妊娠合并

妊娠合并先天性肺动脉口狭窄

责任编辑:不孕中心,作者：佚名文章来源：未知点击数：更

新时间：2007-10-3

妊娠合并先天性肺动脉口狭窄

一、临床表现

1．症状：由于肺动脉口狭窄，右心室排血受阻，导致右心室血压升高、右心室肥厚，可引起右心室舒张压、右心房压及体循环静脉压均高，故单纯肺动脉狭窄，其症状的有无

及其轻重主要与病变的严重程度有关。轻度狭窄常无症状，重度狭窄者于劳累后或孕期心脏负荷加重时可引起呼吸困难、心悸、乏力、胸闷、咳嗽，偶有胸痛或晕厥，重者可发生右心衰竭，偶可并发感染性心内膜炎。

2．体征：严重狭窄者可见患者身体发育较差，体格瘦小。心脏听诊主要在胸骨左缘第2肋间有2～5级响亮而粗糙的收缩期吹风样杂音，呈喷射状，多数伴有震颤。严重狭窄患者可有右心室增大的体征，心前区有明显的抬举性搏动，伴有心房间隔缺损，有右至左分流的病人，可出现发绀与杵状指。

二、辅助检查

1．X线检查：轻型瓣膜狭窄患者，X线检查可能正常。中、重度狭窄的病人，肺血管影细小以致肺野异常清晰，肺总动脉段明显凸出而搏动明显，但肺门血管搏动弱，右心室增大。伴有心房间隔缺损或右心室压力显著增高的患者，右心房可有增大。

2．心电图和心向量图检查：随狭窄的轻重、右心室内压力的高低而有轻重不同的4种类型心电图改变，即正常心电图、不完全性右束支传导阻滞、右心室肥大、右心室肥大伴有心前区广泛性T波倒臵。部分患者有P波增高，显示有心房增大，心电轴有不同程度的右偏。

心向量图亦随着右心室压力的增高而有不同程度的变化。轻度狭窄

心向量图可正常。中度狭窄时，水平面QRS环起始部转为向前向左，终末部向后向右，逆钟向或顺钟向运行，环的纵径增长；右侧面QRS环可逆钟向运行；额面QR S环顺钟向运行，最大向量增大，主体部在右下。重度狭窄时，水平面QR S环顺钟向运行，主体部位于右前，整个环变宽了波与QRS环的方向相反；右侧面QRS环逆钟向运行，位于前下；前额面QRS环顺钟向运行，位于右下方。

3．超声心动图：示右心室增大、前壁增厚、室间隔增厚并常与左心室后壁呈同向运动，右心房可增大。瓣膜型狭窄的病人，肺动脉瓣回声曲线的a波加深，平均值可达10.5mm，B中点下移；漏斗型狭窄的病人，在收缩期中可见瓣膜扑动。

三、诊断与鉴别诊断

根据体征x线、心电图、超声心动图检查的特征，足为诊断的参考。孕前右心导管检查可以确诊并有助于判定狭窄的类型和程度。鉴别诊断时要考虑到下列各病：心房间隔缺损、心室间隔缺损、先天性原发性肺动脉扩张及法洛四联症。

法洛四联征法洛三联征的诊断标准

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新时间：2007-10-3

一、临床表现

1．症状：本病肺动脉口狭窄越重，发绀出现越早，病情越重。这类患者很少生存至生育年龄，故合并妊娠者极少。主要症状为发绀、呼吸困难、乏力，部分病人可有头晕、阵发性昏厥。严重者可致心力衰竭、脑血管意外、感染性心内膜炎和肺部感染。

2．体征：患者多数发育较差，瘦小，有发绀与杵状指。心脏听诊胸骨左缘第2、3肋间有收缩期吹风样喷性杂音，可伴有震颤。心脏浊音区可扩大，心前区与中上腹可有抬举性搏动。合并妊娠时，孕妇腹部检查，宫底高度多较妊娠月份小，有IUGR的倾向。

二、辅助检查

1．X线检查：典型患者心脏阴影呈靴状，心尖翘起。心脏可无明显增大，或以右心室增大为主，少数病人右心房亦增大。肺野清晰，肺动脉总干段向内四人。

2．心电图和心向量图检查：心电图示右心室肥大和劳损，右侧心前区各导联的R波明显增高I波倒臵。部分病人可见右心房肥大的征象T 波高尖。心向量图示水平面和右侧面QR S环主要在前，顺钟向运行T环方向与QRS环相反P环长，额面QR S环最大向量右偏。

3．超声心动图：M型超声心动图示主动脉根部扩大，其位臵前移并骑跨在心室间隔上，主动脉前壁与室间隔的连续性中断，M型超声心动图对判断主动脉骑跨的程度很有价值。

三、诊断与鉴别诊断

本病临床表现较具特征性，根据症状、体征和辅助检查，一般不难诊断。但需与其他有发组的先天性心脏血管病，如法洛三联症、艾森门格综合征等相鉴别。

法洛三联症

一、临床表现

1．症状：有气急、乏力、胸痛、头晕、昏厥等症状，偶有下蹲习惯。病情严重时可出现右心衰竭。

2．体征：发育差，体格瘦小，心脏听诊在胸骨左缘第二肋间处有响亮的收缩期吹风样喷射型杂音，常伴有震颤，肺动脉瓣区第二音减轻和分裂。发绀出现较晚，有时在成年期才出现，有杵状指（趾）。

二、辅助检查

1．X线检查：心脏增大较显著，肺总动脉明显凸出，右心室和右心房增大。

2．心电图和心向量图检查：心电图示右心房肥大，右心室肥大和劳损。心向量图示前额面QRS环的最大向量向右上更为明显，常在180o—200”之间。

3．超声心动图检查：可见肺动脉瓣膜病变、肺动脉总干扩大、右心室流出道可有继发于瓣膜狭窄的心肌肥厚，心房间隔有回声缺失。

三、诊断和鉴别诊断

根据患者临床表现J线检查、心电图和心向量图，以及超声心动图检查，可作诊断参考。孕前经心导管检查，可见心导管由右心房进人左心房，右心室收缩压可高于周围动脉收缩压；选择性右心室造影多显示肺动脉瓣膜型狭窄，有时也可见右心室漏斗部肥厚，右心房造影可见左心房同时显影。法洛三联症在未出现发绀之前，其临床表现、体征、心电图，与右心导管检查的发现，与单纯肺动脉口狭窄相似；当出现发纣后则与法洛四联症有相似之处，常造成鉴别诊断上的困难。如孕前未经详细检查，未能明确诊断者，产后可经心导管及心血管造影进一步明确诊断。

妊娠合并艾森门格综合征

责任编辑:不孕中心,作者：佚名文章来源：未知点击数：更

新时间：2007-10-3

一、临床表现

1.症状：轻至中度发绀，于劳累后加重。气急、乏力、头晕、严重者可发生右心衰竭。有些病人于劳累后突然死亡。

2.体征：有发绀与杵状指（趾），具有心室间隔缺损伴肺动脉高压的体征，心脏听诊时在肺动脉瓣区有收缩期喷射音和收缩期吹风性喷射音，第二心音亢进可分裂，有时可听到肺动脉瓣相对性关闭不全所致的肺动脉区吹风样舒张期杂音。

二辅助检查

1. X线检查：右左心室增大，而以右心室增大明显，肺总动脉凸出，肺门血管影粗大，周围肺野血管影细。

2.心电图和心电向量图检查：以右心室肥大与劳损的变化为主。可能同时有右心房肥大与右心室肥大的变化。

三诊断与鉴别诊断

根据症状、体征、X线及心电图检查可帮助本病的诊断，患者于孕前经过超声心动图可协助诊断右至左的分流水平，切面超声心动图和彩色多普列检查可更一步确诊