重症肌无力要做哪些诊断检查
icuaw的诊断标准
icuaw的诊断标准ICUAW（Intensive Care Unit-Acquired Weakness），即重症监护病房后获得的肌无力，是指在重症监护病房（ICU）期间，由于多种原因引起的肌肉无力的一种病理状态。
ICUAW常见于严重疾病患者，特别是需要长时间的机械通气、床位休息和镇静剂使用的患者。
对于ICUAW的诊断标准主要包括临床表现、电生理检查和肌肉活检结果等方面的内容。
一、临床表现：1. 全身肌无力：患者表现出全身肌力减退，病情进展时可能发展为完全无力状态。
患者可能无法进行主动活动，或者使用柔软力气才能完成。
2. 运动困难：患者在进行主动或被动运动时，可能表现出明显的困难。
例如，抬头、翻身和举起肢体等动作都会受到影响。
3. 呼吸肌无力：由于ICUAW的发展，患者可能出现呼吸肌肉的无力，导致呼吸困难，需要进行机械通气治疗。
4. 感觉异常：患者可能表现出感觉异常，如感觉减退或感觉异常。
二、电生理检查：1. 肌电图（EMG）：EMG是一种常用的检查方法，可以观察肌肉的电活动。
ICUAW患者的EMG结果通常表现为肌原纤维电位幅度降低、间歇性电位消失、肌原纤维的频率降低等。
2. 神经传导速度（NCS）：NCS是一种通过测量神经冲动传导速度来评估神经功能的检查方法。
ICUAW患者的NCS结果通常表现为神经傍轴中断、轴突变细等。
三、肌肉活检结果：1. 肌原纤维萎缩：肌原纤维的萎缩是ICUAW的重要特征之一。
活检结果显示肌原纤维直径减小、数量减少和排列紊乱等。
2. 肌原纤维病变：活检结果可显示肌原纤维的病变，如坏死、炎症细胞浸润和纤维化等。
以上是ICUAW的主要诊断标准内容，通过临床表现、电生理检查和肌肉活检结果的综合评估，可以判断患者是否患有ICUAW，并针对不同病因和严重程度进行相应的治疗。
诊断标准的明确有助于提高对ICUAW的识别和治疗水平，从而减少不必要的并发症和提高患者的康复率。
临床心得：重症肌无力的诊断和鉴别诊断——临床体会
临床心得：重症肌无力的诊断和鉴别诊断——临床体会重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是累及神经肌肉接头的自身免疫病，其特征性临床表现为受累肌群病态疲劳，症状波动。
眼肌最常受累，尚可影响面肌、延髓肌、躯干和肢体肌。
由于大部分MG患者需要较长时间的免疫治疗，因此正确诊断就显得尤为重要，可避免因漏诊而延误治疗，也可避免因误诊而带来的长期免疫治疗的不良反应。
01MG的临床诊断1.1 病史和查体 MG临床特点鲜明，详询病史和查体是诊断的关键。
病史中最重要的是无力的分布和波动性，MG绝大部分以眼肌起病，因此临床医生碰到垂睑和复视的患者通常都会考虑MG，但若以其他肌群，特别是单纯肢体肌无力起病时就容易漏诊。
MG的症状特别在病初具有明显的波动性，不仅表现为一天中的晨轻暮重，也表现为一个时间阶段内的波动，病程长的患者有可能症状波动不明显。
查体中重要的是定位，仔细查体可以帮助医生区别出其他部位病变所致的无力，如眼外肌麻痹伴眼内肌受累的、单侧眼外肌麻痹符合神经支配的、眼外肌麻痹伴长束征或共济失调或腱反射低下者，均不考虑或不首先考虑病变定位于神经肌肉接头。
同样，延髓麻痹的患者若伴舌肌萎缩或掌颌反射阳性，亦不考虑或不首先考虑病变定位于神经肌肉接头。
MG的肢体无力主要累及近端肌群，不过仍有少部分患者出现远端肌无力，特别是上肢的伸腕和伸指无力。
疲劳试验是临床实践中诊断MG操作性很强的查体方法，尽管该方法评价是否阳性带有一定人为因素，但仍能甄别出大部分的新发MG。
医生可以根据患者的主诉选择做持续上视、侧视、睁闭眼、数数、上肢平举、下蹲站起等动作，一般观察1-2min。
1.2 新斯的明试验新斯的明试验是最经典、价廉易行而又能提供重要诊断信息的临床辅助手段。
试验方法为肌注新斯的明1-1.5mg （0.02mg/kg）及阿托品1mg，在注射前及注射后20、30、40、50、60min观察体征变化。
国内曾有数篇文章阐述试验结果的定量判定方法。
重症肌无力诊断和治疗指南
作为成年MG患者单一治疗药物，推荐剂量为375 mg／m2体外 表积，静脉滴注，每周1次，22 d为一疗程，共给药4次
各种治疗的起效时间
治疗方法 吡啶斯的明 血浆置换 静脉丙球
临床分类
•Osserman分型
Ⅲ 型——重度激进型，起病急、进展快，发病 数周或数月累及咽喉肌；半年内累及呼吸肌， 伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理
Ⅳ 型——迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展。2 年内逐渐进展，由Ⅰ型、ⅡA、ⅡB型进展而来， 累及呼吸肌
Ⅴ型——肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎 缩、无力
预后
谢谢！
二、肌电图检查
单纤维肌电图(SFEMG) 使用特殊的单纤维 针电极通过测定“颤抖〞(Jitter)研究神经-肌肉 传递功能，“颤抖〞通常15～35 us；超过55us为“颤抖 增宽〞，一 块肌肉记录20个“颤抖〞中有2个或2个 以上大于55us那么为异常。 检测过程中出现阻滞 (block)也判定为异常。SFEMG并非常规的检测 手 段，但敏感性高。SFEMG不受胆碱酯酶抑制剂影响。 主要用于眼肌型MG或临床疑心MG但RNS〔低频重复神经电刺激〕 未 见异常的患者。
全身骨骼肌均可受累〔脑神经支配的肌肉较脊神经支配的肌 肉更容易受累〕
眼外肌受累最为多见，常以对称或非对称性上睑下垂和(或) 双眼复视为首发病症，也可出现眼球活动障碍等
咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水困难、声 音嘶哑等
面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑 或呈肌病面容
临床表现
咀嚼肌受累可致咀嚼困难 颈肌受累，以屈肌为著，出现头颈活动 障碍、抬头困难或不能 肢体各组肌群可累及，以近端为著 呼吸肌受累可致呼吸困难、无力，局部 患者可出现肌无力危象，需人工辅助呼 吸 特点： 表现为波动性和易疲劳性，晨轻暮重， 疲劳后加重，休息后可减轻 可从一组肌肉无力开始，在一至数年内 逐步累及其它肌群
中国重症肌无力诊断和治疗指南
中国重症肌无力诊断和治疗指南一、本文概述《中国重症肌无力诊断和治疗指南》是一份权威的医学指南，旨在为医生和医疗工作者提供关于重症肌无力（Myasthenia Gravis, MG）的标准化诊断和治疗建议。
重症肌无力是一种由自身免疫系统异常引起的神经-肌肉接头传递障碍性疾病，临床表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳。
本指南的编写目的是确保患者能够得到及时、准确和个性化的医疗服务，改善其生活质量，降低疾病对社会和家庭的影响。
本指南涵盖了重症肌无力的流行病学、发病机制、临床表现、诊断方法、治疗策略以及疾病管理等方面的内容。
通过全面系统地介绍重症肌无力的最新研究进展和临床实践经验，本指南旨在为医生提供科学、规范、实用的治疗建议，以促进重症肌无力患者的康复。
本指南也为政策制定者、医学教育工作者和科研人员提供了有价值的参考信息，有助于推动我国重症肌无力诊疗水平的提高。
本指南的制定遵循了科学、规范、实用的原则，充分借鉴了国内外相关指南和研究成果，结合我国实际情况，形成了具有中国特色的重症肌无力诊断和治疗方案。
我们希望本指南能够为广大医生和医疗工作者提供有益的帮助，共同推动我国重症肌无力诊疗事业的发展。
二、重症肌无力的病因与病理生理机制重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种慢性自身免疫性疾病，主要表现为神经-肌肉接头的传递功能障碍。
其病因复杂，涉及遗传、免疫、环境等多因素。
遗传因素在MG的发病中起着重要作用，许多研究已经证实，MG与主要组织相容性复合体（MHC）基因、乙酰胆碱受体（AChR）基因、补体基因、T细胞受体基因、免疫球蛋白基因以及细胞因子基因等相关。
在病理生理机制方面，MG主要是由于患者体内产生了针对乙酰胆碱受体（AChR）的自身抗体，导致神经-肌肉接头的突触后膜乙酰胆碱受体数量减少或功能受损，进而影响了神经冲动的传递，使骨骼肌发生易疲劳现象。
MG患者体内还可能存在针对肌肉特异性激酶（MuSK）和低密度脂蛋白受体相关蛋白4（LRP4）的自身抗体，这些抗体同样可以影响神经-肌肉接头的功能。
中国重症肌无力诊断和治疗指南(2020版)
中国重症肌无力诊断和治疗指南(2020版)中国重症肌无力诊断和治疗指南(2020版)引言：重症肌无力是一种慢性、进展性的自身免疫性疾病，患病率逐年增加。
为了提高重症肌无力的诊断和治疗水平，中国医疗专家经过多次研讨和讨论，综合国内外最新研究成果，制定了2020版的中国重症肌无力诊断和治疗指南，以指导医生进行准确的诊断和科学的治疗。
一、诊断标准：1. 病史：重症肌无力的患者常有进行性肌无力症状，疲劳易感和活动后恢复缓慢等特点。
2. 体格检查：重症肌无力患者差异较大，但大多会出现眼肌麻痹和泪液分泌减少等眼部表现，以及颈肌无力和呼吸肌无力等全身表现。
3. 神经肌肉传导检查：针对神经肌肉传导方面的检查项目，包括神经肌肉传导速度、肌肉动作电位和运动单位电活动等。
4. 免疫学检查：通过抗乙酰胆碱受体抗体、MuSK抗体和Lrp4抗体等自身抗体的检测，可以帮助确定诊断。
二、治疗原则：1. 发病初期的治疗：在确诊后的早期，应立即给予对症治疗，抗乙酰胆碱酯酶药物是最常用的治疗方法，如新斯的明和吡拉西坦等。
此外，合理的运动和心理支持对于患者恢复也十分重要。
2. 疾病稳定期的治疗：在疾病进入稳定期后，除继续维持治疗控制病情外，还需考虑减少激素使用以避免副作用。
此时，免疫抑制剂的应用可以取得较好的疗效，包括环孢素A、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。
3. 疾病进展期的治疗：若患者在维持治疗后，仍然存在严重的肌肉无力和呼吸肌无力等症状，可能需要考虑开展其他治疗方法，如免疫吸附、静脉免疫球蛋白等。
4. 并发症的治疗：重症肌无力可伴随多种并发症，如肺部感染和呼吸衰竭等。
因此，及时诊断并治疗这些并发症，对提高患者生活质量至关重要。
三、其他治疗手段：1. 物理治疗：包括物理疗法、功能锻炼等，可以改善患者的肢体活动能力和肌力。
2. 急救处理：对于突然发生呼吸窘迫等急性病情的重症肌无力患者，应立即进行气管插管、机械通气和选择性免疫吸附等治疗，以保证生命安全。
重症肌无力怎么检查
重症肌无力怎么检查
一、概述
患有了重症肌无力的疾病以后，病人往往是很难保持心情的舒畅的，因为病人是很难接受自己的外形发生变化的，特别是眼睛发生了重症肌无力的话，病人是很压抑的。
但是殊不知日常生活中的食物食用后也是会使本病加重的，比如萝卜或是芥菜以及，绿豆和海带等等的食物。
那么重症肌无力怎么检查？在这里大家来分析一下这个疾病的问题，希望能帮助大家摆脱疾病的困扰。
二、步骤/方法：
1、患有该疾病以后，为了能帮助大家摆脱疾病的困扰，在这里
说下重症肌无力的一些相关检查。
该疾病可以做的检查有肌疲劳试验、血常规，血沉等等的检查，病外肌电图检查是该疾病常用的检查。
2、如果该疾病被确诊以后，要尽快的去当地的正规的县级以上
的二甲或是三甲以上医院门诊来进行治疗。
只有经过正规的系统的综合治疗过疾病才可以很快的好起来。
患者一定要住院治疗的。
3、如果想要更好的治疗该疾病的话，建议病人在日常生活中要
养成良好的睡眠习惯的，比如每天晚上9点半就上床睡觉等等。
最好是在睡前喝一杯温牛奶，这样是可以促进睡眠的，从而保证睡眠治疗的。
三、注意事项：
患有重症肌无力疾病以后，在治疗的时候需要需注意的事项是，
也可吃一些充裕营养的干果类的食物，像花生和榛子，以及瓜子等等的干果类的食物。
眼科重症肌无力应该做哪些检查？
眼科重症肌无力应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介眼科重症肌无力应该做哪些检查，常用的眼科重症肌无力检查项目有哪些。
以及眼科重症肌无力如何诊断鉴别，眼科重症肌无力易混淆疾病等方面内容。
*眼科重症肌无力常见检查：常见检查：疲劳试验、肌电图、血清免疫球蛋白测定、新斯的明试验、腾喜龙试验*一、检查1、血中AChR抗体测定可用125I-α-BuTx(125碘-α-银环蛇毒素)标记AChR进行放射免疫测定。
亦可用人AChR作为抗原，测定AChR抗体，阳性者有助于诊断。
2、尿检查肌酐排泄量减少，并出现肌酸。
3、周围血液常规正常血清免疫球蛋白测定可有2/3病人IgG增高，少数可有抗核抗体阳性，多数病人血清中抗AchR抗体阳性，C3补体增高。
周围血淋巴细胞对PHA 刺激反应正常，Ach受体蛋白反应增高。
少数人报告脑脊液中T-淋巴细胞数增高。
4、病理解剖本病可见的肌肉变化有：急性坏死伴有炎性细胞渗出;进行性萎缩，伴有淋巴细胞浸润及集结，称“淋巴漏”;个别肌肉纤维单纯性萎缩。
5、药物试验临床上常用的有新斯的明试验(neostigminum test)和滕喜龙试验(tensilon test)来判断肌力是否可以恢复。
于肌疲劳时，皮下或肌内注射新斯的明0.5～1mg(或tensilons, 10mg静注)，然后每10min观察眼外肌力1次，连续观察半小时。
如在半小时内症状(如上睑下垂、眼球运动障碍)逐渐恢复或几乎达到正常，可确定诊断。
如有呕吐或腹痛反应者，皮下注射阿托品0.25～0.5mg即可消除。
6、疲劳试验使受累肌群作持续的自动或被动运动后，病人的肌无力症状加重，例如观察上睑下垂的疲劳症状，或连续作腱反射检查，反射则常由正常变为减弱。
7、感应电持续刺激试验用感应电流反复刺激受累肌肉时，开始出现肌肉明显收缩，以后肌肉收缩逐渐减弱，最后停止，呈所谓肌无力性反应。
8、冷试验根据Borenstein等认为环境温度下降可以改善重症肌无力的神经肌肉传导阻滞，寒冷增加乙酰胆碱的释放，同时也使乙酰胆碱酯酶活性下降，故可以应用冷试验诊断眼型重症肌无力。
一例重症肌无力患者的病例分析
一例重症肌无力患者的病例分析重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种由于神经肌肉接头失去功能而导致肌肉无力的自身免疫性疾病。
下面我们将分析一位重症肌无力患者的病例。
患者，男性，55岁，既往健康。
主诉两周前开始颅后肌群痛，局部红肿，以及面部表情僵硬。
近日开始出现吞咽障碍，以及运动疲乏感和肢体无力。
他还注意到视力模糊，特别是疲劳时。
早晨起床后症状最轻，逐渐加重到晚上。
患者进行了一些初步检查，包括下面的项目：1.神经系统检查：患者出现肢体无力，特别是四肢的近端肌肉。
刺痛时患者感到疼痛，但疼痛并未影响力量测试。
面部肌肉出现纹渍状红斑，进行面部表情测试时颈部和咽喉的肌肉都出现无力。
2.血液检查：血液生化学参数未见异常，包括肌酸激酶（CK）和肌酸激酶同工酶（CK-MB）。
甲状腺功能和钙离子浓度均在正常范围内。
3.免疫检查：患者进行了抗核抗体（ANA）、乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）和MuSK抗体检测。
结果显示AChR-Ab阳性，MuSK抗体阴性。
根据上述检查和临床症状，该患者被诊断为重症肌无力。
他的症状显示为运动无力、肌肉痛、面部表情僵硬和眼部症状（视力模糊）。
血液检查显示AChR-Ab阳性，进一步支持了该诊断。
治疗方案为口服抗胆碱酯酶药物，如吡拉西坦。
该药物可抑制乙酰胆碱酯酶的活性，从而增加神经肌肉接头的乙酰胆碱浓度，缓解肌无力症状。
治疗开始时，患者的症状有所缓解，但还需要适应药物剂量，并配合咀嚼困难的饮食调整。
随访检查中，患者出现肌无力恶化的迹象。
颈部和咽喉肌肉无力进一步加重，导致吞咽困难。
患者的抗体水平监测显示AChR-Ab持续增加，但MuSK抗体仍为阴性。
考虑到情况的严重性，治疗方案调整为特殊免疫治疗，包括静脉免疫球蛋白（IVIG）和/或血浆置换。
治疗后，患者的症状有所改善，无力感减轻，吞咽困难缓解。
随访期间，患者的病情保持相对稳定。
他继续维持抗胆碱酯酶药物治疗，并根据需要进行特殊免疫治疗。
重症肌无力诊断标准
重症肌无力诊断标准重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种免疫介导的慢性神经肌肉传导障碍性疾病，其特点为易疲劳、易虚弱、易复发和易恶化。
临床上，重症肌无力的诊断需要根据一系列的临床表现、实验室检查和神经肌肉传导功能检查来确定。
本文将介绍重症肌无力的诊断标准，以帮助临床医生更准确地诊断和治疗患者。
一、临床表现。
1. 重症肌无力的典型表现为肌无力和易疲劳，尤其是在使用肌肉后表现出明显的虚弱和疲劳。
2. 双眼肌无力是重症肌无力的最常见表现之一，患者常表现为眼睑下垂、复视、眨眼困难等症状。
3. 面部肌肉无力也是重症肌无力的常见表现，患者常表现为嘴唇下垂、咀嚼困难、说话不清等症状。
4. 呼吸肌无力是重症肌无力的严重并发症，患者可表现为呼吸困难、咳嗽无力等症状。
二、实验室检查。
1. 抗乙酰胆碱受体抗体检测是重症肌无力的特异性实验室检查，阳性率高达85%以上。
2. 血清肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）等肌肉损伤标志物可升高，提示肌肉损伤程度。
三、神经肌肉传导功能检查。
1. 神经肌肉传导速度检查可发现神经肌肉传导功能障碍的表现。
2. 神经肌肉电图和肌肉肌电图检查可发现肌无力的电生理学改变。
综上所述，重症肌无力的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和神经肌肉传导功能检查。
临床医生在诊断时需要全面了解患者的临床表现，结合实验室检查和神经肌肉传导功能检查结果，进行综合分析，以确诊重症肌无力。
对于疑似病例，还需进行抗乙酰胆碱受体抗体检测等特异性实验室检查，以提高诊断的准确性。
希望本文能够帮助临床医生更好地理解重症肌无力的诊断标准，提高对该疾病的认识和诊断水平。
2024中国难治性全身型重症肌无力诊断和治疗专家共识要点(全文)
2024中国难治性全身型重症肌无力诊断和治疗专家共识要点（全文）难治性全身型重症肌无力(gMG)是对常规免疫治疗药物反应有限、不能耐受药物不良反应或病情易反复、难以达到治疗目标的一类疾病。
中国罕见病联盟神经罕见病专业委员会、中国罕见病联盟重症肌无力协作组和中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组的相关专家基千当前最佳循证证据，结合我国的国情，讨论并制订了中国难治性gMG诊断和治疗专家共识(2024版），内容包括难治性gMG的诊断标准危险因素、抗体复核、合并疾病鉴别及治疗等。
重症肌无力(MG)是一种由自身抗体介导的神经－肌肉接头(NMJ)传递障碍的自身免疫性疾病。
尽管大部分患者在常规免疫治疗（激素和非激素类免疫抑制剂）下可明显改善症状，但仍有10%~20％的患者对常规免疫治疗药物反应有限，不能耐受药物不良反应或病情易反复，难以达到症状缓解或微小状态(minimal manifestation status)的治疗目标，被称为难治性MG，其住院苹病死翠机械通气使用率更高，医疗花费更多。
难治性gMG的诊断标准一、基本条件l.符合中国MG诊断和治疗指南(2020版）中的诊断标准。
2.患者的重症肌无力日常生活活动能力量表(MG-ADL)评分习6分，且眼肌评分小千总分50%。
二诊断条件l.足量足疗程使用至少2种常规免疫治疗药物（包括激素及非激素类免疫抑制剂）后，干预后状态(PIS)为无变化或加重。
2.足量足疗程使用至少2种常规免疫治疗药物后，PIS为改善，但MG -ADL评分仍;;;;.6分且至少持续半年。
3.足量足疗程使用至少2种常规免疫治疗药物后，PIS为缓解或改善，但在规律减量免疫治疗药物过程中，仍有每年;;;;.2次的疾病症状加重(M G -ADL评分;;;;.6分）。
4.发生危象后经静脉注射免疫球蛋白(IVIG)、血浆置换和大剂量静脉注射甲泼尼龙(IVMP)等多种免疫治疗且积极控制感染后，仍因MG所致呼吸肌无力而无法脱机拔管超过14d的患者。
重症肌无力的鉴别诊断
重症肌无力的鉴别诊断
1.伴有口咽、肢体肌无力的疾病：如肌营养不良、肌萎缩侧索硬化、神经症或甲亢引起的肌无力、其他原因引起的眼肌麻痹。
眼肌痉挛偶
见伴有轻度眼肌无力，但其眼睑闭合力弱涉及上、下眼睑。
这些疾病
根据病史、神经系统检查、电生理检查和新斯的明试验不难与MG鉴别。
mbert-Eaton综合征：多数50岁以后起病，男性多见;多伴发
肿瘤，以小细胞型肺癌最多见;主要是四肢近端的躯干肌肉无力，下肢
症状重于上肢;消瘦和易疲劳，行动缓慢。
肌肉在活动后即感到疲劳，
但如继续进行收缩则肌力反而可暂时改善;偶见眼外肌和延髓支配肌肉
受累;约1/2病例有四肢感觉异常、口腔干燥、阳萎;阳碱酯酶抑制剂对
治疗无效。
腱反射减弱但无肌萎缩现象。
而重症肌无力40岁以下女性
多见;常伴胸腺肿瘤;全身肌肉均可受累，以活动最多的肌肉受累最早;
肌无力晨轻午重，活动后加重，休息后减轻或消失;腱反射通常不受影响;胆碱酯酶抑制剂治疗有效。
3.药物中毒：肉毒杆菌中毒、有机磷农药中毒、蛇咬伤所引起的
神经-肌肉传递障碍，用新斯的明或依酚氯铵后临床症状也会改善，但
这些疾病都有明确的病史。
其中肉毒杆菌中毒有流行病史，其毒素作
用在突触前膜，影响神经-肌肉接头的传递功能，出现骨骼肌瘫痪;应
及时给于盐酸胍治疗，静脉注射葡萄糖和生理盐水。
重症肌无力的诊断和分型-临床执业医师
重症肌无力的诊断和分型-临床执业医师重症肌无力的诊断（一）诊断标准1.根据病变主要侵犯骨骼肌药物有效等通常可确诊。
2.可疑病例通过下述检查可确诊（1）疲劳试验（试验）受累肌肉重复活动后使肌无力明显加重。
（2）乙酰胆碱受体抗体。
（3）神经重复电刺激检查：动作电位波幅递减10%以上为阳性。
（4）抗胆碱酯酶药物试验1）新斯的明试验：肌力改善为阳性。
2）腾喜龙试验：症状迅速缓解为阳性。
（二）鉴别诊断本病需与癔症和其他周围神经病或肌病鉴别，眼肌型还需与动眼神经麻痹、甲状腺疾病、眼肌型营养不良鉴别，其中特别需要注意一种癌性肌无力，常合并支气管燕麦细胞癌，对新斯的明不敏感和肌电图波幅递增为其特点。
重症肌无力的分型通常根据受累肌肉分型如下：（1）Ⅰ型：眼肌型，仅眼肌受累。
（2）ⅡA型：轻度全身型，进展缓慢，无危象，可合并眼肌受累，对药物敏感。
（3）ⅡB型：中度全身型，骨骼肌和延髓肌严重受累，无危象，药物敏感性欠佳。
（4）Ⅲ型：重症急进型，症状危重，进展迅速，数周至数月内达到高峰，胸腺瘤高发。
可发生危象，药效差，常需气管切开或辅助呼吸，死亡率高。
（5）Ⅳ型：迟发重症型，症状同Ⅲ型，从Ⅰ类发展为ⅡA、ⅡB 型，经2年以上的进展期逐渐发展而来。
其他类型医|学教育网搜集整理（1）新生儿重症肌无力。
（2）先天性重症肌无力。
本病病情变化快，可因情绪、外伤、感染、过劳、手术或一些药物而诱发加重引起危象。
临床上把危象分为三类：①肌无力性危象（新斯的明不足性危象）②胆碱能危象（新斯的明过量性危象）③反拗性危象（新斯的明缺乏敏感性危象）。
重症肌无力的神经电生理检查
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
单纤维肌电图 ( SFEMG)
它是通过记录面积很小的特殊针电极 , 选择性地记录单个肌纤维的 动作电位。检测中最有价值的参数是颤抖 ( jitter) 和纤维密度 ( FD ) 。Jitter客观地反映单个神经肌肉接头传导的安全阈 ; FD 反映同一 运动单位内肌纤维的密度。20 世纪 80 年代以后 , 该技术在临床的 应用越来越广泛。
关爱 品质 精湛
神经肌肉接头的病理生理
MG是突触后膜 AchR 抗体介导的神经肌肉接头传递障碍 。突触后膜的皱褶变平 , 受体明显减少 , 突触间隙变宽。 虽然 A ch量子释放的数量没有改变 , 但由于 AchR 抗体的 作用使受体明显减少 , 导致 MEPP的波幅降低 , 而频率正 常。当对周围神经进行电刺激时 , 释放的 Ach量子数目逐 渐减少 , 部分 EPP降低不能达到膜电位的临界水平 , 致使 肌肉复合动作电位的波幅变小。
关爱 品质 精湛
检测方法
SFEMG最常采用的记录部位为伸指总肌 , 也可以在伸指总肌、肱二 头肌、肱桡肌、三角肌、额肌、眼眶周围肌肉、胫前肌及股四头肌 外侧头等肌肉进行记录。 SFEMG针电极为不锈钢套管 , 直径 015 ～016 mm , 内有一绝缘细铂 丝 , 记录部位为距离针尖 3 ～5 mm 处的旁开口 , 直径为 25μm。测 定时 , 将单纤维针电极快速刺入肌肉 , 让患者作轻度收缩。检测者 必须持稳电极 , 细微转动电极的方向 , 至示波屏上显示出声音清脆 的一对单个肌纤维的动作电位。当该电位对稳定发放后 , 按下 “分 析 ”键 , 程序会自动分析 , 获得颤抖值。在不同肌电图仪该步骤不 尽相同。对于所得的分析结果需要进一步进行手动分析 , 该步骤至 为重要 , 是排除伪差的关键 , 同时判断有无阻滞。通常在每块肌肉 不同的部位测定 20 个电位对。每次移动针电极后 , 同时要观察在新 的记录部位 , 针电极所记录到的肌纤维数目 , 记录为纤维密度。
重症肌无力 诊断标准
重症肌无力诊断标准重症肌无力的诊断标准主要包括以下几点：患者表现出部分或全身肌肉无力、疲劳等症状，这些症状在适当休息后会有所缓解，但经过适当运动后会加重。
此外，患者的受累肌肉在活动后出现疲劳无力，特征性表现为肌无力“晨轻暮重”的波动现象。
通过肌电图检查，观察低频重复刺激下肌肉波幅是否递减，如果出现波幅递减的情况，可能说明患有重症肌无力。
此外，重症肌无力患者的新斯的明试验结果通常为阳性，即注射新斯的明后，患者在短时间内肌无力的症状有所改善。
重症肌无力患者血清ACh受体抗体浓度明显升高。
此外，通过乙酰胆碱抗体检查，可以发现乙酰胆碱传递神经和肌肉之间的重要递质出现异常。
疲劳试验和抗胆碱酯酶药物试验结果阳性。
请注意，以上标准仅供参考，具体诊断需由专业医生结合患者的具体情况进行判断。
如果出现疑似重症肌无力的症状，建议及时就医，以便早期治疗和管理。
一些区别。
病因：肌营养不良症是一种遗传性疾病，患者体内的抗肌萎缩蛋白基因突变，从而导致肌肉收缩无力。
而重症肌无力是一种自身免疫性疾病，与自身抗体介导的突触后膜抗乙酰胆碱受体损害有关。
症状：肌营养不良患者比较常见的症状表现为进行性对称性肌肉无力、萎缩、走路慢、脚尖着地、易跌跤等。
重症肌无力患者较为常见的症状为易疲劳、眼睑下垂、复视、抬头困难等。
治疗方法：肌营养不良症目前没有特效的治疗方法，主要是进行对症治疗和康复训练。
而重症肌无力则需要通过药物治疗、免疫治疗和胸腺切除术等方法进行治疗。
预后：肌营养不良症的预后因个体差异而异，部分患者可能无法完全治愈，但通过积极的治疗和康复训练可以改善症状。
而重症肌无力的预后与治疗时机、个体差异和治疗方法等因素有关，早期治疗和积极配合医生的治疗方案有助于提高治愈率和生活质量。
病因、症状、治疗方法等方面存在差异。
如果出现疑似肌无力和肌营养不良的症状，建议及时就医，以便早期治疗和管理。
最新重症肌无力诊断和治疗
2024重症肌无力诊断和治疗要点（全文）摘要重症肌无力是一种自身免疫性疾病，其特征是在神经肌肉接头的突触后膜中存在针对乙酰胆碱受体的自身抗体，从而损害肌肉收缩，并导致患有该疾病的患者出现各种肌肉缺陷，包括眼睑下垂、视力模糊或复视、呼吸急促、吞咽困难、四肢无力。
重症肌无力被称为老年男性和年轻女性的疾病，但与全球情况相反，在印度，重症肌无力在男性中占主导地位，比例为2.70:1。
虽然这种疾病已经研究了几个世纪，但我们仍然无法找到疾病的真正原因及其病理生理学。
但是，分子生物学和诊断工具的最新进展使我们能够确定许多药物治疗和早期诊断的靶点。
因此，改善了患者的发病率和生活质量。
在本文中，我们将讨论该疾病诊断和治疗方面的最新进展。
关键词：重症肌无力，自身免疫，肌肉障碍，免疫障碍，治疗引言免疫力是人体抵抗生物或非生物病原体的攻击及其有害影响表达的能力。
因此，免疫通过对抗、中和和清除这些病原体，来维持人体的完整性和功能。
一个由屏障、器官、细胞成分和分子组成的复杂网络共同构成了一个人的免疫系统。
抗体是由病原体侵入人体时特殊细胞产生的。
但在自身免疫性疾病中，这些抗体开始攻击自身的细胞，导致各种免疫介导的疾病。
这种自身免疫性疾病的一个例子是重症肌无力（MG）。
重症肌无力（MG）是一种免疫介导的疾病，由攻击骨骼肌神经肌肉接头（NMJ）中的烟碱（胆碱能）受体或在神经肌肉接头信号传导中起作用的其他蛋白质（突触后膜中的功能相关分子）的自身抗体引起。
在美国，重症肌无力（MG）的患病率每100,000 人中增加了约20 人。
患病率和发病率都随着年龄的增长而增加。
MG导致无痛性肌无力和自发性肌肉疲劳，这是唯一的疾病表现。
1672年，Thomas Willis首次在医学上记录了重症肌无力，当时他指出患者患有一种罕见的疾病，其特征是肌肉疲劳，尤其是四肢肌肉疲劳，且随着时间的推移，这种疲劳会缓慢增加。
Dale、Otto Loewi和Feldberg 对乙酰胆碱在神经肌肉接头的运动终板中的作用进行了研究，这在重症肌无力的病理生理学、诊断和管理方面取得了重大进展。
重症肌无力应该做哪些检查？
重症肌无力应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介重症肌无力应该做哪些检查，常用的重症肌无力检查项目有哪些。
以及重症肌无力如何诊断鉴别，重症肌无力易混淆疾病等方面内容。
*重症肌无力常见检查：常见检查：血常规、尿常规、脑脊液一般性状检查、抗肌球蛋白抗体、肌电图、腾喜龙试验、新斯的明试验、抗乙酸胆碱受体抗体（anti-AchR）、抗乙酰胆碱受体抗体（AchR-Ab）、肌红蛋白、麦卡兹尼试验、尿儿茶酚胺（CA）*一、检查1、血、尿及脑脊液常规检查均正常。
部x线片可见15%的MG患者，尤其是年龄大于40岁者有胸腺瘤，胸部CT可发现除微腺瘤以外的所有胸腺瘤。
2、可疑MG可进行甲状腺功能测定。
3、血清自身抗体谱检查(1)血清AchR-Ab测定：MG 患者AchR-Ab滴度明显增加，国外报道阳性率70%～95%，是一项高度敏感、特异的诊断试验。
全身型MG的AChR Ab阳性率为85%~90%。
除了Lambert Eaton综合征患者或是无临床症状的胸腺瘤患者，或是症状缓解者，一般无假阳性结果。
而一些眼肌型思者、胸腺瘤切除后的缓解期患者，甚至有严重症状者，可能测不出抗体。
抗体滴度与临床症状也不一致，临床完全缓解的患者其抗体滴度可能很高。
肌纤蛋白抗体(肌凝蛋白、肌球蛋白、肌动蛋白抗体)也可见于85%胸腺瘤患者，也是某些胸腺瘤患者的最早表现。
血清学异常也有一定意义。
抗核抗体、类风湿因子、甲状腺抗体患者比正常者多见。
(2)不建议将AchR结合抗体(AchR-binging Ab)作为筛选试验，该抗体或横纹肌自身抗体也见于13%的Lambert-Eaton肌无力综合征病人。
(3)肌纤蛋白(如肌凝蛋白、肌球蛋白、肌动蛋白)抗体见于85%的胸腺瘤患者，是某些胸腺瘤早期表现。
1、肌疲劳试验(Jolly试验) 受累随意肌快速重复收缩，如连续眨眼50次，可见眼裂逐渐变小;令病人仰卧位连续抬头30～40次，可见胸锁乳突肌收缩力逐渐减弱出现抬头无力;举臂动作或眼球向上凝视持续数分钟，若出现暂时性瘫痪或肌无力明显加重，休息后恢复者为阳性;如咀嚼肌力弱可令重复咀嚼动作30次以上，如肌无力加重以至不能咀嚼为疲劳试验阳性。
重症肌无力要通过哪些检查可以得到确诊
/重症肌无力要通过哪些检查可以得到确诊重症肌无力要通过哪些检查可以得到确诊?准确判断重症肌无力离不开必要的检查化验，根据检查结果结合患者症状不仅可以明确诊断重症肌无力，而且还可以帮助医生判断病情变化阶段。
重症肌无力患者一般需要做以下检查项目。
1、通过对眼部的观察来诊断：方法为持续用力睁眼，上眼皮过早疲劳出现下垂的时间和下垂的严重程度,正常标准:用力持续睁眼的最大眼裂(上下眼皮间的距离)≥10毫米，持续睁眼60秒也无睑下垂。
2、肌疲劳试验：让患者眼球上视或斜视，观察眼睑会因疲劳而下垂，或见眼球运动不对称;连续讲话后声音降低、口齿不清;连续两臂平举出现举臂困难等，就可能是重症肌无力。
3、X射线、CT：作为患者的常规检查，主要是探查胸腺是否异常，判断有无诱发重症肌无力的诱因存在。
4、肌电图检查：是检查重症肌无力最常用的方法。
肌电图可以用来检查人体肌肉活动时的电现象，根据与正常值的比对，来判定是否有肌肉方面的疾病。
通过对运动神经和感觉神经电活动的测量，来判定周围神经系统是否正常。
对运动神经元、根性、丛性、轴索、神经肌肉接头疾病以及肌病的诊断有很大帮助。
5、腾喜龙试验：盐酸滕喜龙是一种短效的胆碱酯酶抑制剂，静脉注射滕喜龙后如果出现力量增加阳性结果，可以作为诊断重症肌无力的有力标准。
6、神经-肌肉接头处活检：如果对重症肌无力诊断有困难的话，可以进行神经-肌肉接头处活检，如果发现突触后膜皱褶减少，终板栅变细、水肿和萎缩，或发现肌纤维粗细不一、玻璃样变性、结缔组织增生等都可以作为诊断重症肌无力的有力依据。
7、新斯的明试验：是诊断重症肌无力的重要检查方法，对于拟诊断重症肌无力的患者分适合与不适合，如果患者在肌力检查时发现明显的肌肉无力，就适用于新斯的明或腾喜龙试验;如果患者仅疲劳时出现某些肌肉无力，而暂时的查体中没有无力现象，就不适合新斯的明试验或腾喜龙试验。
重症肌无力要通过哪些检查可以得到确诊?上述就是重症肌无力诊断不可缺少的部分，想要正确的检查出患者的症状就必须先要去正规的医院进行，以免遭到误诊的现象。
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重症肌无力要做哪些诊断检查
重症肌无力临床诊断的主要依据是具有病态疲劳性和每日波动性的肌无力表现。
确诊依靠细致准确的新斯的明试验，绝大多数患者均是通过此项试验而确诊，但新斯的明试验阴性不能完全排除MG的可能。
重复神经电刺激、单纤维肌电图以及AchR抗体检测可以为新斯的明试验不确定的患者提供有价值的实验室诊断依据。
新斯的明试验（neostigminetest）
成年人一般用甲基硫酸新斯的明1～1.5mg（0.02mg/kg）肌注，2岁以下一般用0.2mg，2岁以上每岁增加0.1mg，但最大剂量不超过1mg。
注射前和注射后30分钟分别根据上述方法作各项疲劳试验，将两次疲劳试验结果比较，如果有一项或一项以上明显改善，即为阳性。
为对抗新斯的明的心动过缓、腹痛、腹泻、呕吐等毒蕈碱样副作用，在注射新斯的明前5分钟先肌注阿托品0.5～1mg。
肌注新斯的明前应该常规检查心电图，发现窦性心动过缓、室性心动过速、明显心肌缺血者禁用。
有哮喘病史患者禁用。
重复神经电刺激
重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。
MG患者表现为典型的突触后膜RNS 改变：复合肌肉动作电位波幅正常，活动后无增高或轻度增高，低频刺激（3Hz、5Hz）CMAP 波幅递减15%以上（通常以第4或5波与第1波比较），部分患者高频刺激（20Hz以上）时可出现递减30%以上（通常以最后1个波与第1波比较）。
最常选择刺激的神经是腋神经、副神经、面神经和尺神经，通常近端神经刺激阳性率较高。
全身型MG患者RNS的阳性率50%-70%，且波幅下降的程度与病情轻重相关。
单纯眼肌型患者的阳性率较低。
RNS应在停用新斯的明17小时后进行，否则可出现假阴性。
单纤维肌电图
单纤维肌电图是较RNS更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段，主要观测指标包括“颤抖”（jitter）和“阻滞”（blocking）。
可以在RNS和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常。
在无力的肌肉上如果SFEMG正常则可排除MG。
AchR抗体滴度的检测
AchR抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。
80～90%的全身型和60%的眼肌型MG可以检测到血清AchR抗体。
抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。
此外，较低滴度的AchR抗体还可见于无MG的胸腺瘤患者、胆汁性肝硬变、线粒体肌病、红斑性狼疮、多发性肌炎以及骨髓移植后的患者。
胸腺CT和MRI
可以发现胸腺增生或胸腺瘤，必要时应行强化扫描进一步明确。
温馨提示：确诊为重症肌无力，一定要立即去医院进行治疗，以便更好的恢复健康。
原文链接：/zzjwl/2014/0722/183184.html。