儿童常见颅内肿瘤

儿童常见颅内肿瘤
性别
儿童颅内肿瘤的性别比为男女相近 或男性稍高
儿童常见颅内肿瘤
二、病 因
可能与以下因素有关： 胚胎残余组织 遗传因素 化学物质 病毒 放射线
儿童常见颅内肿瘤
胚胎残余组织
在胚胎发育早期， 部分细胞错位于异 常部位， 对环境的变化发生反应而异常 转化增殖。 皮样囊肿和表皮样囊肿、 畸胎瘤、 颅 咽管瘤及新生儿脉络丛乳头状瘤的发生 均与此有关。
几种常见的儿童颅内肿瘤
儿童常见颅内肿瘤
一、流行病学 患病率 年龄 性别
儿童常见颅内肿瘤
患病率 颅内肿瘤是儿童期 ( <1 5岁 ) 发病率较高的肿瘤 ，约占所有 儿童肿瘤 的 15 ％～20 ％。 发病率仅次于白血病。
儿童常见颅内肿瘤
年龄 儿童时期各年龄均可发生颅 内肿瘤， 有文献报道发病高峰在 12～ 14岁，平均为 10岁。
儿童常见颅内肿瘤
MRI表现
多为类圆形病变， 发生囊性变较少 边界清 多与灰质信号相似或稍高 肿瘤内较常见有偏心性小囊变、坏死区，
肿瘤越大， 囊变及坏死区越明显。 增强扫描肿瘤实性部分为脑回样、条状或
结节状均匀中度强化
儿童常见颅内肿瘤
小脑蚓部髓母细胞瘤
100366192 ，10岁，男 类圆形，边界清，T1低、T2等信号，偏心
颅咽管瘤 的发病年龄有两个高峰,第一个高峰出现 在5-10岁， 第二个高峰出现在4 0—6 0岁，无性 别差异
颅咽管瘤组织学上分 为两种类型 ：釉 质上皮型 (主要以囊性或囊实性为主，几乎都发生于儿童)、 鳞状乳突型(主要以实性成分为主，多见于成人)
度强化。向双侧桥小脑角区生长，双侧小 脑半球、松果体区、三脑室、鞍上区播散 灶，与原发灶表现相仿。可见结节强化影。
儿童常见颅内肿瘤
小脑半球的髓母细胞瘤
肿瘤多靠近小脑表面 实质部分T1WI上为等或稍低信号，T2 wI
为等信号、 较其它肿瘤的信号低些，内侧 部分肿瘤在小脑深部多可见囊变坏死区和 瘤旁水肿 第四脑室常受压变形移位，矢状位显示肿 瘤突入第四脑室，第四脑室以上脑室系统 扩张
儿童常见颅内肿瘤
儿童颅内肿瘤常见组织学类型
星形细胞瘤 髓母细胞瘤 颅咽管瘤 生殖细胞瘤 室管膜瘤
儿童常见颅内肿瘤
星形细胞瘤
男性青少年 儿童星形细胞瘤易发生在小脑半球及蚓部，
其次发生在脑干. 儿童期常见的类型为毛细胞型星形细胞瘤
儿童常见颅内肿瘤
MRI表现
形态不规则，边界清楚 有不同程度的囊变坏死， 主要表现为多个
小囊，实质部分结节状均匀中度强化。幕 上脑室系统扩大，在四脑室病灶周围见脑 脊液信号。脑干受压前移，小脑扁桃体下 移。
儿童常见颅内肿瘤
Leabharlann Baidu 沿脑脊液播散的四脑室髓母细胞瘤
据报道，约5 ％髓母细胞瘤可沿脑脊液途径 转移至脑膜及幕上脑组织， 其表现为脑膜 增厚、强化，脑内转移灶则与原发灶表现 相仿。
101687033 ，5岁，男 类圆形，边界清，T1T2稍高，尚均匀，中
四、常见脑肿瘤在各年龄组的分 布
儿童常见颅内肿瘤
五、临床特点（一般症状和局灶性神经系统
症状）
首发症状多以头痛 、头晕、呕吐为主 其他症状有运动障碍、共济失调、视力减
退、发热、抽搐等 （颅内压高或肿瘤对局部脑组织的破坏或
压迫所致）
儿童常见颅内肿瘤
六、检查方法
C T检查阳性率为94.09％ MR检查阳性率为100％
儿童常见颅内肿瘤
鉴别诊断
室管膜瘤 星细胞瘤 血管母细胞瘤
儿童常见颅内肿瘤
①室管膜瘤
Tl WI 上呈低信号，T2 wI 上呈高信号；可 出现囊变, 瘤周水肿少见， 强化不及髓母细 胞瘤明显；肿瘤边缘多呈分叶状但边缘不 规整， 多经第四脑室向枕大孔区生长
肿瘤的坏死囊变 、强化特点 、脑脊液分隔 、与小脑蚓部 的关系 以及生长方式为四脑 室内室管膜瘤与髓母细胞瘤的鉴别要点
儿童常见颅内肿瘤
化学物质
目前认为与神经系统肿瘤有关的化学致癌 物质主要有多环烃和烷化剂类物质
儿童常见颅内肿瘤
遗传因素
多数肿瘤是由一个或多个遗传基因的 结构和功能异常所致，它的基本过程包 括原癌基因 的激活及过度表达和抑癌基 因的缺失 ，突变失活 ，导致细胞增殖与 凋亡失去动态平衡，从而促使肿瘤形成。
儿童常见颅内肿瘤
鉴别诊断
儿童常见颅内肿瘤
髓母细胞瘤
髓母细胞瘤最常见的儿童恶性肿瘤，极易 沿脑脊液通道转移，多见于10岁左右儿童， 男性多见，约占儿童脑瘤的 20% 。
一 般认为儿童髓母细胞瘤起源于髓帆生殖 中心的胚胎残余细胞，多发生于小脑蚓部 和第四脑室，少数位于小脑半球。
肿瘤囊变 、钙化 、出血少见 。
是一种良性血管性肿瘤，好发于小脑半球 ，多见于20-40岁的中青年，多是大囊、 小 结节，多数情况下在 T2 加权像上可观察壁 结节内有血管流空影；
增强 MR I 示肿瘤的实性部分明显强化，瘤 周无水肿。
儿童常见颅内肿瘤
颅咽管瘤
来源于胚 胎时期R a t h k e 囊的鳞状上皮残余细胞 的良性肿瘤，多位于鞍上和（或）鞍内。圆形、 类圆形、不规则形。
儿童常见颅内肿瘤
②星形细胞瘤
多数80％发生于小脑半球，少数位于小脑 蚓部， 见于皮层下，多为囊性或浸润性， 形态不规整，边界不清，MRI 平扫可显示 囊性或实质性部分，占位效应较明显。
增强后坏死囊变区无增强， 其中壁常显示 环状增强，实质部分多呈不均匀强化
儿童常见颅内肿瘤
③血管母细胞瘤(别名：毛细血管血管瘤， ) 血管网织细胞瘤，血管网状内皮瘤
囊袋状或单个大囊状 瘤周常伴轻中度水肿或无水肿 在 T1WI 上多表现为低或稍低信号， 在
T2WI 上多呈高信号，信号均匀或不均匀 增强扫描主要表现为花环状、不规则，环
形、 结节状强化或不强化（较少）
儿童常见颅内肿瘤
病例
101506064 ，8岁，女
儿童常见颅内肿瘤
鉴别诊断
髓母细胞瘤（略） 单发转移瘤（图）
儿童常见颅内肿瘤
病毒
儿童颅内肿瘤的致瘤病毒研究主要是乳 头状病毒、 多瘤病毒和 SV40病毒。 如胶质母细胞瘤，室管膜瘤和髓母细胞 瘤， 多为儿童常见肿瘤。
儿童常见颅内肿瘤
放射线
如放疗后发生的儿童脑膜瘤。但是对放 射线的致瘤机制现在仍然不十分清楚。
儿童常见颅内肿瘤
三、肿瘤部位及类型
儿童常见颅内肿瘤