胆管癌诊断鉴别诊断

胆管癌
胆道系统的解剖
? 胆道：由各级胆管和胆囊组成，具有输送贮存和浓缩胆汁 的功能。胆管起始于肝脏汇管区的胆小管，它们相互汇合， 逐渐形成小叶间胆管和左、右肝管，在肝门处汇合成肝总 管，胆囊通过胆囊管与肝总管汇合成胆总管
? （一）肝内胆管
? 起自毛细胆管，汇集成小叶间胆管，肝段、肝叶胆管及肝 内部分的左右肝管。肝内胆管的左右肝管为一级支，左内 叶、左外叶、右前叶、右后叶胆管为二级支，各肝段胆管 为三级支。
? 肝外胆管癌又分为肝门上段胆管癌，又称肝门部 胆管癌，位于左右肝管至胆囊管开口以上部位， 占；中段胆管癌，位于胆囊管开口以下至十二指 肠上缘，占；下段胆管癌，位于十二指肠上缘至 进入十二指肠乳头，占。
? 病理：
? 大体形态： 乳头状癌：好发于胆管下段，呈息肉样突 入腔内，有时为多发且有大量的粘液分泌物； 结节状 癌：小而且局限的肿瘤，可表现为硬化型或结节型，前 者多在上段，结节型多在中段向管腔内突出 弥漫性癌： 胆管壁广泛增厚、管腔狭窄，向肝十二指肠韧带浸润， 难于硬化性胆管炎鉴别。
? （二）肝外胆管
? 左、右肝管出肝后于肝门处汇合成肝总管。左肝管细长， 长约，与肝总管间形成约°的夹角，右肝管粗短，长约。 肝总管直径约，与胆囊管汇合形成胆总管，胆总管长约， 直径约。
胆道正常、表现
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表现
? 胆囊：卵圆或茄形，在肝的左内段和右前段之间，×，
? 胆汁密度均匀，值略高于水，壁厚
? 肝外胆管：显示，<，肝内胆管一般不显示
胆管癌的病因
? 胆管癌的病因目前尚不清楚，下列因素可能在胆 管癌的发病中起一定的作用。
? ．胆管结石和胆道感染 约的胆管癌患者合并 胆管结石，而胆管结石患者的～将会发生胆管癌， 一般认为是肝胆管结石对胆管壁的长期机械刺激 以及所引起的慢性胆道感染和胆汁淤积等因素导 致胆管壁的慢性增生性炎症，继而引起胆管黏膜 上皮的不典型增生。病理学观察发现，胆管黏膜 上皮的不典型增生可逐渐移行成腺癌。
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表现
? 胆囊：低信号，高信号
? 胆管：不易显示，高信号
? 可显示生理状态下的胆系，是目前检查无法替代的
正常胆道表现
Hale Waihona Puke Baidu 正常表现
胆系异常表现
? 胆囊增大：横断面直径＞ ?胆囊壁增厚： 以上 ? 肝内胆管扩张：直径超过 ? 肝总管和胆总管扩张：直径超过 ? 显示胆道梗阻的部位和原因（结石、肿瘤，炎
性狭窄等）
诊断及鉴别诊断
? 一、实验室检查 ? 血清对诊断有一定帮助，特别是由原发性硬
化性胆管炎演变的肝内胆管癌。绝大多数肝外胆 管癌患者血中总胆红素（）、直接胆红素（）、 碱性磷酸酶（）和 γ谷胺酰转移酶（ γ）均显著升 高，是最重要的实验室表现，而转氨酶和一般只 出现轻度异常，这种胆红素、转氨酶升高不平衡 现象有助于与病毒性肝炎相鉴别。凝血酶原时间 延长。
? 组织病理学上，以上的胆管癌为腺癌，其他罕见的病理 类型有鳞状上皮癌、腺鳞癌等。早期胆管癌发生转移者 较少，主要是沿着胆管癌向上、向下缓慢地浸润生长， 胆管癌可浸润周围组织和淋巴结转移，很少远处转移。 因此，常有肝门部的血管、肝脏和毗邻的脏器受侵袭。 因为门静脉紧靠于胆管后方，并被肝十二指肠韧带及鞘 包裹，因此是最常受累的血管，并可形成癌性血栓。
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? ．原发性硬化性胆管炎 一种自体免疫性疾病。与炎症性 肠病密切相关的慢性胆汁淤积性肝病。特点为肝内外胆管 弥漫性炎症、狭窄和纤维化，胆管进行性破坏，最终导致 肝硬化、门静脉高压症和肝功能衰竭。原发性硬化性胆管 炎一般认为是胆管癌的癌前病变，大多数病人在诊断为后 的年半内发现患有胆管癌。
? 有原发性硬化性胆管炎的病人的 肿瘤(肿瘤位于肝管分支处)
? ．华支睾吸虫 在东南亚，由于吃生鱼感染肝吸虫者导致 胆道感染、胆汁淤滞、胆管周围纤维化和胆管增生，是导 致胆管癌发生的因素之一。如果有吃富有亚硝酸食物习惯 的地区，更增加诱癌的可能。
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? ．胆管囊性扩张症 已有报道～的患者癌变，囊肿内结石 形成、细菌感染，特别是由于汇合部发育异常导致胰液反 流，是导致癌变发生的主要原因。
? ．致癌剂 放射性核素如钍，化学物品如石棉、 亚硝酸胺、、、等，药物如异烟肼、甲基多巴肼、 避孕药等，都有可能是胆管癌的癌源。
? ．其他 已有报道结、直肠切除术后，结肠炎及 慢性伤寒带菌者均与胆管癌的发病有关。另外肝 内胆管癌还可能与病毒性肝炎有关
分类及分期
? 根据部位将胆管癌分为肝内和肝外胆管癌。
肝内外胆管扩张
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胆管癌
? .胆管癌的定义 ? .胆管癌的病因 ? .胆管癌的分类、分期 ? .胆管癌的临床表现 ? .胆管癌的诊断及鉴别诊断 ? .胆管癌的治疗 ? .预后
胆管癌定义
? 胆管癌是指源于肝外胆管，包括肝门区至胆总管下端的恶 性肿瘤。
? 近年来把肝内胆管癌( ，)也归入胆管癌的范畴，肝内胆管 癌是位于二级胆管以上的肝内小胆管癌，在现有教科书仍 将放在原发性肝癌中阐述，事实上无论在病因、发病机制、 病理学和生物学行为、临床表现和治疗上均与原发性肝细 胞肝癌不同，而与肝外胆管癌相近。
临床表现
? 胆管癌发生的部位不同，临床表现也不尽相同。
? 肝内胆管癌同原发性肝细胞肝癌一样，早期无明 显临床症状。一般有腹部不适、乏力、恶心、黄 疸，其他如发热等。就诊时多为晚期，可出现腹 痛、体重下降、腹部包块，黄疸较少见。
? 肝外胆管癌～的患者可出现黄疸，大多数是逐渐加深的持续的无痛性 黄疸，大便灰白，尿色深黄。胆总管结石常伴有胆管炎的特有三联症 （黄疸、腹痛、高热），而肝外胆管癌黄疸往往不伴腹痛，故称之为 无痛性黄疸；伴瘙痒和体重减轻()。有时伴发热()、腹部包块()。其 他症状有食欲不振、恶心呕吐、乏力、消瘦、体重减轻；中段、下段 胆管癌患者表现为胆囊肿大，临床上可触及肿大的胆囊，但'征可能阴 性，而肝门部胆管癌尽管皮肤深度黄染，但胆囊不可触及；肝大 肋 缘下可触及肝脏，黄疸时间较长患者因肝脏损害、肝功能失代偿可出 现腹水，甚或双下肢水肿。肿瘤侵犯或压迫门静脉，可造成门静脉高 压致消化道出血；晚期患者可能并发肝肾综合征，出现尿少、无尿。 胆道感染 的患者可合并胆道感染，感染细菌最常见为大肠杆菌、粪 链球菌及厌氧性细菌。有典型的胆管炎表现，如右上腹疼痛、寒战高 热、黄疸，甚至出现胆道休克；胆道出血 如癌肿破溃而导致上消化 道出血，表现为黑便，大便潜血（）和贫血。