间质性肺炎ppt课件
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发病隐匿，进展迅速，预后差，病情不会出现自 发缓解
14
IFP影像表现
X线主要：弥漫性、两肺基底部和周边部的网格影， 常为双侧、不对称性，伴有肺容积减少。但2％～5 ％的患者胸部X线片可表现为正常
HRCT特征性改变包括： 蜂窝肺 双肺基底部和周围肺野（胸膜下）的网格影 牵拉性支气管扩张和细支气管扩张 伴有不同程度的磨玻璃样病变
逆的破坏和纤维化
18
IFP
19
鉴别诊断
双肺的蜂窝样改变支持IFP的诊断
肺淋巴管平滑肌瘤病：特征性蜂窝CT征象--蜂窝 在IFP中，磨玻璃样改变较少见；广泛的磨玻璃样改变
往往提示其他诊断，如：DIP，NSIP或过敏性肺泡炎 过敏性肺炎:可见边界模糊的微结节，病变一般未累及
双肺基底部 囊状影较大或有支气管血管周围结节，应怀疑结节病 慢性过敏性肺炎和终末期结节病：可以出现与IFP相似
特发性间质性肺炎
1
一、解剖结构
肺组织分实质和间质两部分。 实质即肺内支气管的各级 分支及其终末的大量肺泡。 间质包括结缔组织及血管、 淋巴管、神经等
结缔组织包括：肺泡上皮基底膜与毛细血管内皮基底膜之 间的潜在间隙内充填的弹力纤维、胶原纤维、基质和少量 细胞，肺的重要支撑组织
2
（一）血管
肺有二套血管系统： 一套是组成肺循环的肺动脉和肺静脉，属于机能
起自胸膜下方的浅丛和伴随血管和支气管分支 的深丛
较大支气管具有粘膜下丛和支气管周围丛。较 小支气管只有一个伸展至细支气管的淋巴丛， 但该淋巴丛不达肺泡，肺泡壁不具有淋巴管
4
（三）肺的神经
支气管和肺接受内脏运动神经和内脏感觉神经两类 神经支配
内脏运动神经包括交感神经及副交感神经，主要调 节气管、支气管与血管等的平滑肌的舒缩以及腺体 分泌
的反应和相对较好的预后
21
NSIP病理
主要特征为肺间质不同程度的炎症和纤维化 根据其间质炎细胞的数量和纤维化的程度，将
NS1P分成3型： ①富于细胞型，主要表现为间质的炎症，很少或 几乎无纤维化，其特点为肺泡间隔内淋巴细胞和 浆细胞的混合浸润 ②纤维化型，肺间质以致密的胶原纤维沉积为主， 伴有轻微的炎症反应或者缺乏炎症。很少出现纤 维母细胞灶 ③混合型，间质有大量的慢性炎细胞浸润和明显 的胶原纤维沉着
根据HRCT表现分为三种类型: ①细胞型：磨玻璃样影或气腔实变影，相对较少牵引性支
气管扩张和细支气管扩张，小叶内网状影；无蜂窝肺。此 型的CT表现较有特征 ②纤维化型：磨玻璃样影伴有相对范围广的牵引性支气管 扩张和细支气管扩张，小叶内网状影；有蜂窝肺。此型不 易与IFP鉴别 ③混合型：CT表现介于上述两者之间 NSIP病例中HRCT误诊为IFP是由于HRCT上较少的磨玻璃 样密度和较高的胸膜下分布趋势 IFP病例中HRCT误诊为NSIP是由于较多的磨玻璃样密度 和较高的支气管血管束周围分布的趋势
13
特发性肺纤维化（IPF）
普通型间质性肺炎（UIP）
特发性肺纤维化（IPF）在病理学上称为普通型间 质性肺炎（UIP）
UIP多见于50岁以上的男性,临床主要表现为活动 后气促、咳嗽咳痰、80%患者可闻及吸气性爆裂 音（velcro rales），以双肺底部最为明显。20 ％～50％患者可见杵状指
22
NSIP影像表现
X线典型表现：以斑片状影或磨玻璃影表现为主， 两下肺分布
HRCT特征表现： 双肺下叶分布的磨玻璃影 小叶内网格影、小叶间隔增厚 牵拉性支扩 纤维化型可伴有蜂窝肺
Baidu Nhomakorabea23
NSIP
24
NSIP
双肺下野弥漫分布磨玻 璃影，伴有小叶间隔及 小叶内间隔增厚
25
NSIP影像表现总结
15
IPF
16
IPF ：A.65岁男性；B.20个月后
17
IFP影像表现总结
HRCT主要分为三种类型：
①蜂窝肺：为IFP的特征性表现 ②网格影：肺泡管、肺泡间隔或肺泡腔的纤维化，但
也可能同时存在炎性成分 ③磨玻璃影：少见。可能是肺泡炎症，肺泡内肉芽组
织，或小叶间和肺泡间隔的纤维化 网格状改变和蜂窝肺代表纤维化 网格状影或牵拉性支气管扩张同时存在时：纤维化 蜂窝肺，牵拉性支气管或细支气管扩张：肺泡壁不可
邻两肺泡上皮之间的结构称为肺泡壁。肺泡壁内有 网状纤维、弹性纤维及毛细血管网 三部分自由相通
6
结缔组织
7 中轴结缔组织
周边部结缔组织
8
特发性间质性肺炎的定义
特发性间质性肺炎(IIPs)是一组弥漫性肺 实质性疾病(DPLDs)和/或间质性肺病(ILDs)， 由异质性非肿瘤性疾病组成。其特征为不同类 型和程度的炎症和纤维化所构成的肺实质损伤
性血管。肺动脉从右心室发出伴支气管入肺，随 支气管反复分支，最后形成毛细血管网包绕在肺 泡周围，之后逐渐汇集成肺静脉，流回左心房 另一套是组成体循环的支气管动、静脉，属于营 养性血管为发自胸主动脉或肋间动脉，攀附于支 气管壁，随支气管分支而分布，营养肺内支气管 的壁、肺血管壁和脏胸膜
3
（二）淋巴管
的CT表现，但不常见
20
非特异性间质性肺炎（NSIP）
发病以中老年为主，可发生于儿童，平均年龄49 岁，起病隐匿或呈亚急性经过
病因不清，部分患者可伴有某些潜在的结缔组织 疾病、有机粉尘的吸入、某些药物反应以及急性 肺损伤的缓解期等
临床主要表现为渐进性呼吸困难和咳嗽 与IFP相比，大部分NSIP患者对皮质激素有较好
9
10
11 PLCH：肺朗格汉斯细胞增生症，BAL：支气管肺泡灌洗，TBLB：经支气管镜肺活检
特发性间质性肺炎（IIP）
IIP属于ILD/DPLD中一种 是一组原因不明的以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊
乱最终导致肺纤维化为特征的进行性下呼吸道疾 病，半数亡以上因呼吸衰竭而死
12
IIP分型
特发性肺纤维化（IPF） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 隐原性机化性肺炎（COP） 急性间质性肺炎（AIP） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
内脏感觉神经末梢分布于气管及支气管的粘膜上皮， 血管外膜以及脏层胸膜，接受这些部位的感觉性冲 动
5
（四）结缔组织
中轴结缔组织：为包绕支气管-血管的鞘状结构。起 源于肺根并向周围延伸的纤维组织。它以纤维网的 形式终止于腺泡的中心，形成肺泡管和肺泡囊壁
周边部结缔组织：包括胸膜和小叶间隔 肺泡壁：又称实质性结缔组织。肺泡彼此相接，相
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IFP影像表现
X线主要：弥漫性、两肺基底部和周边部的网格影， 常为双侧、不对称性，伴有肺容积减少。但2％～5 ％的患者胸部X线片可表现为正常
HRCT特征性改变包括： 蜂窝肺 双肺基底部和周围肺野（胸膜下）的网格影 牵拉性支气管扩张和细支气管扩张 伴有不同程度的磨玻璃样病变
逆的破坏和纤维化
18
IFP
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鉴别诊断
双肺的蜂窝样改变支持IFP的诊断
肺淋巴管平滑肌瘤病：特征性蜂窝CT征象--蜂窝 在IFP中，磨玻璃样改变较少见；广泛的磨玻璃样改变
往往提示其他诊断，如：DIP，NSIP或过敏性肺泡炎 过敏性肺炎:可见边界模糊的微结节，病变一般未累及
双肺基底部 囊状影较大或有支气管血管周围结节，应怀疑结节病 慢性过敏性肺炎和终末期结节病：可以出现与IFP相似
特发性间质性肺炎
1
一、解剖结构
肺组织分实质和间质两部分。 实质即肺内支气管的各级 分支及其终末的大量肺泡。 间质包括结缔组织及血管、 淋巴管、神经等
结缔组织包括：肺泡上皮基底膜与毛细血管内皮基底膜之 间的潜在间隙内充填的弹力纤维、胶原纤维、基质和少量 细胞，肺的重要支撑组织
2
（一）血管
肺有二套血管系统： 一套是组成肺循环的肺动脉和肺静脉，属于机能
起自胸膜下方的浅丛和伴随血管和支气管分支 的深丛
较大支气管具有粘膜下丛和支气管周围丛。较 小支气管只有一个伸展至细支气管的淋巴丛， 但该淋巴丛不达肺泡，肺泡壁不具有淋巴管
4
（三）肺的神经
支气管和肺接受内脏运动神经和内脏感觉神经两类 神经支配
内脏运动神经包括交感神经及副交感神经，主要调 节气管、支气管与血管等的平滑肌的舒缩以及腺体 分泌
的反应和相对较好的预后
21
NSIP病理
主要特征为肺间质不同程度的炎症和纤维化 根据其间质炎细胞的数量和纤维化的程度，将
NS1P分成3型： ①富于细胞型，主要表现为间质的炎症，很少或 几乎无纤维化，其特点为肺泡间隔内淋巴细胞和 浆细胞的混合浸润 ②纤维化型，肺间质以致密的胶原纤维沉积为主， 伴有轻微的炎症反应或者缺乏炎症。很少出现纤 维母细胞灶 ③混合型，间质有大量的慢性炎细胞浸润和明显 的胶原纤维沉着
根据HRCT表现分为三种类型: ①细胞型：磨玻璃样影或气腔实变影，相对较少牵引性支
气管扩张和细支气管扩张，小叶内网状影；无蜂窝肺。此 型的CT表现较有特征 ②纤维化型：磨玻璃样影伴有相对范围广的牵引性支气管 扩张和细支气管扩张，小叶内网状影；有蜂窝肺。此型不 易与IFP鉴别 ③混合型：CT表现介于上述两者之间 NSIP病例中HRCT误诊为IFP是由于HRCT上较少的磨玻璃 样密度和较高的胸膜下分布趋势 IFP病例中HRCT误诊为NSIP是由于较多的磨玻璃样密度 和较高的支气管血管束周围分布的趋势
13
特发性肺纤维化（IPF）
普通型间质性肺炎（UIP）
特发性肺纤维化（IPF）在病理学上称为普通型间 质性肺炎（UIP）
UIP多见于50岁以上的男性,临床主要表现为活动 后气促、咳嗽咳痰、80%患者可闻及吸气性爆裂 音（velcro rales），以双肺底部最为明显。20 ％～50％患者可见杵状指
22
NSIP影像表现
X线典型表现：以斑片状影或磨玻璃影表现为主， 两下肺分布
HRCT特征表现： 双肺下叶分布的磨玻璃影 小叶内网格影、小叶间隔增厚 牵拉性支扩 纤维化型可伴有蜂窝肺
Baidu Nhomakorabea23
NSIP
24
NSIP
双肺下野弥漫分布磨玻 璃影，伴有小叶间隔及 小叶内间隔增厚
25
NSIP影像表现总结
15
IPF
16
IPF ：A.65岁男性；B.20个月后
17
IFP影像表现总结
HRCT主要分为三种类型：
①蜂窝肺：为IFP的特征性表现 ②网格影：肺泡管、肺泡间隔或肺泡腔的纤维化，但
也可能同时存在炎性成分 ③磨玻璃影：少见。可能是肺泡炎症，肺泡内肉芽组
织，或小叶间和肺泡间隔的纤维化 网格状改变和蜂窝肺代表纤维化 网格状影或牵拉性支气管扩张同时存在时：纤维化 蜂窝肺，牵拉性支气管或细支气管扩张：肺泡壁不可
邻两肺泡上皮之间的结构称为肺泡壁。肺泡壁内有 网状纤维、弹性纤维及毛细血管网 三部分自由相通
6
结缔组织
7 中轴结缔组织
周边部结缔组织
8
特发性间质性肺炎的定义
特发性间质性肺炎(IIPs)是一组弥漫性肺 实质性疾病(DPLDs)和/或间质性肺病(ILDs)， 由异质性非肿瘤性疾病组成。其特征为不同类 型和程度的炎症和纤维化所构成的肺实质损伤
性血管。肺动脉从右心室发出伴支气管入肺，随 支气管反复分支，最后形成毛细血管网包绕在肺 泡周围，之后逐渐汇集成肺静脉，流回左心房 另一套是组成体循环的支气管动、静脉，属于营 养性血管为发自胸主动脉或肋间动脉，攀附于支 气管壁，随支气管分支而分布，营养肺内支气管 的壁、肺血管壁和脏胸膜
3
（二）淋巴管
的CT表现，但不常见
20
非特异性间质性肺炎（NSIP）
发病以中老年为主，可发生于儿童，平均年龄49 岁，起病隐匿或呈亚急性经过
病因不清，部分患者可伴有某些潜在的结缔组织 疾病、有机粉尘的吸入、某些药物反应以及急性 肺损伤的缓解期等
临床主要表现为渐进性呼吸困难和咳嗽 与IFP相比，大部分NSIP患者对皮质激素有较好
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10
11 PLCH：肺朗格汉斯细胞增生症，BAL：支气管肺泡灌洗，TBLB：经支气管镜肺活检
特发性间质性肺炎（IIP）
IIP属于ILD/DPLD中一种 是一组原因不明的以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊
乱最终导致肺纤维化为特征的进行性下呼吸道疾 病，半数亡以上因呼吸衰竭而死
12
IIP分型
特发性肺纤维化（IPF） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 隐原性机化性肺炎（COP） 急性间质性肺炎（AIP） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
内脏感觉神经末梢分布于气管及支气管的粘膜上皮， 血管外膜以及脏层胸膜，接受这些部位的感觉性冲 动
5
（四）结缔组织
中轴结缔组织：为包绕支气管-血管的鞘状结构。起 源于肺根并向周围延伸的纤维组织。它以纤维网的 形式终止于腺泡的中心，形成肺泡管和肺泡囊壁
周边部结缔组织：包括胸膜和小叶间隔 肺泡壁：又称实质性结缔组织。肺泡彼此相接，相