头痛病例讨论

听力检测：右耳 高频听力丧失 胸片：左侧胸膜 腔积液伴肺膨胀 不全，心包膜增 厚 咽喉镜检：会厌 部溃疡
继续服用甲氨喋啉。 甲强龙125mg静滴。 心得安控制偏头痛。 右佐匹克隆改善睡眠 无环鸟苷口服。 甲强龙口服，逐渐减 量至1mg/天。 患者症状缓解。
血常规
Reference Range 8 to 10 Mo Earlier 2 to 3 Mo Earlier This Evaluation
头痛病例讨论
兰州军区兰州总医院神经内科 杨金升
一般情况
患者53岁，男性，已婚，眼科医师。
主要症状： 1 、有间歇性头痛20月余，双颞部明显，有局部触痛，
右侧明显； 2.伴随症候：此后相继出现关节痛，口腔溃疡，视力丧
失及 声带麻痹；
表现
检查
治疗
先出现有双颞部疼 痛感；1月后夜间 出现双膝，肩肘等 四肢关节酸痛不适 ，3月后就诊，发 现双手握拳及右侧 肘关节伸展轻度受 限外，无明显的关 节变形及滑膜肿胀 。10天后，检测到 左侧膝关节积液。
目前需考虑的可能疾病及 性质，下一步的检查及处理
可能的疾病诊断
• 系统性疾病
• 类风湿性疾病 • 系统性红斑狼疮 • 白塞氏病 • 其它自身免疫性疾病
• 颅内病变
• 多发性颅神经病变性质？ • 其他神经免疫性疾病 • 多发性硬化 • 脑部多动脉炎 •
•
表现
检查
治疗
14月前，开始口服 依那西普，随后2 个月，患者逐渐出 现夜间低热，耳鸣 ，四肢关节肿胀， 肌肉疼痛等症状。
Fig A
Fig B
表现
检查
治疗
失明后第9天，突 发声音嘶哑，双 颞侧搏动性头痛 ，30分钟后头痛 自行缓解。 伴有轻度颞颌关 节痛和发作性复 视
咽喉镜检：右侧 声带麻痹 头颈部MRI右侧 声带肿胀 颞动脉活检报告 巨细胞病毒性动 脉炎阴性
甲强龙停用。开 始用强的松60mg /天，阿司匹林。
目前情况
尿本周氏蛋白阳性， 蛋白电泳无M峰，补 体正常，全身骨骼扫 描正常，胸、腹、骨 盆CT均正常，无恶性 病变证据。 白细胞计数提示2400 /mm3，中性粒和淋 巴细胞数减少。 骨髓病检：铁储备增 加，5%浆细胞。
依那西普停用， 甲氨喋啉停用。 甲强龙逐渐减量 至4mg/天。
表现
检查
治疗
4月前，头痛症状加重， 主要表现为： 夜间低热38.1℃ 肌肉酸痛(夜间为主) 关节痛(晨起及午后4点) 眼肌型偏头痛(条纹状 视幻觉不伴有头痛) 耳鸣及听力下降 咽喉疼痛，舌体溃疡 左侧胸部疼痛
血常规,肝肾功,电解 质,血钙,促甲状腺激 素,肌酶,C反应蛋白, 自身抗体,抗核抗体, 类风湿因子,抗环瓜氨 酸肽抗体等均正常。 血沉55mm/1h 滑膜液:白细胞13000 /HP(85%中性粒细胞 ),无晶体,菌阴 手、腕、膝、骶髂关 节及胸片均正常。
甲强龙，甲氨喋啉 ，叶酸，关节疼痛 症状改善，但逐渐 出现疲劳感明显， 甲强龙逐渐减量至 10mg/天。
其他病史 曾有溃疡性结 肠炎，有两 个孩子。无 免疫及肿瘤 先关疾病家 族史。
检查 右侧颞动脉愈合及 搏动良好，舌部 有散在溃疡面。 电解质，补体， 凝血功能，肝肾 功，抗Sm抗体， 抗心磷脂抗体， 狼疮抗体，类风 湿因子，抗环瓜 氨酸肽抗体，β2 -糖蛋白I抗原均阴 性。蛋白电泳正 常。
治疗 强的松（20mg/早 ，15mg/晚），双 氯芬酸纳，普洛 奈尔，阿司匹林 ，利多卡因漱口 剂，硫糖铝混悬 液，叶酸，锌剂 ，多种维他命， 活性钙剂。
最后诊断
颞动脉病理切片
广泛内膜增生及疤痕形成 淋巴细胞散在于外膜
免疫组化
巨噬细胞标记抗原 CD68
CD3+ T 淋巴细胞
颞动脉炎
又称巨细胞动脉炎,是一种亚急性起病的 肉芽肿性动脉炎,主要侵犯颞浅动脉和眼 动脉,全身其他大、中动脉均可受累。 主要症状为头痛、低热、乏力,常以风湿性 多发性肌痛为前驱症状或与其同时发生。 国外报告50岁以上人群发病率可高达 15~30/10万，北欧可达28. 6~53. 7/10万
眼底镜检查提示视网 膜中央动脉闭塞 头颈部MRI正常 经胸腔及食道B超均 正常 咽喉镜检：右侧声带 麻痹 头颈部MRI右侧声带 肿胀 颞动脉活检报告巨细 胞病毒性动脉炎阴性
甲强龙停用。开始 用强的松60mg /天 ，及阿司匹林。
The Left Optic Fundus Approximately 40 Hours after the Onset of Vision Loss
尿本周氏蛋白
阴性
阳性-单克隆游离 κ轻链
阳性-单克隆游离 κ轻链
蛋白电泳(mg/liter) 阴性
游离 κ轻链
0.4–1Leabharlann Baidu.1
游离λ 轻链
0.8–10.1
微量 154.2 7.5
微量 37.9 8.1
舌体溃疡
目前可能的病因及诊断
表现
检查
治疗
2月前某晚，突然发 作右眼视力丧失， 30分钟内从鼻侧扩 散至颞侧全盲，后 上部视野有部分恢 复。 失明后第9天，突发 声音嘶哑； 双颞侧搏动性头痛 ，30分钟后头痛自 行缓解。
抗核抗体
阴性 （1:40）
阳性（1:640） 均质性
>1:2560
1:1280 均质核染色
自身抗体 抗组蛋白抗体 抗双链DNA抗体 抗SSA抗体 抗SSB抗体 抗Scl70抗体 抗Jol抗体
<1.0 阴性（1:10） 阴性 阴性 阴性 阴性
>8.0 阴性（1:10） 阴性 阴性 阴性 阴性
阴性（1:10） 阴性 阴性
红细胞压积(%)
41.0–53.0 (men)
血红蛋白 (g/dl)
13.5–17.5 (men)
血小板计数
150,000–400,000
白细胞计数 (per mm3) 4500–11,000
分类 (%)
中性粒细胞
40–70
淋巴细胞
22–44
单核细胞
4–11
嗜酸性粒细胞
0–8
血沉 (mm/hr) C反应蛋白 (mg/liter)
0–11 <8.0
46.8 15.5 222,000 2400
86 7 4 2
3 6
38.7 13.1 355,000 9500
90 6 4 0
55
32
79
18.2
Variable Reference Range 8 to 10 Mo Earlier 2 to 3 Mo Earlier This Evaluation