1231血液病总论(1)
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脾边缘区淋巴瘤: 1% 淋巴浆细胞性淋巴瘤: 1% 伯基特淋巴瘤: 2% 淋巴结边缘区淋巴瘤: 1% 原发性中枢神经系统淋巴瘤: 3%
滤泡性淋巴瘤 8%
结外粘膜相关 淋巴组织
淋巴瘤:10%
弥漫大B细胞 淋巴瘤，特殊
类型:6%
精品课件
LPIS,李小秋教授
DLBCL的治疗历程
美罗华问世前，DLBCL的标准方案为6-8周期CHOP，约1/3的患者可获得5 年生存。随后出现的更强烈的化疗方案却未能进一步提高患者的生存率， 而毒性显著增加。
血液系统疾病总论 （H血em液a系to统lo总g论y）
任汉云
精品课件
血液学的范畴
• 血液周流全身，联系各个组织、器官和系统，参 与新陈代谢及活性物质运输的作用；
• 血液中各种有形成分和血浆某些成分均发挥相应 作用；
• 某些器官和系统疾病也可影响血液系统本身； • 血液系统和非血液系统相互协调维持机体的正常
儿童急性淋巴细胞白血病
精品课件
精品课件
儿童急性淋巴细胞白血病
精品课件
精品课件
急性早幼粒细胞白血病
精品课件
APL治疗
精品课件
上世纪90年代，在哈尔滨 医科大学教授张庭栋等应 用传统中药AS2O3治疗APL 患者取得疗效的基础上， 上海血研所研究员陈竺等 用AS2O2成功治疗ATRA耐药 复发的APL患者，并发现砷 剂诱导白血病细胞分化和 凋亡的双重药理学机制。 经过进一步临床实践证明， ATRA和AS3O2联合应用可以 使约90%的APL患者达到5年 DFS，且未见明显长期毒性 作用，从而使APL成为第一 种基本可以被治愈的AML。
分子生物学技术
精品课件
基因芯片分析（microarray）
精品课件
白血病常见染色体异常和基因累及
精品课件
急性白血病常见基因异常
精品课件
血液肿瘤探讨预后因素的意义
精品课件
细胞遗传学和分子生物学分层治疗的意义
精品课件
CCR
ECOG E2993. Blood. 2005;106:3760-3767 Blood.1988; 71, 123– 精品课件 131(德国)
• 实验室诊断： 重要性突出！诊断和疗效评价均需
实验室参与。 血细胞形态学为基础，需结合免疫
学、细胞遗传学、分子生物学等才能完成。
精品课件
血液系统的重要疾病
• 血液系统恶性疾病： 白血病：AML、ALL、CML、CLL等 淋巴瘤：HL、NHL（包括 多发性骨髓瘤： 骨髓增殖性肿瘤：ET、PV、MF 骨髓增生异常综合征（MDS）
• 非恶性疾病： AA等骨髓衰竭性疾病、红细胞疾病和免疫性疾 病等
• 出血性疾病等
精品课件
血液基础研究进展
• 造血干细胞及其增殖分化的调控为临床造血干细胞移植提 供了基础；
• 众多造血细胞因子和免疫调控因子的克隆及基因产品的应 用开拓了临床治疗的新方法；
• 血细胞表面抗原的发现为血液肿瘤的精确诊断提供了重要 的依据；
精品课件
精品课件
BCR/ABL信号传导系统
精品课件
酪氨酸激酶抑制剂的作用机制
精品课件
CML的IRIS研究
精品课件
年轻CML患者对TKI的治疗反应
精品课件
DLBCL是常见的B细胞非霍奇金淋巴瘤
B淋巴母细胞 淋巴瘤：3%
弥漫大B细胞 淋巴瘤，非特
指性:48%
套细胞淋巴瘤 5%
慢性淋巴细胞 白血病/小细 未分类的:6% 胞淋巴瘤:6% 毛细胞白血病: 0%
2000年以后，随着美罗华的引入，R-CHOP极大提高了DLBCL的生 存率，成为了DLBCL的治疗金标精准品。课件
Fisher RI, et al. N Engl J Med 1993; 328:1002–6
2010年ASH会议MINT研究： 预后欠佳的患者需要进一步提高疗效，提示6疗程的美罗华不够
0 24 48 72 96 120 0 24 48 72 96 120
Months
Months
1.0
94.8%
0.9
0.8
0.7
88.1%
0.6
0.5
0.4
0.3
0.2
0.1 p = 0.017
0.0
0 24 48 72 96 8 120
荧光显微镜-FISH实验 血细胞单采机多人共实流览时式显定细微量胞镜P仪CR仪
精品课件
血液系统疾病诊断的常用实验室技术
精品课件
血液病诊断主要实验室技术
精品课件
流式细胞术（Flowcytometry)
精品课件
染色体和FISH技术
精品课件
染色体和FISH技术
精品课件
染色体和FISH技术
精品课件
• 分子生物学技术的进步促进了对血液系统疾病的认识和增 加了诊断手段，同时基因产品的出现使血液系统疾病的治 疗进入新的时代；
• 细胞内信号传导通路的研究为抗信号传导治疗（靶向治疗） 开辟了方向；
• 血液肿瘤诊断和治疗方法的进展为其他肿瘤的诊断治疗带 来了借鉴。
精品课件
专用设备、设施
具备国际先进的仪器设备及检验水平，可完成血液肿瘤 细胞遗传学、分子遗传学、残留病变监测等项目。
精品课件
精品课件
ATRA 和ATO的作用机制
精品课件
FFS and OS
精品课件
Blood.2012;120:1570-1580
国内随访资料：172例获得CR的初发APL
OS : 94.7 %
RFS : 91.0%
精品课件
Data unpublished
精品课件
慢性粒细胞白血病
• 髓系细胞增高、脾大等为特点 • 经历慢性-加速-急变过程 • 慢性期一般为3年，一旦进展多在半年-1年内死亡 • 经历BU、HU-干扰素、移植-TKI治疗
Fra Baidu bibliotek
Probability Probability Probability
EFS
PFS
OS
1.0 0.9
1.0
84.2%
0.9
89.5%
0.8
0.8
0.7
0.7
0.6 0.5
70.7%
0.6 0.5
76.7%
0.4
0.4
0.3
0.3
0.2
0.2
0.1 p = 0.004
0.0
0.1 p = 0.002
0.0
功能； • 血液学和免疫学有很多交叉，其功能相互影响。
精品课件
血液系统疾病的分类
• 遗传性：
血细胞疾病：红细胞、白细胞、血小板
出血性疾病：血小板、凝血因子、血管
• 获得性：
血细胞疾病：恶性血液病及非恶性血液 病
出凝血疾病：血小板、凝血因子和抗凝 血
精品课件
因子，血管内
血液学疾病的诊疗特点
• 临床特点：少！肝、脾、淋巴结肿大等体 征，贫血、出血、感染等表现。
滤泡性淋巴瘤 8%
结外粘膜相关 淋巴组织
淋巴瘤:10%
弥漫大B细胞 淋巴瘤，特殊
类型:6%
精品课件
LPIS,李小秋教授
DLBCL的治疗历程
美罗华问世前，DLBCL的标准方案为6-8周期CHOP，约1/3的患者可获得5 年生存。随后出现的更强烈的化疗方案却未能进一步提高患者的生存率， 而毒性显著增加。
血液系统疾病总论 （H血em液a系to统lo总g论y）
任汉云
精品课件
血液学的范畴
• 血液周流全身，联系各个组织、器官和系统，参 与新陈代谢及活性物质运输的作用；
• 血液中各种有形成分和血浆某些成分均发挥相应 作用；
• 某些器官和系统疾病也可影响血液系统本身； • 血液系统和非血液系统相互协调维持机体的正常
儿童急性淋巴细胞白血病
精品课件
精品课件
儿童急性淋巴细胞白血病
精品课件
精品课件
急性早幼粒细胞白血病
精品课件
APL治疗
精品课件
上世纪90年代，在哈尔滨 医科大学教授张庭栋等应 用传统中药AS2O3治疗APL 患者取得疗效的基础上， 上海血研所研究员陈竺等 用AS2O2成功治疗ATRA耐药 复发的APL患者，并发现砷 剂诱导白血病细胞分化和 凋亡的双重药理学机制。 经过进一步临床实践证明， ATRA和AS3O2联合应用可以 使约90%的APL患者达到5年 DFS，且未见明显长期毒性 作用，从而使APL成为第一 种基本可以被治愈的AML。
分子生物学技术
精品课件
基因芯片分析（microarray）
精品课件
白血病常见染色体异常和基因累及
精品课件
急性白血病常见基因异常
精品课件
血液肿瘤探讨预后因素的意义
精品课件
细胞遗传学和分子生物学分层治疗的意义
精品课件
CCR
ECOG E2993. Blood. 2005;106:3760-3767 Blood.1988; 71, 123– 精品课件 131(德国)
• 实验室诊断： 重要性突出！诊断和疗效评价均需
实验室参与。 血细胞形态学为基础，需结合免疫
学、细胞遗传学、分子生物学等才能完成。
精品课件
血液系统的重要疾病
• 血液系统恶性疾病： 白血病：AML、ALL、CML、CLL等 淋巴瘤：HL、NHL（包括 多发性骨髓瘤： 骨髓增殖性肿瘤：ET、PV、MF 骨髓增生异常综合征（MDS）
• 非恶性疾病： AA等骨髓衰竭性疾病、红细胞疾病和免疫性疾 病等
• 出血性疾病等
精品课件
血液基础研究进展
• 造血干细胞及其增殖分化的调控为临床造血干细胞移植提 供了基础；
• 众多造血细胞因子和免疫调控因子的克隆及基因产品的应 用开拓了临床治疗的新方法；
• 血细胞表面抗原的发现为血液肿瘤的精确诊断提供了重要 的依据；
精品课件
精品课件
BCR/ABL信号传导系统
精品课件
酪氨酸激酶抑制剂的作用机制
精品课件
CML的IRIS研究
精品课件
年轻CML患者对TKI的治疗反应
精品课件
DLBCL是常见的B细胞非霍奇金淋巴瘤
B淋巴母细胞 淋巴瘤：3%
弥漫大B细胞 淋巴瘤，非特
指性:48%
套细胞淋巴瘤 5%
慢性淋巴细胞 白血病/小细 未分类的:6% 胞淋巴瘤:6% 毛细胞白血病: 0%
2000年以后，随着美罗华的引入，R-CHOP极大提高了DLBCL的生 存率，成为了DLBCL的治疗金标精准品。课件
Fisher RI, et al. N Engl J Med 1993; 328:1002–6
2010年ASH会议MINT研究： 预后欠佳的患者需要进一步提高疗效，提示6疗程的美罗华不够
0 24 48 72 96 120 0 24 48 72 96 120
Months
Months
1.0
94.8%
0.9
0.8
0.7
88.1%
0.6
0.5
0.4
0.3
0.2
0.1 p = 0.017
0.0
0 24 48 72 96 8 120
荧光显微镜-FISH实验 血细胞单采机多人共实流览时式显定细微量胞镜P仪CR仪
精品课件
血液系统疾病诊断的常用实验室技术
精品课件
血液病诊断主要实验室技术
精品课件
流式细胞术（Flowcytometry)
精品课件
染色体和FISH技术
精品课件
染色体和FISH技术
精品课件
染色体和FISH技术
精品课件
• 分子生物学技术的进步促进了对血液系统疾病的认识和增 加了诊断手段，同时基因产品的出现使血液系统疾病的治 疗进入新的时代；
• 细胞内信号传导通路的研究为抗信号传导治疗（靶向治疗） 开辟了方向；
• 血液肿瘤诊断和治疗方法的进展为其他肿瘤的诊断治疗带 来了借鉴。
精品课件
专用设备、设施
具备国际先进的仪器设备及检验水平，可完成血液肿瘤 细胞遗传学、分子遗传学、残留病变监测等项目。
精品课件
精品课件
ATRA 和ATO的作用机制
精品课件
FFS and OS
精品课件
Blood.2012;120:1570-1580
国内随访资料：172例获得CR的初发APL
OS : 94.7 %
RFS : 91.0%
精品课件
Data unpublished
精品课件
慢性粒细胞白血病
• 髓系细胞增高、脾大等为特点 • 经历慢性-加速-急变过程 • 慢性期一般为3年，一旦进展多在半年-1年内死亡 • 经历BU、HU-干扰素、移植-TKI治疗
Fra Baidu bibliotek
Probability Probability Probability
EFS
PFS
OS
1.0 0.9
1.0
84.2%
0.9
89.5%
0.8
0.8
0.7
0.7
0.6 0.5
70.7%
0.6 0.5
76.7%
0.4
0.4
0.3
0.3
0.2
0.2
0.1 p = 0.004
0.0
0.1 p = 0.002
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功能； • 血液学和免疫学有很多交叉，其功能相互影响。
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血液系统疾病的分类
• 遗传性：
血细胞疾病：红细胞、白细胞、血小板
出血性疾病：血小板、凝血因子、血管
• 获得性：
血细胞疾病：恶性血液病及非恶性血液 病
出凝血疾病：血小板、凝血因子和抗凝 血
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因子，血管内
血液学疾病的诊疗特点
• 临床特点：少！肝、脾、淋巴结肿大等体 征，贫血、出血、感染等表现。