胡桃夹综合征

一胡桃夹综合征的发病机制 二胡桃夹综合征的临床表现 三胡桃夹综合征的辅助检查 四胡桃夹综合征的诊断标准 五胡桃夹综合征的治疗进展
胡桃夹综合征检查顺序如下：
①行尿中红细胞形态学检查正常(>90％) ，考虑为非肾小球性血尿患者；
②待肉眼血尿发作时，用膀胱镜检查血 尿从左输尿管流出即确诊单侧性上段 尿路出血；
彩色多普勒超声检查
彩超已成为 胡桃夹综合征的首 选辅助检查措施。CDU检查时可取 各种不同体位，经上腹部横断面配 合纵断面扫查，仔细观察SMA和主 动脉夹角的变化，观察LRV在SMA 和AO之间受压情况，测量左肾静 脉受压及扩张部位直径及流速(狭窄 处血流速度为扩张部血流速度5倍 以上,)，同 Bushi认为，仰位时左肾 静脉肾门段扩张的直径超过 夹角段 直径2倍以上即可诊断，3倍以上诊 断更为可靠。
1、肾门后逐渐变细， 至肠系膜上动脉与腹主 动脉夹角附近最细，呈 逐渐移行状，在肠系膜 上动脉与腹主动脉夹角 大于35度时常见（.棍 棒状 ） 2、左肾静脉在肠系膜 上动脉与腹主动脉夹角 处突然变细，而后扩张， 呈漏斗状，在肠系膜上 动脉与腹主动脉夹角小 于35度时常见。
肠系膜上动脉与腹主动脉夹角为56.5度
LRV受压的因素
青春期身高迅速增 长、椎体过度伸展、体 型趋向瘦长，内脏下垂 ，直立活动时腹腔脏器 因重力牵拉 SMA， SMA起始部脂肪组织减 少，淋巴结肿大以及肿 瘤压迫等情况，都可使 AO与SMA间夹角变窄 ，导致胡桃夹综合征的 发生。
一胡桃夹综合征的发病机制 二胡桃夹综合征的临床表现 三胡桃夹综合征的辅助检查 四胡桃夹综合征的诊断标准 五胡桃夹综合征的治疗进展
1、日本伊藤克己的诊断标准①一侧肾出血；②尿钙排出量正常(Ca/Cr＜0.20)； ③尿中红细胞形态正常(＞90%)；④肾活检呈微小变化；⑤腹部超声检查和CT 图像上看到左肾静脉扩张；⑥左肾静脉与下腔静脉之间的压差在5 cmH2O(1 cmH2O＝0.098 kPa)以上。 2 Wolfish等的诊断标准①尿中红细胞相差显微镜检查90%以上为均一型(即形态 正常)；②超声波检查见左肾静脉受压。 3 小板桥等的诊断标准 测定左肾静脉最小直径(b)和扩张部最大直径(a)之比值 (b/a)在0.33 以下作为诊断标准。 4 Markus[2]的诊断标准①排除其他病理情况(如结石、肿瘤、感染、外伤及肾小 球疾病等)的血尿；②证明“胡桃夹”综合征的存在，如血尿从左输尿管流出、
鉴于某些诱因如剧烈运动、感冒可诱发血尿或使血尿反复发 作, 故应避免上述诱因, 使患儿顺利度过青春期。
手术治疗
适应症： ①经2 年以上观察或内科对症治疗,症状无缓解
胡桃夹综合征引起血尿最主要的特征是来自左侧 的非肾小球性血尿，出血程度不—。
血尿(非肾小球性)
血尿的程度与腹痛、精索 静脉曲张等症状不相符合，伴 有精索静脉曲张的患者，因有 可能缓解肾静脉的高压状态， 故出血和腹痛可不明显。
左侧精索静脉通常以直角 汇入左肾静脉，易出现血 液倒灌。
血尿(非肾小球性)
CT 检查
三维磁共振血管造影术 3D -MRA
3D - MRA 可立体清晰 地显示LRV 受压部位及 程度，并能很好地 观察 狭窄远端有无扩张；胡 桃夹综合征的LRV 于 SMA 处受压，其压迹边 缘清楚整齐, 受阻的远端 呈狭窄后扩张表现， 有 时可见侧支循环及曲张 的静脉影， 通常有腰升 静脉、左肾上腺静脉、 输尿管周围静脉、生殖 腺静脉等。
胡桃夹综合征(nutcracker syndrome)的概念
当胡桃夹现象引起 血尿、蛋白尿和左 腰腹痛等一系列临 床症状时，称为胡 桃夹综合征。
小贴士：1950年El-Sadr和Mina首次描述了左肾静脉受压的现象，但当时 并未引起重视。1972年比利时医生De Schepper通过膀胱镜检分侧留取尿 液证实Fra Baidu bibliotek肾静脉受压可引起左肾出血，并首次将该病命名为“胡桃夹综合 征”。
小贴士：动物实验证实，将大鼠肾静脉夹住，可使尿蛋白的排出量增加10倍多 。Cho 等报告53 %～56 %的直立性蛋白尿由胡桃夹综合征引起，故对青春期发生直 立性蛋白尿的患者，在慎重查找有无器质性肾脏疾病的同时，应警惕胡桃夹综合征 的可能 。
其它表现
当LRV长期受压，持续静脉高压 状态，侧枝循环建立不良，可能继发 失血性贫血，肾性高血压，肾功不全 等严重并发症，反之，随着青少年的 成长，脂肪组织的填充，侧枝循环的 建立，受压减轻，LRV静脉高压缓解， 胡桃夹综合征的表现也可能缓解消失 。
The Usefulness of Fast-Spin-Echo T2-Weighted MR Imaging in NutcrackerSyndrome
其他检查
对高度怀疑有肾脏器质性病变 的患儿，也可行 数字减影血管造影 （DSA）、肾穿刺活检等检查，但 IVP、DSA、 肾穿刺活检等检查均 为有创检查， 对因血尿和 / 或直立 性蛋白尿疑诊胡桃夹综合征的病例 应慎用。
胡桃夹综合征检查顺序如下：
• ③接着做彩色双功能超声（CDU）或CT。
胡桃夹综合征声像图:示左肾静脉频谱为 高速频谱, 呈平台状,TAP 为164 cm/ s
胡桃夹综合征检查顺序如下：
④如高度怀疑本病，做肾静脉造影DSA，并测定左肾静脉 和下腔静脉的压差。肾静脉造影可直接观察到左肾静脉 在腹主动脉与SMA间受压，或有扩张、迂曲的侧支循环 ，静脉血逆流，典型的可在肾静脉跨过SMA附近出现造 影剂充盈中断。左肾静脉 内压力测定显示很大的个体差 异;
血尿
• 机制 1. LRV回流受阻，LRV内压增高
，导致薄壁的静脉破裂，血液 流入尿收集系统引起血尿。 2.曲张的输尿管静脉与临近的 肾盏形成的交通支亦会引起血 尿。
血尿(非肾小球性)
据报道，98 %的正常人 LRV和IVC 之间的 压差 <1mmHg ，当压差≥3mmHg时，即可导致左 肾出血。是否出血还和局部解剖及肾脏有无病理状态 有一定关系（如肾盏穹隆部静脉窦壁菲薄，位于肾小 盏终末端易于破裂，穹隆部黏膜炎症、水肿等）。 LRV行程长于RRV且血流负荷较大，也是引起LRV高 压的因素。
一胡桃夹综合征的发病机制 二胡桃夹综合征的临床表现 三胡桃夹综合征的辅助检查 四胡桃夹综合征的诊断标准 五胡桃夹综合征的治疗进展
保守治疗
保守治疗适用大部分胡桃夹综合征患儿。临床上虽有反复发 作镜下血尿和（或）间断、短时无痛肉眼血尿, 但无贫血、腹痛 的患儿, 可随访观察。一方面随患儿年龄增长会有更多侧支循环 建立, 另一方面SMA 起始部周围脂肪结缔组织增加可缓解LRV 受 阻程度。
静脉肾盂造影可 对胡桃夹综合征提 出参考诊断依据, 但 IVP 受患者血液动 力学变化及某些技 术因素的影响可出 现假阴性, 且不易观 察侧支循环状况, 临 床采用并不广泛。
静脉肾盂造影
肠 系 膜 上 动 脉
DSA
可显示LRV 被挤 压的征象, 在相应平面 增强扫描显示 AO、 SMA 与受压的LRV 三 者的解剖关系, 可见 LRV近端淤血扩张, 有 时还能显示侧支循环 情况.MSCT是不错的 选择。
⑤由于磁共振血管成像MRA对大血管病变检查的准确性接 近数字减影血管造影（DSA），所以磁共振血管成像可 代替肾静脉造影。磁共振血管成像经三维成像可明确、 直观地显示左肾静脉受压情况，观察AO、SMA和LRV三 者间的关系，LRV狭窄部位的横断面，测量SMA和AO之 间夹角的度数等。
实验室检查
1、胡桃夹综合征患者血尿为 非肾小球性，镜检红细胞 90% 以上为 正常形态红细胞。 2、尿蛋白 定性结果：晨尿 (-) ～ (±) ， 活动后 (++)～ (+++)。
绝大部分胡桃夹综合征出血是于尿常规 检查时，发现无症状镜下血尿而就诊， 也 有不少患者 因肉眼血尿发现，且病程中可 有数次和 （或）反复性肉眼血尿，甚至有 的可持续数月或更久，多在感冒时、剧烈 运动后出现血尿，可伴有全身倦怠、左侧 腹痛、左腰部不适和腰部疼痛等。
蛋白尿
直立性蛋白尿在青少年中并不少见，青春期发病率可 达10 % ， Shintaku 等（1990）报告15 例直立性蛋白尿患儿 伴有胡桃夹综合征，他认蛋白尿可能与直立位时肾静脉血流 动力学的变化有关。直立位时内脏下垂，可使AO与SMA之 间的夹角变小，尤其在脊柱前凸时更明显，导致LRV受压， LRV受压引起肾瘀血、缺氧，使肾小球基底膜通透性增加， 蛋白的滤过增加，超过肾小球重吸收的能力而产生蛋白尿。
左肾静脉受腹主动脉与肠系膜上动脉夹角压迫、下腔静脉和左肾静脉的压力梯 度超出正常范围。
综合分析文献 胡桃夹综合征的主要诊断标准：
1、肉眼或镜下血尿； 2、合并左侧精索静脉曲张； 3、膀胱镜检查发现左侧输尿管口
喷血； 4、选择性LRV造影可见LRV跨过
SMA与AO间夹角处出现造影 剂中断；(金标准) 5、逆行肾盂造影提示肾盂- 静脉 间分流；B 超、CT、MRI 可见 扩张的LRV；超声影像可见到 LRV受压及扩张情况、 SMA与 AO 间夹角的度数、LRV血流 速度等； 6、24h 尿钙排泻正常(Ca/Cr＜ 0.20)。
腰腹痛 在血凝块堵塞输尿管或通过输尿管狭窄处时就会出现绞痛，表现为腰腹痛。
慢性疲劳综合征 发病与胡桃夹综合征 之间的关系尚未得到确认。Takahashi 等报告 9 例慢性疲劳综
合征患儿，表现为体位性低血压、体位性心动过速或自主神经功能紊乱症状，经B 超检 查均伴有胡桃夹综合征，认为肾瘀血状态可能影响肾素 - 血管紧张素-醛固酮系统。伴 有肾上腺髓质瘀血时可能影响到交感神经， 从而引起慢性疲劳综合征的症状。 已有学 者报告表现为慢性疲劳综合征的胡桃夹综合征患儿，经肾静脉内放置支架后症状消失。
小贴士：近年来，有学者认为胡桃夹综 合征可引起LRV及肾内各级分支动脉的 血流变化，导致肾小球及肾小管上皮细 胞变性、萎缩、坏死，从而引发肾脏病 变的发生。 左肾静脉平均是右肾静脉的三倍长。
胡桃夹综合征的解剖学基础
1、左肾静脉在 肠系膜上动脉 和腹主动脉之 间。
2、是指左肾静 脉行走于腹主 动脉之后。
血尿
蛋白尿
精索静脉曲张 胡桃夹综合征患者可出现 生殖静脉曲张，肾静脉高压状态致回流静脉压力升高
、曲张、淤血，功能不全，有时表现为月经不规则。 LRV受压的直接后果之一 即为引流入 LRV的左精索静脉瘀血扩张，导致左侧睾丸瘀血，温度增高，损伤 曲细精管， 而且两侧精索静脉之间有交通支，故左侧睾丸瘀血亦可以影影响右 侧睾丸，甚至导致不育，应及时治疗。
a腹主动脉夹角为32.70度 ；b左肾静脉突然变细，呈 漏漏斗状；c粗大的左性腺静脉
胡桃夹现象
nutcracker phenomenon
也称左肾静脉受压（ left renal vein entrapment syndrome ），是指左 肾静脉（LRV）回流入下腔静脉 （IVC）过程中在穿经由腹主动脉 (AO)和肠系膜上动脉(SMA)形成的夹 角或腹主动脉与脊柱之间的间隙内受 到挤压(后)，常伴有左肾静脉血流速 度的下降、受压处远端静脉的扩张。
一胡桃夹综合征的发病机制 二胡桃夹综合征的临床表现 三胡桃夹综合征的辅助检查 四胡桃夹综合征的诊断标准 五胡桃夹综合征的治疗进展
胡桃夹综合征的临床表现缺乏特异性, 易 与IgA 肾病、基底膜病和Alport 综合征等肾小 球性疾病相混淆，漏误诊较多。血尿是 其最 常见的症状，对于非肾小球性血尿，在排除 其他病因如肿瘤、炎症、结石、高尿钙和肾 实质损害的情况下，应考虑 该病的可能性。
胡桃夹综合征
nutcracker syndrome
放射科—谢梅
一胡桃夹综合征的发病机制 二胡桃夹综合征的临床表现 三胡桃夹综合征的辅助检查 四胡桃夹综合征的诊断标准 五胡桃夹综合征的治疗进展
胡桃夹综合征的解剖学基础
下腔静脉（IVC）位于腹主动脉 （AO）右侧，右肾静脉（RRV) 的行 程短而直，可直接汇入IVC；而左肾静 脉（LRV）则需穿过A0与 SMA形成的 夹角，才能注入IVC。这一夹角约为 45 ° ～60°， 并被肠系膜脂肪、 淋 巴结、腹膜等组织充填。正常情况下 LRV不受压迫。