造血干细胞论文关于干细胞的论文细胞论文

基金项目:国家杰出青年科学基金(30725083);教育部创新团队发展计划项目(I RT0702);卫生部公益专项基金(200802027)作者单位:北京大学人民医院血液病研究所,北京100044

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造血干细胞移植后淋巴细胞增殖性疾病的诊治

许兰平

文章编号:1005-2194(2010)11-1059-02 中图分类号:R5 文献标志码:A

提要:移植后淋巴细胞增殖性疾病(post transplant ly m phopro liferative disorders,PTLD)是造血干细胞移植后(hema topo i e ti c ste m ce lltransplanta ti on,H SCT)严重的并发症之一,发病多数与Epste i n Ba rr病毒感染有关,可以表现为多种形式的临床表现和病理类型。因早期PTLD进展迅速、病死率极高,需要临床医生及时做出诊断。本文就H SCT后PTLD流行病学、发病机制、临床表现及诊治方面的最新进展做一概述。

关键词:造血干细胞移植;淋巴细胞增殖性疾病

D i agnosis and m anagemen t of post transp l ant l y m phoproliferative d isorders. X U Lan p ing.Instit ute of H e matology&D epart m ent of Pa t hology,Peop le H osp it al,B eij i ng Universit y,B eij i ng100044,China

Summ ary:P ost transplant ly m phopro liferative d isorders(PT LD)i s one of t he most po ten tia lly life threaten i ng comp lica ti ons a fter hema topo i e tic ste m cell transp l antati on,and i s m ostly asso ciated w it h Epste i n Barr v irus (EB V)i nfection.PT LD m ay have a w i de range o f cli n i ca lm an ifesta ti ons and patho l og ical c l assifi cations.T he rap id prog ressi on and h i gh fata lit y o f ear l y PTLD should prompt c li n icians to a ti m e l y d i agnosis.Th is paper presents a rev ie w of t he latest update on ep i de m i o l ogy,pathog enesis,cli n i ca l m an ifestati ons,d i agnos i s and m anage m ent of post H SCT PTLD.

K eyword s:he m atopo ieti c stem cell transp l antati on;ly m phopro liferative d isorders

许兰平,主任医师、副教授,硕士

生导师。主要集中于造血干细胞移植

的临床及其相关的临床研究。作为副

主编编写 血液病治疗问答,多次参编

教材和专著,发表造血干细胞移植文章

数十篇,为中华医学会血液学分会造血

干细胞应用学组成员,北京医师协会血

液学分会委员,卫生部抗生素临床合理应用全国普及计划专家, 白血病!淋巴瘤 中华老年多器官杂志杂志编委。

移植后淋巴细胞增殖性疾病(post transp lant ly m pho proliferati ve d i so rders,PTLD)在造血干细胞移植患者中并非罕见,早期发病的PTLD往往以急性广泛播散性起病,进展迅速,可以在短期内进展为多器官功能衰竭而死亡,所以提高临床医生对本病的认识和诊治水平非常有必要。

1 流行病学资料

按PTLD发生时间,PTLD可以发生在移植后1年内,也可以发生在移植1年后,以前者危害最大。

文献报道,在传统的骨髓移植中PTLD发生率不足1%,当存在高危因素时,发生率可高达15%~25%。W e i nstock通过对235个移植中心的资料分析,发现H SCT 后第一年PTLD发生的危险因素:(1)非血缘或配型不合的亲源供者移植,(2)体外去T细胞(H SCT),(3)应用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或抗CD3单抗。具备第一个危险因素时,PTLD发生率1%~5%,如果同时具备两个危险因素, PTLD发生率约8%,同时具备3个高危因素,PTLD发生率高达22%。而移植一年以后发生的PT LD仅与慢性GVHD 有关。北京大学人民医院报道的PT LD发生率分别为:配型相合移植0 3%(只发生在应用了ATG进行R I C预处理的患者中),非体外去T但是应用了ATG的半相合移植发生比率为3 4%,非血缘移植2 3%。

2 发病机制

在造血干细胞移植患者中,免疫功能低下不能清除感染的EBV,感染了EBV的B淋巴细胞转化为瘤性细胞而导致PTLD。绝大多数的PTLD与EB病毒感染有关,80%~ 90%的患者中体内发现了EBV的早期RNA、潜伏感染膜蛋白和或者EBV DNA。仅10%~15%起源于T淋巴细胞;大部分PT LD来源于B淋巴细胞。H SCT后PTLD的细胞来源大多为供者。

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2010年11月第30卷第11期 中国实用内科杂志