝。 常伴有心功能不全、心律失常和血栓栓塞。
随着病情进展，左心室收缩功能受损加重，心室腔可以扩张
本病多独立存在，也可以伴发其它心肌病、先天性心脏病，预后良 恶不等
NVM的认识过程
1926年 Grant等通过尸检首次描述，被认为是血管异常 1985年 德国Goebel等将其称为海绵样心肌病 1990年 美国Chin等将其正式命名为“心肌致密化不全” 1995年 WHO/ISFC将其归类于“未定型心肌病” 2006年 AHA将其归类于“遗传性心肌病”
心内膜血栓形成
成人常见，资料报道成人血栓栓塞事件发生率21%～38%。 小儿罕见，我科NVM未见有血栓形成者。
NVM的ECG表现
NVM的超声表现
NVM的超声表现
NVM的超声表现
NVM的Jenni诊断标准
不合并存在其他的心脏畸形（孤立性心肌致密 化不全）；
可见到典型的两层不同的心肌结构，外层（致 密化心肌）较薄，内层（非致密化心肌）较厚， 其间可见深陷隐窝，左心室收缩末期内层非致 密化心肌厚度与外层致密化心肌厚度比值大于2
目录
NVM概述
NVM病因及发病率 NVM的病理解剖 NVM的临床分型 NVM的超声表现 NVM的诊断及其彼此异同
如何解读NVM的超声报告
NVM诊断不足还是泛滥 超声、CT与磁共振哪个更加准确 NVM诊断及鉴别诊断
心肌致密化不全概述
又称海绵样心肌，是胚胎发育过程中，心内膜及心肌发育停止导致 的先天性心肌病。
其中MLP/SOX6、ZASP/LDB3/Cypher可致 INVM，CSX及DTNA引起的NVM则通常合并 有其他先天性心脏畸形。
NVM的病理解剖
胚胎心肌致密化过程 从右室 左室 从心底 心尖
非致密化部分的分布 多为左室，少见双室 多为心室中部到心尖，少见基底部
NVM的病理分型
NVM的临床表现
从目前的病例报道来看，男性发病率高于女性。国内尚没有确切统计资料，但实际上我们需 要明确的就是，NVM绝非是一种罕见病或少见病，却也不能算作多发病和常见病。
NVM诊断不规范
诊断标准过松，导致诊断过于泛滥
ECHO vs. CT诊断:哪个更准确
NVM的MRI诊断
MRI vs. ECHO：哪个更加准确
MRI诊断优缺点
优点
有更高的空间分辨率，利于检出病变 能更好地显示心尖部位病变。 更准确评价致密心肌是否存在心肌坏
死及其程度范围等。
缺点
MR图像上收缩期非致密化心肌与致密 化心肌的分界欠清。
MR图像采集时间长，不能像超声一样 随时复诊
诊断标准参考心脏超声
NVM的鉴别诊断
您诊断过心肌致密化不全吗？
经常诊断 偶尔诊断 从未诊断
您觉得心肌致密化不全是一种罕见病吗？
必须的啊 非常常见 我不知道
您真的了解心肌致密化不全吗？
诊断标准及其彼此间的异同 NVM的鉴别诊断 NVM的治疗及预后
第三排穿花裙子的男生，你来回答一下
病变区域主要位于心尖部（＞80%）、侧壁和 下壁；
彩色多普勒可测及深陷隐窝之间有血流灌注并 与心腔相通，而不与冠脉循环相通，目前此项 标准应用最广泛。
NVM的Paterick诊断标准
与Jenni诊断标准类似 测量时项选择在舒张末期 非致密化心肌厚度与外层致密化比值 同样选择大于2作为诊断的节点
过重或心肌供血不足干扰了胚胎心肌小梁间隙的正常闭合，从而导致继发性心肌致密化不全。
NVM的发病机制
与其他心肌病一样，NVM亦具有较强的遗传异 质性。
本病相关致病基因有G4.5（TAZ/tafazzin）、 FKBP-12、LIM结构域结合蛋白3 （ZASP/LDB3/Cypher）、α-dystrobrevin （DTNA）、laminA/C、CSX及肌节蛋白基因 MYH7、ACTC、TNNT2等。
慢性心功能不全
为NVM主要表现。 文献报道发生率在儿童期高达83%。 我科统计发生率为76%（19/25)。
心律失常
成人多见房颤、快速室性心律失常、完全性房室传导阻滞。 儿童可发生心律失常但较少见,以室早多见,其中有15%伴有预激综合征。 我科统计发生率为28 %（7/25)，以室性快速心律失常为主。
NVM究竟是少见病还是常见病
NVM的发病率
美国德克萨斯州儿童医院回顾分析26000名儿童心脏超声检查，发现心脏病患者344例，其 中NVM占9.5％。
澳大利亚对岁以下儿童心肌病流行病学调查显示儿童NVM占所有新发心肌病的9.2%，排在 第3位仅次于扩张型心肌病和肥厚型心肌病。
Ritter及其同事的报告显示，在成人超声心动图检查中，其发病率占所有心脏疾患的0.05%。 Aras则报道其中心接受超声心动图检查这中，NVM占所有心脏疾病0.14%。Sandhu等研究 发现，在左心室EF＜45%的人群中，NVM占3.7%。
NVM的发病机制
一般认为，INVM是由基因突变引起胚胎发育第5～8周的心肌致密化过程停滞，进而导致肌小梁隐窝持续存在及 肌小梁异常粗大所致。对于合并左心室或右心室流出道梗阻、复杂性紫绀性心脏病或冠状动脉畸形等先天性心脏 病的非孤立性心室肌致密化不全，其发病机制可能是这些先天性心脏病的发生发展过程中所产生的心脏压力负荷
NVM的其它诊断标准
Chin等诊断标准
Stollberger诊断标准
目录
NVM概述
NVM病因及发病率 NVM的病理解剖 NVM的临床分型 NVM的超声表现 NVM的诊断及其彼此异同
如何解读NVM的超声报告
NVM诊断不足还是泛滥 超声、CT、磁共振哪个更加准确 NVM诊断及鉴别诊断
原发性
心肌病
继发性
遗传性
HCM
混合性
DCM
获得性
感染性(心肌炎)
浸润性ARVC/D LVNC
糖原聚集 心脏传导异常
线粒体病
RCM
负荷诱发(TakoTsubo)
围产期 心律失常诱发
胰岛素依赖型糖尿病母亲所 生的婴儿性心肌病
离子通道病
LQTS Brugada SQTS CVPT Asian SUNS
主要特征为心室腔内存在大量粗大增生的肌小梁及深陷隐窝。 常伴有心功能不全、心律失常和血栓栓塞。
随着病情进展，左心室收缩功能受损加重，心室腔可以扩张
本病多独立存在，也可以伴发其它心肌病、先天性心脏病，预后良 恶不等
NVM的认识过程
1926年 Grant等通过尸检首次描述，被认为是血管异常 1985年 德国Goebel等将其称为海绵样心肌病 1990年 美国Chin等将其正式命名为“心肌致密化不全” 1995年 WHO/ISFC将其归类于“未定型心肌病” 2006年 AHA将其归类于“遗传性心肌病”
心内膜血栓形成
成人常见，资料报道成人血栓栓塞事件发生率21%～38%。 小儿罕见，我科NVM未见有血栓形成者。
NVM的ECG表现
NVM的超声表现
NVM的超声表现
NVM的超声表现
NVM的Jenni诊断标准
不合并存在其他的心脏畸形（孤立性心肌致密 化不全）；
可见到典型的两层不同的心肌结构，外层（致 密化心肌）较薄，内层（非致密化心肌）较厚， 其间可见深陷隐窝，左心室收缩末期内层非致 密化心肌厚度与外层致密化心肌厚度比值大于2
目录
NVM概述
NVM病因及发病率 NVM的病理解剖 NVM的临床分型 NVM的超声表现 NVM的诊断及其彼此异同
如何解读NVM的超声报告
NVM诊断不足还是泛滥 超声、CT与磁共振哪个更加准确 NVM诊断及鉴别诊断
心肌致密化不全概述
又称海绵样心肌，是胚胎发育过程中，心内膜及心肌发育停止导致 的先天性心肌病。
其中MLP/SOX6、ZASP/LDB3/Cypher可致 INVM，CSX及DTNA引起的NVM则通常合并 有其他先天性心脏畸形。
NVM的病理解剖
胚胎心肌致密化过程 从右室 左室 从心底 心尖
非致密化部分的分布 多为左室，少见双室 多为心室中部到心尖，少见基底部
NVM的病理分型
NVM的临床表现
从目前的病例报道来看，男性发病率高于女性。国内尚没有确切统计资料，但实际上我们需 要明确的就是，NVM绝非是一种罕见病或少见病，却也不能算作多发病和常见病。
NVM诊断不规范
诊断标准过松，导致诊断过于泛滥
ECHO vs. CT诊断:哪个更准确
NVM的MRI诊断
MRI vs. ECHO：哪个更加准确
MRI诊断优缺点
优点
有更高的空间分辨率，利于检出病变 能更好地显示心尖部位病变。 更准确评价致密心肌是否存在心肌坏
死及其程度范围等。
缺点
MR图像上收缩期非致密化心肌与致密 化心肌的分界欠清。
MR图像采集时间长，不能像超声一样 随时复诊
诊断标准参考心脏超声
NVM的鉴别诊断