最新肺硬化性肺泡细胞瘤

结
/分散点状)； 支气管充气和空泡征; 空洞; 脂肪；液体
节
的
3、周围征象（胸膜凹陷、牵拉；支气管血管集中征；卫星灶；日晕
基
征；胸膜下脂肪消失）
本
特
征
4、增强 ：轻度、中度、明显；均匀、不均匀
5、倍增时间：直径增加25%时间；恶性结节的倍增时间为40-360天， 良性结节为小于1个月或大于16个月
肺硬化性肺泡细胞瘤
肉芽肿（韦格肉芽肿） 先天病变（囊肿、隔离症） 血管病变（动脉瘤、AVM） 其他（血肿）
定
定
位
性
诊
诊
断
断
良性or恶性？
肺癌 转移瘤 淋巴瘤 肺肉瘤 肺母细胞瘤
炎性肌纤维母 细胞瘤
临床支持
影像支持
肺硬化性肺泡细胞瘤
诊断分析思路
1、年龄因素： ＜30岁：通常为良性，但需连续追随观察两年； 30-39岁：大多数良性，恶性不罕见； ＞40岁：恶性相当常见
肺硬化性肺泡细胞瘤
鉴别诊断1—周围型肺癌
➢ 发生于段及段支气管以远的肺癌，占1/4；CT表现为肺内 孤立性结节或肿块
➢ 形态特征（深分叶、短毛刺、棘突）
肺硬化性肺泡细胞瘤
鉴别诊断1—周围型肺癌
➢ 内部征象（密度、空泡、支气管充气征、空洞、钙化）
肺硬化性肺泡细胞瘤
鉴别诊断1—周围型肺癌
➢ 周围征象（胸膜凹陷、牵拉、血管集中征、胸膜下脂肪消 失）
肺硬化性肺泡细胞瘤
影像学资料-CT平扫
肺硬化性肺泡细胞瘤
影像学资料-CT动脉期
肺硬化性肺泡细胞瘤
影像学资料-CT静脉期
肺硬化性肺泡细胞瘤
影像学资料-CT平扫+增强
肺硬化性肺泡细胞瘤
以下哪些疾病需要考虑？
A、周围型肺癌 C、硬化性血管瘤 E、错构瘤 G、炎性假瘤
B、结核球 D、淋巴瘤 F、炎肌母细胞瘤 H、孤立性纤维瘤
病理诊断:（左下肺）所谓的硬化性血管瘤 （左肺上叶）镜下肺组织内部分区纤维组织增生伴玻璃样 变，部分区组织钙化形成结节样结构，周围细胞未见明显 异型。
肺硬化性肺泡细胞瘤
诊断分析思路
发现肺结节（孤立OR多发）
良性肿瘤（硬化性血管瘤、
错构瘤、肺腺瘤、平滑肌瘤）
感染（结核球、炎性假瘤、
慢性炎症、寄生虫、球形肺炎）
肺硬化性肺泡细胞瘤
病理诊断
免疫组化： TTF-1(3+)、EMA(3+) 、Vim(3+) 、Syn(-)、 NSE(-) 、 CD56(-) 、 CgA(-) 、 CT(-) 、 Ki-67(2%+) ； CK 、 CKH、CKL、CEA(肺泡上皮+)；CD34(血管+)
病理诊断:（右上肺）所谓的硬化性血管瘤
肺硬化性肺泡细胞瘤
影像学资料-CT平扫
肺硬化性肺泡细胞瘤
影像学资料-CT动脉期
肺硬化性肺泡细胞瘤
影像学资料-CT静脉期
肺硬化性肺泡细胞瘤
影像学资料-CT平扫+增
强
肺硬化性肺泡细胞瘤
以下哪些疾病需要考虑？
A、周围型肺癌 C、硬化性血管瘤 E、错构瘤 G、炎性假瘤
B、结核球 D、淋巴瘤 F、单发转移瘤
病理诊断:（左下肺）所谓的硬化性血管瘤
肺硬化性肺泡细胞瘤
病例五
临床病史
➢ 患者：女，47岁；P0942525，
➢ 主诉：胸闷胸痛4月Biblioteka Baidu，咳嗽1天
➢ 现病史：患者4月前出现胸闷胸痛，伴活动后气促， 1天前出现刺激性干咳，无端坐呼吸，无咳血，无 发热盗汗，无恶心呕吐等
➢ 既往史：既往体健，有预防接种史
2、职业及吸烟
临
床
分
3、慢性肺病史
析
4、家族肿瘤史及个人肿瘤史
5、肿瘤标志物（Pro-GRP、NSE、CEA、CYFRA21-1、SCC）
肺硬化性肺泡细胞瘤
诊断分析思路
1、形态：位置；大小 ；类圆形、不规则；光滑锐利/分叶状/毛刺状
肺
2、内部结构：实性/混合型/磨玻璃；钙化(中央/偏心,爆米花/同心圆
肺硬化性肺泡细胞瘤
影像学资料-CT动脉期
肺硬化性肺泡细胞瘤
影像学资料-CT静脉期
肺硬化性肺泡细胞瘤
影像学资料-CT平扫+增强
肺硬化性肺泡细胞瘤
以下哪些疾病需要考虑？
A、周围型肺癌 C、硬化性血管瘤 E、错构瘤 G、炎性假瘤
B、结核球 D、淋巴瘤 F、单发转移瘤
肺硬化性肺泡细胞瘤
大体及光镜
大体：肺组织大小12×10×3.5cm，沿支气管切开，距支气 管切端3.5cm处见一灰褐肿块，大小2×1.8×1.5cm，切面灰 褐，质中 光镜：肺泡腔内肿瘤细胞增生，呈实性片状、乳头状或血 管瘤样排列，细胞核圆形，大小较为一致，胞浆红染，周 围肺泡腔内充血、出血。
肺硬化性肺泡细胞瘤
大体及光镜
大体：多个切面切开，距支气管切端4cm处见一大小
5×4.5×4cm，突出肺表面2.2cm，切面灰白灰红，质中。
光镜：病变区结构多样，大部分区呈血管瘤样结构，呈现充
满红细胞的腔隙，其间夹杂小片状分布的肿瘤细胞，细胞圆
形或卵圆形，散在泡沫细胞聚集，部分区间质玻璃样变性伴
钙盐沉积。
肺硬化性肺泡细胞瘤
影像学资料-CT平扫
肺硬化性肺泡细胞瘤
影像学资料-CT动脉期
肺硬化性肺泡细胞瘤
影像学资料-CT静脉期
肺硬化性肺泡细胞瘤
影像学资料-CT平扫+增强
肺硬化性肺泡细胞瘤
以下哪些疾病需要考虑？
A、周围型肺癌 C、硬化性血管瘤 E、错构瘤 G、炎性假瘤
B、结核球 D、淋巴瘤 F、单发转移瘤
5. 影像学：一般表现为类圆形稍高密度影，密度均匀，边 缘光整，无毛刺，偶见钙化；CT强化形式与成分有关， 较小病灶以血管瘤型和乳头型为主，血管密度高，故均 匀强化显著；而随着病灶增大，实体型和硬化型结构逐 渐增多且分布不均，血管数目相对减少，因此强化程度 较低或不强化，而整个病灶则表现为不均匀强化。
病理诊断
免疫组化：TTF-1(3+); EMA(3+); CK7(散在+); CD31(-); CD34(-); CD68(组织细胞+); CK(3+); D2-40(-); ER(部分 +);Ki-67(<1%+); P63(-);PR(3+); Vim(3+)
病理诊断:（右肺中叶）所谓的硬化性血管瘤
肺硬化性肺泡细胞瘤
影像学资料-CT肺窗
肺硬化性肺泡细胞瘤
影像学资料-CT平扫
肺硬化性肺泡细胞瘤
影像学资料-CT增强动脉期
肺硬化性肺泡细胞瘤
影像学资料-CT增强静脉期
肺硬化性肺泡细胞瘤
影像学资料-CT平扫+增强
肺硬化性肺泡细胞瘤
以下哪些疾病需要考虑？
A、多发转移瘤 C、多发硬化性血管瘤 E、错构瘤 G、肺癌并肺内转移
肺硬化性肺泡细胞瘤
病理诊断
免 疫 组 化 示 ： TTF1 （ 3+ ） 、 EMA （ + ） 、 CK7 肺 泡 上 皮 （+）、CD34（-）、CD31（-）、D2-40（-）、CD68组 织细胞（+）、KI67<1%（+）、CKL肺泡上皮（+）、VIM （+）、CEA（-）、CgA（-）、Syn（-）、ER散在（+）、 PR（+）
肺硬化性肺泡细胞瘤
鉴别诊断3—淋巴瘤
➢肺淋巴瘤分结节或肿块型、肺泡肺炎型、粟粒型、支气管血管淋 巴管型。 ➢结节或肿块型：肺内或胸膜下结节、肿块，多发常见，呈圆形或 不规则形，边界清楚，有浅分叶，可相互融合，密度均匀，可见充 气支气管及血管影，轻度强化。
B、结核球 D、淋巴瘤 F、炎性假瘤
肺硬化性肺泡细胞瘤
大体标本
肺硬化性肺泡细胞瘤
大体：左上肺灰红小 组织，6×3×1cm，其 内可触及质硬区两处， 大小0.5×0.5×0.6-1cm， 切开灰黄质硬周边似 有包膜包绕。
左肺下叶：不整形肺 组织12×8×4cm，已 部分切开，距支气管 断端2.5cm处可见一结 节，3.5×3×4cm，切 面灰白、质中，境界
肺硬化性肺泡细胞瘤
大体及光镜
大体： 16×11×4cm，距支气管断端0.5cm见一肿块，大小 4×3×3.5cm，切开，切面灰白灰褐，质中。 光镜：肿瘤细胞部分呈实性片状分布，部分呈乳头状或血 管瘤样结构，细胞胞浆红染，核卵圆形，大小较一致。
肺硬化性肺泡细胞瘤
病理诊断
免疫组化： TTF-1(+)；EMA(+); CK7(+); Vim(+); CK5/6(-); Ki-67(3％+); Syn(-); CKL(+); CgA(-); NSE(-)
肺硬化性肺泡细胞瘤
鉴别诊断1—肺类癌
➢类癌是一种发生于全身各个部位的少见神经内分泌肿瘤，常 见于消化道。肺原发性类癌，约占所有类癌的10.2%~11.5%，占 肺部肿瘤的1%~2%，系肺内罕少见的低度恶性肿瘤。临床症状 多有间歇性面部潮红等“类癌综合症”表现；影像学表现缺乏特 异性，故术前多容易误诊。
病例随访
2015年12月21日
肺硬化性肺泡细胞瘤
病例一
临床病史
➢ 患者：女，59岁；P732784，
➢ 主诉：胸痛1月余
➢ 现病史：患者1月前出现胸痛，期间间断感冒，稍 有咳嗽咳痰，未见痰中带血，无发热盗汗、无头 痛头晕
➢ 既往史：20年前子宫肌瘤手术，6年前胆囊息肉
切除
肺硬化性肺泡细胞瘤
影像学资料-CT肺窗
尚清，支气管旁未触 及明显淋巴结。
光镜
肿瘤细胞呈不规则巢团状或片状排列，细胞境界不清，排列 拥挤，胞浆中等，红染或淡染，核空泡状，可见核仁，其间 血窦较丰富，可见裂隙样结构形成，部分区组织玻璃样变。
肺硬化性肺泡细胞瘤
病理诊断
免疫组化：TTF-1(3+); EMA(部分+); CK5/6(-);CK(+); CKH(-); CKL(-); Des(-); CD34(+);CR(-);CgA(-);SMA(-); Ki-67(1％+); NSE(-); S100(-); Syn(-); Vim(3+); MC(-)
硬化性血管瘤的诊断要点
1. 硬化性血管瘤是一种发生在肺实质的少见良性肿瘤。 2. 临床无特异性，偶有咳嗽、胸痛或咳血。 3. 发病年龄25-60岁，平均47岁，男女比例=1:4-6.5，下叶
常见。 4. 病理:纤维组织进行性增生硬化代替了肺泡结构，毛细血
管嵌入致肺泡出血，含铁血黄素沉着，最后肺泡壁硬化 完全闭塞。血管瘤样区、乳头区、实性区、硬化区
病理诊断：（左肺下叶）所谓肺硬化性血管瘤
肺硬化性肺泡细胞瘤
病例二
临床病史
➢ 患者：女，47岁，P796623，
➢ 主诉：咳嗽咳痰，痰中带血4月
➢ 现病史：患者4月前出现咳嗽咳痰，咳少量白色粘 痰，并见少许暗红色血块，无发热盗汗，无胸痛 胸闷等
➢ 既往史：既往体健，有预防接种史
肺硬化性肺泡细胞瘤
影像学资料-CT肺窗
肺硬化性肺泡细胞瘤
病例三
临床病史
➢ 患者：女，60岁；P776259，
➢ 主诉：咳嗽、右侧胸痛3月
➢ 现病史：患者3月前出现咳嗽、胸痛，咳少许白色 粘痰，无咯血，无发热盗汗，无胸闷气促，无恶 心呕吐
➢ 既往史：既往体健，有预防接种史
肺硬化性肺泡细胞瘤
影像学资料-CT肺窗
肺硬化性肺泡细胞瘤
影像学资料-CT平扫
梅奥预测模型：SPN恶性概率的估算公式
• 恶性概率=ex / (1+ex) • X=-6.8272+(0.0391×年龄)+(0.7917×吸烟)+(1.3388×癌
症)+(0.1274×直径）+(1.0407×毛刺)+(0.7838×位置) • e为自然对数，患者目前或以前吸烟=1；胸外恶性肿瘤史
2012-12-21
肺硬化性肺泡细胞瘤
2015-10-16
鉴别诊断2—单发转移
➢ 有胸外恶性肿瘤病史 25~46%为肺转移瘤，无恶性肿瘤病 史 0.4%~9.0%。边缘清楚，多数无分叶和毛刺。可有钙化， 多见于骨肉瘤和消化道肿瘤的肺转移 ；可发生空洞，洞壁 可厚薄不均，但内壁较光滑；两下肺及周边多见，增强明 显均匀强化。
肺硬化性肺泡细胞瘤
病例四
临床病史
➢ 患者：女，46岁；P908955，
➢ 主诉：发现肺部阴影20天
➢ 现病史：患者20天前因行肛门肿块，术前胸部CT 发现左肺占位，偶伴活动后气促，无咳嗽咳痰， 无发热盗汗，无心悸胸痛
➢ 既往史：子宫肌瘤切除史，肛门肿块切除史
肺硬化性肺泡细胞瘤
影像学资料-CT肺窗
肺硬化性肺泡细胞瘤
大体及光镜
大体：11×6×1cm，紧邻支气管断端可见一结节状肿块 3.3×2.5×2.3cm，包膜完整，切开切面灰白质脆。 光镜：肿瘤细胞呈片状分布，部分区形成乳头状结构，乳 头表面被覆单层细胞，体积稍大，圆形，胞浆红染，其下 细胞大小、形态较一致，细胞圆形或卵圆形，染色质细腻， 可见小核仁，其间灶状分肺布硬化泡性肺沫泡细细胞瘤胞。
＞5年=1；直径（mm）；毛刺征=1；结节位于上叶=1.
肺硬化性肺泡细胞瘤
肺部结节诊治中国专家共识
中国肺癌联盟专家组.中华肺结硬核化性和肺呼泡细吸胞杂瘤 志,2015,38(4):249-254.
肺部结节诊治中国专家共识
中国肺癌联盟专家组.中华肺结硬化核性和肺泡呼细吸胞瘤杂志,2015,38(4):249-254.