脊索瘤

脊索瘤的超微结构特点如下
脊索瘤组织内可见空泡细胞、 多突起细胞 、 非 空泡细胞及各种过渡的细胞形态 ，但典型的脊索 瘤主要以空泡细胞为主 。P a r d o - Mi n d a n等 报道其特征性的超微结构为粗面内质网包绕线粒 体而形成的复合体， 而S u s t e r 等 则描述 为肿 瘤细胞胞体较大， 形态不规则 ， 胞膜表面有胞 吐小泡及微绒毛 ， 相邻胞膜之间可见桥粒连接， 胞浆内有散在的核糖核蛋白体及糖原 颗粒， 高尔 基复合体多见， 微丝丰富， 空泡数量及大 小不 等 ， 肿瘤间质黏液丰富。
• ( 2 ）鞍旁型：由于展神经在颅内行程较长，且展
神经的近端常是肿瘤的好发部位，因此鞍旁型脊 索瘤主要表现为以展神经（Ⅵ）受累为主的Ⅲ一 Ⅵ对脑神经损害的症状。 ( 3 ）鞍内型：表现为视力减退、视野缺损及垂体 功能紊乱。男性可表现为性欲减退、阳痿；女性 则表现为闭经。
• 2 ．另外，ALMeft ( 1997 ）等根据肿瘤的解剖部位以及
手术入路提出一种新的分型方法，有较强的实用性。 ( 1 ) Ⅰ 型：肿瘤局限于颅底单个解剖腔隙（如蝶窦、海 绵窦、下斜坡、枕骨髁等），瘤体小，症状轻微甚至无症 状。此型易于全切除，预后较好。 ( 2 ）Ⅱ型：瘤体较大，侵犯2 个或2 个以上颅底解剖腔 隙，但通过一种颅底入路可切除肿瘤。临床上以此型最多 见。 ( 3 ) Ⅲ 型：肿瘤广泛浸润颅底多个解剖腔隙，需联合应 用2 种或2 种以上颅底入路才能切除肿瘤。此型肿瘤手术 难度大，疗效较差。
x线表现
ห้องสมุดไป่ตู้• 颅底脊索瘤多见于蝶枕软骨联合、蝶鞍附近及岩骨等处 。肿瘤发生
于斜坡，可向四周伸展，伸入蝶骨，使蝶骨体和蝶骨大翼发生骨质破 坏，并可侵犯筛窦、蝶窦、枕骨大孔或枕骨。蝶鞍可显著破坏 。骨质 破坏边界尚清楚，可有小碎骨片残留和斑片状钙化，并可有软组织肿 块凸人鼻咽腔。脊 索瘤肿块突入颅腔时可使钙化松果体移位 ， 偶可 引起颅内高压。有文献报道 ， 根据 x线片及肿瘤 主要部位可将 颅底 脊索瘤分为鞍区型 、 颅中窝型 、斜坡型 、枕骨大孔型 ( 或下斜坡 型 ) 和桥小脑角型。由于x线片的密度分辨率的局限性和三维结构的 重叠，一般仅能观察到较大肿瘤的骨质破坏， 表现为溶骨性骨破坏内 有斑片状钙化。鞍区型肿瘤主要向前长入 鞍内及向鞍上生长 ， x片 上见蝶鞍扩大及鞍背、后床突及斜坡上部骨质破坏 为主要改变。颅中 窝型肿瘤多向一侧中颅窝生长， 侵及海绵窦 、 眶后壁、 三叉神经等， x线片可见蝶鞍正常，鞍背及后床突、 斜坡上部骨质破坏，常伴有一 侧岩骨尖 吸收破坏。
• 1、黄德亮等将其分为四型：①蝶鞍型：包括蝶鞍、蝶窦、
鞍旁、鞍上、鞍背和颅中窝等。②斜坡型：包括斜坡、鼻 咽部、脑干前方和岩尖等。③枕颞型：包括颞骨底、 颈 静脉孔及其周围区域和颅后窝等。④广泛型：超出以上某 一个类型，范围累及临近区域或延伸到颅底以上者。 2、周定标将脊索瘤分为五型，①鞍区型：肿瘤累及视路 和垂体， 出现视野缺失和视力减退或垂体功能低下，表 现为性欲减退、毛发脱落、乏力、易倦等，或丘脑下部受 累出现肥胖、尿崩及嗜睡等。②颅中窝型，肿瘤向鞍旁颅 中窝发展，表现为第Ⅲ～Ⅵ对脑神经麻痹，尤以外展神经 多见，可出现海绵窦综合征。③斜坡-后颅窝型，肿瘤突 向后方压迫脑干、脑神经和基底动脉，常有双侧锥体束征， 出现眼球震颤、共济失调及脑神经麻痹。④鼻咽型： 主 要位于鼻咽腔，出现鼻塞、鼻出血、下咽和通气困难，鼻 腔常有脓性分泌物。⑤混合型：肿瘤巨大，范围广泛，症 状复杂。
C T表现
• 颅底脊索瘤的 c T扫描一般应包括轴位和冠状位，轴位扫描可明确病
灶中心部位和边缘情况以及周边骨质的改变；冠状位扫描能清楚地显 示肿瘤颅内外侵犯的范围和程度。鞍区脊索瘤多较斜坡脊索瘤体积大， 因为斜坡周围空间小，小的肿瘤便可压迫桥前池及脑干引起相应的症 状而就诊， 鞍区由于周围结构并不致密， 蝶鞍上方的鞍上池、下方 的蝶窦及两侧的海绵窦为病变的生长提供了较大的空间，肿瘤较大时 才出现临床症状。典型的颅底脊索瘤， c T平 扫表现为位于中线的、 边界清晰的、具有膨胀性的软组织肿块 ，内有散在斑片状钙化， 少 数可见反应性骨硬化， 边缘呈分叶状或模 糊不清，无瘤旁脑组织水 肿区。病变多为混 杂密度或等密度。起源于斜坡的脊索瘤，邻近骨质 结构破坏，以斜坡、蝶骨体及岩骨尖的溶骨性破坏为特点。肿瘤易侵 犯鼻咽部、副鼻窦及眶内。静脉注入对比剂后增强扫描，病 灶轻至中 度强化，原低密度灶无强化， 原等密度或稍高密度灶强化。肿瘤较大 时，可见相应的脑 组织、脑池和脑室系统受压的表现。
发生学 ：
• 脊索瘤（Chordoma ）起源于胚胎残留的脊索组
织，故称脊索瘤。在胚胎期间，脊索上端分布于 颅底的蝶骨和枕骨，部分达颅内面，并与蝶鞍上 方的硬脑膜相衔接，脊索的下端分布于骶尾部的 中央及中央旁等部位。当胎儿发育至3 个月时脊 索开始退化和消失，仅在椎间盘内残留，即所谓 髓核。如果脊索的胚胎残留在上述部位滞留到出 生后，可逐渐演变成肿瘤。因此脊索瘤好发于颅 底蝶骨枕骨底部及其软骨结合处的周围及髓尾部。 脊索瘤位于蝶枕部占35 % ，脊柱部占15％，骸 尾部占50 ％。
•
视神经管 眶上裂 圆孔 卵圆孔 棘孔 三叉神经压迹 弓状隆起 视交叉 前床突 垂体窝 破裂孔
鞍背
颅底内面观
辅助检查
• 1、头颅X 像：X 线检查最大的变化为颅底骨质的破坏，范围可涉及
鞍背、斜坡、前后床突、颅中窝底、蝶骨大翼、蝶窦、岩尖等，溶骨 常偏重于一侧。肿瘤内常见不规则斑点状或片状钙化，以鞍后、鞍旁 分布较多。 • 2、脑血管造影：椎动脉造影显示基底动脉向背侧，或侧向移位。颈 动脉造影显示颈动脉虹吸段拉直抬高，中颅窝肿瘤可见大脑中动脉向 上移位。由于肿瘤血供稀少，所以肿瘤部位常表现为无血管区或血供 贫乏区。 • 3、CT 扫描：CT 扫描显示脑瘤呈等或略高密度，增强后可表现轻至 中度不规则强化，颅骨破坏和瘤内钙化斑块显示清楚。 • 4、MRI 图像：MRI 图像呈混杂性信号，T2加权像信号多高于Tl 加权 像，Tl 加权像可见骨组织被软组织取代，表现为不均匀低或等信号。 T2 加权像为不均匀高信号，使肿瘤和邻近神经组织有正常的分界。
脊索瘤的免疫组织化学特征
• 脊索瘤起源于胚胎残留的脊索组织，因此
脊索瘤对上皮性抗原，如K e r a t i n (角蛋 白)、EMA(上皮细胞膜抗原) 、S - 100蛋白 等 为阳性反应，而对 Vimentin ( 波形蛋白) 呈中等强度的阳性反应 。说明它具有向间 叶细胞分化的倾向。
临床表现
发病率
1 脊索瘤年发病率为0．2 一0 . 5 / 10 万人
口。占骨性肿瘤的1 ％一4 ％。颅底脊索 瘤占颅内肿瘤0 . 1 ％一5 ％。 2 国内自白希清1932年首次报道脊索瘤以来， 迄今仅100例左右。（2001年）
病理
• 肉眼观察，肿瘤质地软，呈白色半透明的胶冻状；多少带
有红褐色的色调，为肿瘤变性的产物；肿瘤中间多有包膜， 将肿瘤分割成大小不等的多叶状。肿瘤内可有出血和囊变。 肿瘤早期与周围脑组织的界限尚较清楚，晚期则界限不清， 向周围海绵窦、颅底骨、鼻旁窦腔浸润，破坏邻近骨质和 神经组织，引起颅底骨质的破坏。 典型的脊索瘤镜下以富有染色质核的小泡状细胞构成， 瘤内较多空泡细胞为其特征。近10 ％脊索瘤细胞可见细 胞核分裂、细胞过多、多形现象，形成空泡较少，呈恶性 表现。
• •
1 ．根据脊索瘤的临床表现，可分 为：
（l ）斜坡型脊索瘤：主要表现为Ⅵ、Ⅷ脑神经损害的症状， 同时可伴有对侧的长束损害。其中，双侧展神经损坏为其 特征。如肿瘤向小脑脑桥角发展，可出现听力下降、眩晕、 耳鸣等症状。因肿瘤常压迫第三脑室后部和导水管，使之 向后上方移位，故斜坡型脊索瘤可伴有一定程度的脑积水， 但颅内压增高的症状因肿瘤生长缓慢而不明显。斜坡型脊 索瘤常突到鼻咽或浸润1 个或多个鼻旁窦而在神经受累以 前引起鼻咽症状，如此时察看鼻咽腔，约30 ％的患者可 发现肿瘤。
• 颅内脊索瘤一般生长缓慢，病程较长，平均可达3 年以上。
头痛为最常见的症状，约70 ％的病人有头痛，常呈弥漫 性，可向后枕部或颈部扩散。头痛性质呈持续性钝痛，一 天中无明显变化。如有颅内压增高则势必加重，头痛原因 考虑与肿瘤浸润颅底有关。如头痛位于枕颈部，头颈部活 动可加重或诱发疼痛，常提示枕骨髁受肿瘤侵犯。展神经 受损引起的复视亦多见（60 ％一90 % ）。多发性脑神经 损害和长束损害也较常见。约一半患者可出现鼻塞、咽部 异物感和吞咽不适，原因是由脊索瘤突入鼻咽部引起。
脊索瘤
概论：
• 脊索瘤（Chordoma）是一种罕见的原发性恶性肿瘤，位
于脊椎椎体和椎间盘内，大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨 内脊索残留物而不是椎间盘。主要好发于50～60岁的中老 年，亦发生于其他年龄。两性均可累及，发病率无差异。 其生长缓慢，在出现症状前，往往已患病5年以上。50％ 在骶尾部，35％位于蝶枕部，其他依次为颈、胸、腰椎部。 骶尾部肿瘤，常见于40～70岁年龄组，而蝶枕部肿瘤则常 见于儿童。前者由于溶骨可见骶骨有破坏，罕见有成骨现 象。如果肿瘤侵犯脊柱，通常可出现脊髓压迫征，直接浸 润，累及腹膜后组织。肿瘤足够大时可以造成肠腔狭窄， 或侵犯膀胱。肛查可在直肠外扪到肿块，蝶枕部脊索瘤也 可侵及鼻咽部等，影响各个颅神经。
病理上脊索瘤可分为：① 普通型又称典型型，占脊索瘤总 数的80 ％一85 ％。多见于40 一50 岁左右的成人，20 岁 以下少见，无性别差异。瘤内无软骨或其他间充质成分。 病理上细胞角蛋白和上皮膜抗原的免疫染色阳性，电镜见 核粒；该特征有助于和软骨肉瘤区别，后者免疫染色阴性， 电镜无核粒② 软骨样脊索瘤，占脊索瘤总数的5 ％一15 % ，其镜下特点除上述典型所见外，尚含有数目不等的 软骨样区域。本型发病年龄较轻。③ 非典型型脊索瘤， 占脊索瘤的10 % ，含普通型成分和恶性间充质成分，镜 下表现为肿瘤增殖显著减少，并可见到核分裂象。少数肿 瘤可经血流转移和蛛网膜下隙种植性播散。本型可继发于 放疗后或良性型恶变，常在诊断后6 一12 个月死亡。
MR I 表 现
• MRI是术前诊断和术后评价脊索瘤的最佳影像检查手段。MRI软组织分辨率高，避免了
cT上的颅骨伪影，在颅底肿瘤的诊断中具有独到之处， 能明显示肿瘤的部位、范围及 肿瘤对海绵窦、脑神经等重要结构的侵犯情况。肿瘤主要发生于斜坡、蝶鞍，可自斜 坡向下至寰椎导致颅内外联合受累，MRI可以清楚显示肿瘤对邻近结构如海绵窦、 斜 坡、蝶窦、 枕骨大孔、鼻咽等的侵犯。T1WI肿瘤信号不均，常低于或等于脑组织 的 信号强度， 在斜坡黄骨髓的高信号衬托下易被发现 。 T2WI肿瘤表现为高信号， 79％ 的病例呈不均匀高信号，可能是含丰富液体 成 分的空泡蜂窝状结构的表现。 T2WI显 著高信号是脊索瘤有别于鼻咽癌、垂体瘤等需鉴别诊断肿瘤的特征征象，也反I映了脊 索瘤的组织学特性，其肿瘤组织主要由长T2弛豫时间的黏液间质和分泌黏液的液滴状 瘤细胞构成。肿瘤内钙化和血管常表现 为不规则的低信号区，两者有时不易鉴别。静 脉注入对比剂后，呈中等到显著不均质“ 蜂房样” 、 “ 颗粒样” 强化。脊索 瘤患者 的动态增强研究显示颅底脊索瘤呈持续缓慢强化，其 时间一 信号强度曲线分上升期 、 平台期和消退期， 2 4 0 s内无峰值 ，平均 27min 达到高峰，在未治肿瘤与术后 残 留 肿瘤间无差异 。 脊索瘤的强化特点直观地反映了肿瘤组织的生物学特性 ， 缓慢强化 说明其血供并不丰富；持续强化可能是肿瘤细胞或黏蛋白有吸附积聚 Gd — DTPA的作 用所致。颅底脊索瘤在临床上表现为多对脑神经渐进性损害，以Ⅱ、Ⅲ、Ⅵ对最多见 研究显示 ，多平面重建( MP R) 在显示颅底肿瘤与脑神经的空问位置关系方面也发挥 着重要的作用。MP R结合了常规MRI软组织分辨率高和容积扫描三维 重建 的优势，能 明确地从软组织中辨认出相关的脑神经，并根据其走向，选用平面重建或曲面重建， 完整地显示脑神经的形态、走向及其与邻近结构的关系。
脊索瘤具有如下恶性特征
• ①肿瘤位于颅底和脊柱 ， 容易侵犯颅脑、重要神
• •
经血管和脊髓 ， 易对机体产生不良后果 ； ②肿瘤呈浸润性生长， 无明显包膜 ； ③部分脊索瘤在病变发生的若干年后可经血流转 移到肺 、 肝、肾、心或其他脏器 ，个别病例有 蛛网膜下腔内种植性 转移 ， 可以播散到脊髓及 马尾； ④不易彻底切除 ， 术后复发率高 ； ⑤预后差 ， 确诊后患者在数年内死亡。