小儿常见症状鉴别要点(五)-青紫

昆明市妇幼保健院刘洁
写在课前的话
青紫亦称紫绀、发绀，是血液内还原血红蛋白浓度增高在皮肤和黏膜上的表现。

较易出现于皮肤较薄、色素较少，而毛细血管较丰富的部位，如口唇、指(趾)尖、鼻尖及耳垂等。

通过此课件的学习，学员可以掌握青紫的病因和临床表
现，熟悉青紫的诊断、鉴别诊断，了解青紫的发病机理。

患儿，男，8 个月15 天，因进食隔夜的菠菜汤面色发青1小时，到我院就诊。

查体：神志清楚，精神稍微差，呼吸36 次，口唇、面色还有指端发绀，心肺腹检查没有异常发现。

立即给予吸氧以后紫绀缓解不明显。

诊断？治疗？【一】概念
青紫是指血液中还原血红蛋白增多，大于50 g/L，使皮肤黏膜呈现青紫改变的一种表现，也称紫绀。

广义的紫绀包括少数由于异常血红蛋白衍生物如高铁血红蛋白达15 g/L，硫化血红蛋白达5 g/L，所致皮肤黏膜青紫现象。

青紫多见于黏膜及皮肤较薄、色素较少、毛细血管较丰富的部位，比如口唇、鼻尖、两颊及指（趾）甲等处。

【二】发病机理
青紫是由于血液中还原血红蛋白的绝对量增加。

还原血红蛋白的浓度可用血氧的未饱和度来表示，1 g血红蛋白（Hb）可以结合氧1.33 ml，正常血液中含血红蛋白150 g/L，能携带20 vol/dL的氧。

此种情况就称为100%的氧和度。

还原血红蛋白=Hb×(1-血氧饱和度)
正常从肺毛细血管流进左心自体循环的血液其氧饱和度为96%（19 vol/dL）。

而静脉血氧的饱和度为72～75%（14～15 vol/dL），氧未饱和度为5～6 vol/dL，周围循环毛细血管血流氧的未饱和度平均约为3.5 vol/dL。

病理生理改变使得动脉血氧含量较低或者组织细胞从单位容积血液中输取氧量增多，导致毛细血管内血液还原血红蛋白增高达50 g/L，出现青紫。

但是，临床上所见的青紫不能全部确切反映动脉血氧含量。

【三】病因
（一）血液中还原血红蛋白增加
1.中心性青紫
表现为全身性，除四肢及颜面外，也累积躯干和粘膜的皮肤，但受损部位的皮肤是温暖的。

多由心、肺疾病引起呼吸衰竭，通气换气功能障碍，肺氧和作用不足导致血氧饱和度（SaO2）降低所致。

血氧饱和度75～85%为轻度青紫， 65%~75%为中度青紫，小于65%为重度青紫。

中心性青紫又有呼吸性青紫和心性青紫两种。

（1）呼吸性青紫：由呼吸功能不全，肺氧合作用不足所致。

常见的原因：①肺换气不足。

常见的疾病有肺炎、肺水肿、肺透明膜病、支气管肺发育不良，粟粒性肺结核；②肺通气障碍。

常见的疾病有先天性后鼻孔闭塞、咽喉壁脓肿、咽喉气管畸形、急性喉炎、喉水肿、低钙喉痉挛、支气管哮喘、毛细支气管炎、粪便吸入综合症，还有肺不张；③肺外压迫。

常见的疾病有纵隔肿瘤、膈疝、胸腔积液、腹膜炎、腹胀；④中枢性呼吸抑制。

常见的疾病有颅脑伤、颅内出血、颅内感染还有颅内高压；⑤神经肌肉麻痹。

常见的疾病有膈神经麻痹、脊髓灰质炎、重症肌无力；⑥其他的疾病。

如肺动静脉漏。

（2）心性青紫：由于静脉血通过分流入动脉血中，使动脉血氧分压及饱和度降低而出现青紫，是儿科发生青紫的主要原因之一。

常见原因：①肺血减少型先心病，比如三尖瓣闭锁、肺动脉瓣闭锁、法络四联症、肺动脉瓣狭窄、完全性肺静脉异位引流、Ebstein 畸形；②肺血正常或者是增多型先心病，如左心发育不良综合征、大动脉转位、永存动脉干、完全性房室共同通道、单心室；③其他原因还有持续性肺动脉高压症。

2.周围性青紫
周围性青紫是由于周围循环血流障碍所致，出现于肢体的末端与下垂的部位。

发生青紫部位的皮肤是冷的，若经常按摩和加温，使皮肤转暖，发绀可以消退，可以鉴别于中心性青紫。

（1）淤血性周围性青紫：见于引起体循环淤血，周围血流缓慢的疾病。

如右心衰竭、缩窄性心包炎、局部静脉病变。

（2）缺血性周围性青紫：常见于引起心排血量减少和局部血流障碍性疾病。

如严重的休克、暴露于寒冷中、雷诺病、指端发绀症、冷球蛋白血症等。

3.混合性青紫
混合性青紫是中心性青紫与周围性青紫同时存在，可见于心力衰竭等。

（二）血液中存在异常血红蛋白衍生物
1.高铁血红蛋白血症
由于各种化学物质或者药物中毒，引起血红蛋白中二价铁被三价铁替代，致使失去与氧结合的能力。

当血中高铁血红蛋白量达15 g/L时，可出现青紫。

它的特点是发绀出现急剧，抽出的静脉血呈深棕色，给予氧疗发绀不能改善，静脉注射亚甲蓝或大量维生素C，发绀方可消退，分光镜检查可证实血中高铁蛋白存在。

高铁血红蛋白血症有两个原因：（1）亚硝酸盐中毒：如果将亚硝酸盐当成了食盐放入了食物食用，或者大量禁食了含亚硝酸盐的变质蔬菜，引起了中毒性高铁血红蛋白血症，也可以出现紫绀，称为肠炎性青紫症。

（2）化学药品和毒物中毒：含有芳香胺及硝基化合物的物质也可引起本病。

如磺胺、非那西丁、伯胺喹啉及苯胺染料等。

2.先天性高铁血红蛋白血症
自幼即有发绀，而无心肺疾病及引起异常血红蛋白的其他原因，有家族史，身体一般状况较好。

常见的疾病有遗传性NADH细胞色素b5还原酶缺乏症和血红蛋白M病等。

3.硫化血红蛋白血症
血中异常血红蛋白衍生物的第三个原因为硫化血红蛋白血症，本病后天获得性，比较罕见。

是服用某些含硫的药物或者化学药品后，使血液中的硫化血红蛋白达5g/L，即可发生发绀。

一般认为本病的患者需同时有便秘或服用含硫药物在肠内形成大量硫化氢为先决条件。

这个病的特点是持续时间长，可达数月以上，血液呈蓝褐色，分光镜检查可证明有硫化血红蛋白的存在。

各类青紫的鉴别要点有哪些？
【四】青紫的诊断
（一）病史
病史就是要注意青紫出现的时间、发生部位、特征、还有伴随症状。

伴随症状多见以下几种：
1.青紫伴呼吸困难，常见于重症心肺疾病、急性呼吸道梗阻、大量气胸等。

2.青紫伴杵状指（趾），提示病程长，主要见于先天性心脏病及某些慢性病。

3.青紫伴意识障碍及衰竭，主要见于某些药物和化学药物中毒、休克、急性肺部感染、急性心力衰竭等。

（二）体格检查
体检时，注意青紫的分布、青紫的程度及伴随体征，在全面体检的基础上，重点检查心肺腹部及血压等，发现心脏有杂音、心脏扩大、心音低端或者腹部锣音等体征对诊断心、肺疾病多无困难。

（三）青紫的辅助检查
1.常规检查
常规检查有周围血像、红细胞压积、动脉血气分析、血深化、心肌酶、X线、胸片、心电图等。

2.特殊检查
特殊检查有超声心动图、心血管造影、放射性核素扫描、血红蛋白电泳及血液分光镜检查等可以明确诊断。

【五】青紫的鉴别
（一）鉴别要点
第一，紫绀部位。

心源性青紫紫绀发生在温度高的部位，如结合膜、口腔黏膜，也同时呈现紫绀。

肺源性紫绀的部位是温度高的部位，同时紫绀。

周围性紫绀仅限于温度低的末梢部位，如鼻尖、耳轮、肢端。

化学性青紫以口唇、肢端比较明显。

第二，发绀程度。

心源性为中到重度；肺源性为轻到重度；周围性为轻度；化学性为重度。

第三，杵状指（趾）。

心源性和肺源性青紫有杵状指（趾）发生，周围性和化学性青紫没有杵状指（趾）发生。

第四，吸纯氧。

给予吸纯氧，心源性紫绀不缓解，肺源性紫绀明显缓解或消失，周围性略缓解，化学性不缓解。

第五，动脉血PO2。

心源性和肺源性青紫动脉血PO2降低，周围性和化学性青紫动脉血PO2正常。

第六，动脉血二氧化碳分压。

心源性青紫动脉血二氧化碳分压正常，肺源性青紫动脉血二氧化碳分压升高，周围性青紫动脉血二氧化碳分压正常。

第七，动静脉压差。

中枢性青紫动静脉压差正常，周围性青紫动静脉压差增大，化学性青紫动静脉压差正常。

第八，胸部X线片。

心源性青紫心影和肺血改变，肺源性青紫肺部病变，周围性青紫正常或者肺水肿，化学性青紫胸部X线片正常。

第九，血液学。

心源性青紫的动脉血呈暗红色，用氧气吹后变成鲜红色。

肺源性青紫的动脉血呈暗红色，用氧气吹后变成鲜红色。

周围性青紫的动脉血色正常，静脉血呈暗红色，用氧吹后变为鲜红色。

化学性青紫的血呈深棕色或蓝褐色，用氧气吹后不变色。

（二）鉴别诊断注意情况
第一，出生的时候没有青紫，婴儿期新出现青紫，多考虑呼吸系统疾病或潜在青紫型先天性心脏病。

第二，慢性持续性青紫多为右向左分流型先心病，而间歇性青紫常见于新生儿呼吸暂停或者潜在性青紫型先心病。

第三，如果突然发生青紫，要考虑呼吸道有急性感染或者食物和药物中毒引起的异常血红蛋白血症。

第四，新生儿每于喂奶时就发生青紫，要考虑先天性气管食管漏、膈疝和鼻后孔闭锁等。

第五，呼吸道疾病引起的青紫，其呼吸困难较心源性青紫重。

第六，青紫伴吸气性呼吸困难见于上呼吸道梗阻，如有喉炎、喉痉挛、喉蹼、喉囊肿、喉软骨发育不良、喉异物，可伴有声音嘶哑、喉鸣。

第七，伴浮起性呼吸困难见于毛细支气管炎、支气管哮喘。

第八，重症肺炎常表现为青紫，伴混合性呼吸困难。

（三）青紫鉴别诊断的步骤
以青紫来就诊的患儿要测动脉血气、氧分压、二氧化碳分压、氧饱和度。

如氧饱和度正常，为周围性紫绀。

氧饱和度降低见于中心性紫绀，中心性紫绀有二氧化碳分压正常和降低两种。

二氧化碳分压降低的有心源性青紫还有肺原性青紫。

心源性青紫X线胸片、心电图、超声心动图还有心血管造影可以确诊。

有时候，肺原性青紫氧分压可以升高，测胸片可以确诊。

另外一个就是氧分压正常的就将血标本暴露在空气中15 分钟，不变色为异常血红蛋白血症。

加氰化钾试验，不变色的为硫化血红蛋白血症，变为鲜红色的为高铁血红蛋白血症。

给予亚甲蓝和维生素C治疗，有效的为后天性青紫，无效的为先天性青紫。

【六】青紫的治疗
第一，病因治疗，针对各种病因进行治疗。

第二，给予对症治疗，比如供氧等。

引起青紫的原因是血中还原血红蛋白增加和血中异常血红蛋白衍生物增多；青紫的病因分为血液中还原血红蛋白增加和血液中存在异常血红蛋白衍生物，引起青紫的异常血红蛋白衍生物有高铁血红蛋白血症、硫化血红蛋白血症、
先天性高铁血红蛋白血症；治疗主要是病因和对症治疗。