变态反应性支气管肺曲霉病病例分享
合集下载
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
➢ 细胞学检查：痰嗜酸粒细胞增多，约60%的ABPA患者痰栓中 可检出曲霉。
➢ 痰培养：痰曲霉培养的阳性率不很高，只略高于50%。有痰中 分离培养出来的由霉属不能诊断为体内形成的菌落或侵袭性菌， 因为鼻咽腔和实验室污染经常发生。
辅助检查-皮肤试验
Af抗原皮内试验：双相反应，包括20分钟内见到一典型速发相的风 团和红晕，消退后，接着在4-8小时后出现一红斑和硬结，24小时后 消退，这些迟发相反应处活检报告有IgG, IgA和C3，提示有III型变 态反应存在。
治疗
甲泼尼龙 16mg po qd， 伊曲康唑 20mg po bid。
随访
复查
复查 2016-01-20血常规 正常；IgE 473 IU/ml
病例讨论—概述
➢ABPA 是1952年由Hinson在英国提出，是过敏性支气管真 菌病中最常见和最具特征性的一种疾病
➢以烟曲霉（Af）最常见，赫曲霉、稻曲霉、土曲霉偶可 见到
辅助检查-肺活检
ABPA病理学特征：富含嗜酸细胞的非干酪性肉芽肿和中心性支气 管 扩张。由于疾病的反复发作，常导致受累的段或亚段支气管呈囊性 扩张而远端支气管正常的中心性支气管扩张，扩张的支气管内充满 粘液和纤维，管腔内有曲霉菌丝，但无菌丝侵入气道壁及肺组织。 支气管及肺组织中可有嗜酸细胞、单核细胞的浸润，但周围血管炎 很轻，血管壁也没有抗体及免疫复合物的沉积。
辅助检查-实验室检查
➢外周血象：嗜酸细胞计数升高，在未经糖皮质激素治疗的患者中 为计数≥0.6×109／L或比例≥8％； ➢血清总IgE水平明显升高，血清总1gE水平与病情活动密切相关。
➢血清Af沉淀抗体阳性，IgE-Af,IgG-Af升高。
辅助检查-痰液检查
➢ 痰的性状：典型的痰为坚实的棕色粘液痰栓，痰中可检出嗜酸 粒细胞和夏科结晶。
辅助检查--影像学检查
后前位（A）和侧位（B）胸片显示肺门中心支气管扩张区域内的黏液栓塞；
临床表现--影像学检查
C、D两个层面的CT图像显示在扩张的 中心支气管内的支气管粘液栓塞；E是 C图相同层面的CT纵隔窗图像显示黏
液栓的密度高于软组织和大血管
辅助检查-肺功能
肺功能：表现为阻塞性或限制性通气功能障碍，在疾病初期疾病缓 解后肺功能可恢复到原来水平，但随着病程延长，一秒用力呼吸容 积（FEV1）不断下降。未经治疗者，60 %-70%发生支气管壁慢性炎 症、管壁增厚、管腔阻塞和广汗性肺纤维化。
病例讨论—诊断
2016年美国感染病学会曲霉菌病诊治临床实践指南
ABPA7项主要标准： ✓ (1)阵发性气管阻塞症状发作(哮喘)； ✓ (2)外周血嗜酸粒细胞增多； ✓ (3)曲霉抗原速发性皮肤试验阳性； ✓ (4)血清曲霉抗原沉淀抗体阳性； ✓ (5)血清总IgE浓度增高（>1000ng/L）； ✓ (6)肺部影像学检查存在或以前曾有肺部浸润影； ✓ (7)中央型支气管扩张。
病史
既往史：
9年前患盲肠癌及胃癌
药物过敏：头孢类抗生素
无糖尿病史、无食物过敏史
个人史
第分
家族史
体格检查
T: 36.9℃ P:88 次/分 R:22 次/分 BP:120/70mmHg 双肺呼吸运动正常，双肺叩诊呈清音，可闻及吸气相低调 干性啰音。无胸膜摩擦音。 心律齐，各瓣膜听诊第区分未闻及杂音。腹平软，无压痛、肝、 脾未触及，肾脏无叩击痛，无移动性浊音 。双下肢无浮 肿。病理征未引出。
患者胸部CT提示支气管扩张 血常规示嗜酸性粒细 胞明显增高
✓ 支气管扩张伴感染？ ✓ 肺嗜酸粒细胞浸润症？ ✓ 变应性肉芽肿性血管炎？ ✓ ABPБайду номын сангаас？ ✓ 药物、寄生虫感染？
辅助检查
G试验 : 1-3-β-D葡聚糖 >1000.00pg/ml（N<60pg/ml) IgE：>2000 IU/ml（N: 0-87IU/ml)
病例讨论—曲霉菌
菌丝：细而规则，中间有隔，Y型分支，不易弯曲； 孢子：圆形、卵圆形，直径5-10um
辅助检查-临床表现
➢ 一般具有特应性：有曲霉菌抱子、阴暗、潮湿和通风不良环境接触 史。 ➢首先表现有感冒样症状，如发热、寒战、 头痛、肌痛、乏力等。典 型的发作常见症状有喘息、咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、低热及消瘦等。 ➢31％-69％的患者可咳出褐色或黑色黏液痰栓。 ➢ABPA加重时常出现难以控制的哮喘症状。
变态反应性支气管肺曲霉病 （ABPA）
临床病例分享
➢ 病史摘要 ➢ 辅助检查 ➢第分诊疗经过 ➢ 病例讨论
病史
患者女，67岁 主诉：间断咳嗽、咳痰伴胸闷3年，加重1月余
现病史： • 3年前患者无明显诱因下出现咳嗽，呈阵发性、痰量不 多，多为白色粘液样第，分呈反复发作，且逐渐感胸闷、气喘， 未予重视。 • 1月余前再次出现咳嗽，痰量不多，有时为灰色粘痰， 伴胸闷，活动后加重，在当地住院治疗。 • 外院胸部CT提示双肺支气管扩张伴感染。
辅助检查
第分
辅助检查
辅助检查
血常规（08-01）：中性粒细胞百分比 32.8%，嗜酸性粒 细胞百分比 29.9%。
尿常规（08-01）:白细胞酯酶 2+；大便常规+隐血未见异 常。
第分 hs-CRP（08-01）:1.6mg/L; ESR:36mm/h。 女性肿瘤九项（08-03）：CEA 6.72ng/ml CA72-4 9.22U/nl HE-4 109.6pmol/L 痰细菌、真菌革兰染色、抗酸染色：阴性
辅助检查--影像学检查
➢中心性支扩及黏液栓形成，主要为段或亚段等较大支气管囊状扩张， 中上肺多于双下肺，常有特征性的指套样阴影、环形阴影和双轨征 ➢游走性浸润影，中上肺野为多，呈淡薄片影，多发、散在，吸收较 快但反复出现 ➢均匀实变影 ➢局限性肺不张，常出现于右中叶、左舌段、双下叶基底段 ➢小气道异常，系小叶中央细支气管扩张并充有黏液或液体，呈现树 芽征样表现
支气管镜检查
病理及培养
痰栓培养：未见致病菌生长
诊断
变应性支气管肺曲菌病 （allergic bronchopulmonary aspergillosis , ABPA)
• 喘息症状 • 肺部浸润影 • 中心性支气管扩张 • 周围血嗜酸性粒细胞明显增高 • 血IgE升高 • G试验阳性 • 支气管镜检查提示大量黏液栓
➢ 痰培养：痰曲霉培养的阳性率不很高，只略高于50%。有痰中 分离培养出来的由霉属不能诊断为体内形成的菌落或侵袭性菌， 因为鼻咽腔和实验室污染经常发生。
辅助检查-皮肤试验
Af抗原皮内试验：双相反应，包括20分钟内见到一典型速发相的风 团和红晕，消退后，接着在4-8小时后出现一红斑和硬结，24小时后 消退，这些迟发相反应处活检报告有IgG, IgA和C3，提示有III型变 态反应存在。
治疗
甲泼尼龙 16mg po qd， 伊曲康唑 20mg po bid。
随访
复查
复查 2016-01-20血常规 正常；IgE 473 IU/ml
病例讨论—概述
➢ABPA 是1952年由Hinson在英国提出，是过敏性支气管真 菌病中最常见和最具特征性的一种疾病
➢以烟曲霉（Af）最常见，赫曲霉、稻曲霉、土曲霉偶可 见到
辅助检查-肺活检
ABPA病理学特征：富含嗜酸细胞的非干酪性肉芽肿和中心性支气 管 扩张。由于疾病的反复发作，常导致受累的段或亚段支气管呈囊性 扩张而远端支气管正常的中心性支气管扩张，扩张的支气管内充满 粘液和纤维，管腔内有曲霉菌丝，但无菌丝侵入气道壁及肺组织。 支气管及肺组织中可有嗜酸细胞、单核细胞的浸润，但周围血管炎 很轻，血管壁也没有抗体及免疫复合物的沉积。
辅助检查-实验室检查
➢外周血象：嗜酸细胞计数升高，在未经糖皮质激素治疗的患者中 为计数≥0.6×109／L或比例≥8％； ➢血清总IgE水平明显升高，血清总1gE水平与病情活动密切相关。
➢血清Af沉淀抗体阳性，IgE-Af,IgG-Af升高。
辅助检查-痰液检查
➢ 痰的性状：典型的痰为坚实的棕色粘液痰栓，痰中可检出嗜酸 粒细胞和夏科结晶。
辅助检查--影像学检查
后前位（A）和侧位（B）胸片显示肺门中心支气管扩张区域内的黏液栓塞；
临床表现--影像学检查
C、D两个层面的CT图像显示在扩张的 中心支气管内的支气管粘液栓塞；E是 C图相同层面的CT纵隔窗图像显示黏
液栓的密度高于软组织和大血管
辅助检查-肺功能
肺功能：表现为阻塞性或限制性通气功能障碍，在疾病初期疾病缓 解后肺功能可恢复到原来水平，但随着病程延长，一秒用力呼吸容 积（FEV1）不断下降。未经治疗者，60 %-70%发生支气管壁慢性炎 症、管壁增厚、管腔阻塞和广汗性肺纤维化。
病例讨论—诊断
2016年美国感染病学会曲霉菌病诊治临床实践指南
ABPA7项主要标准： ✓ (1)阵发性气管阻塞症状发作(哮喘)； ✓ (2)外周血嗜酸粒细胞增多； ✓ (3)曲霉抗原速发性皮肤试验阳性； ✓ (4)血清曲霉抗原沉淀抗体阳性； ✓ (5)血清总IgE浓度增高（>1000ng/L）； ✓ (6)肺部影像学检查存在或以前曾有肺部浸润影； ✓ (7)中央型支气管扩张。
病史
既往史：
9年前患盲肠癌及胃癌
药物过敏：头孢类抗生素
无糖尿病史、无食物过敏史
个人史
第分
家族史
体格检查
T: 36.9℃ P:88 次/分 R:22 次/分 BP:120/70mmHg 双肺呼吸运动正常，双肺叩诊呈清音，可闻及吸气相低调 干性啰音。无胸膜摩擦音。 心律齐，各瓣膜听诊第区分未闻及杂音。腹平软，无压痛、肝、 脾未触及，肾脏无叩击痛，无移动性浊音 。双下肢无浮 肿。病理征未引出。
患者胸部CT提示支气管扩张 血常规示嗜酸性粒细 胞明显增高
✓ 支气管扩张伴感染？ ✓ 肺嗜酸粒细胞浸润症？ ✓ 变应性肉芽肿性血管炎？ ✓ ABPБайду номын сангаас？ ✓ 药物、寄生虫感染？
辅助检查
G试验 : 1-3-β-D葡聚糖 >1000.00pg/ml（N<60pg/ml) IgE：>2000 IU/ml（N: 0-87IU/ml)
病例讨论—曲霉菌
菌丝：细而规则，中间有隔，Y型分支，不易弯曲； 孢子：圆形、卵圆形，直径5-10um
辅助检查-临床表现
➢ 一般具有特应性：有曲霉菌抱子、阴暗、潮湿和通风不良环境接触 史。 ➢首先表现有感冒样症状，如发热、寒战、 头痛、肌痛、乏力等。典 型的发作常见症状有喘息、咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、低热及消瘦等。 ➢31％-69％的患者可咳出褐色或黑色黏液痰栓。 ➢ABPA加重时常出现难以控制的哮喘症状。
变态反应性支气管肺曲霉病 （ABPA）
临床病例分享
➢ 病史摘要 ➢ 辅助检查 ➢第分诊疗经过 ➢ 病例讨论
病史
患者女，67岁 主诉：间断咳嗽、咳痰伴胸闷3年，加重1月余
现病史： • 3年前患者无明显诱因下出现咳嗽，呈阵发性、痰量不 多，多为白色粘液样第，分呈反复发作，且逐渐感胸闷、气喘， 未予重视。 • 1月余前再次出现咳嗽，痰量不多，有时为灰色粘痰， 伴胸闷，活动后加重，在当地住院治疗。 • 外院胸部CT提示双肺支气管扩张伴感染。
辅助检查
第分
辅助检查
辅助检查
血常规（08-01）：中性粒细胞百分比 32.8%，嗜酸性粒 细胞百分比 29.9%。
尿常规（08-01）:白细胞酯酶 2+；大便常规+隐血未见异 常。
第分 hs-CRP（08-01）:1.6mg/L; ESR:36mm/h。 女性肿瘤九项（08-03）：CEA 6.72ng/ml CA72-4 9.22U/nl HE-4 109.6pmol/L 痰细菌、真菌革兰染色、抗酸染色：阴性
辅助检查--影像学检查
➢中心性支扩及黏液栓形成，主要为段或亚段等较大支气管囊状扩张， 中上肺多于双下肺，常有特征性的指套样阴影、环形阴影和双轨征 ➢游走性浸润影，中上肺野为多，呈淡薄片影，多发、散在，吸收较 快但反复出现 ➢均匀实变影 ➢局限性肺不张，常出现于右中叶、左舌段、双下叶基底段 ➢小气道异常，系小叶中央细支气管扩张并充有黏液或液体，呈现树 芽征样表现
支气管镜检查
病理及培养
痰栓培养：未见致病菌生长
诊断
变应性支气管肺曲菌病 （allergic bronchopulmonary aspergillosis , ABPA)
• 喘息症状 • 肺部浸润影 • 中心性支气管扩张 • 周围血嗜酸性粒细胞明显增高 • 血IgE升高 • G试验阳性 • 支气管镜检查提示大量黏液栓