免疫性血小板减少症[荟萃精制]

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［护理措施］
（四）药物护理 用激素后，监测血压、血糖，注意避免感染， 库欣综合征在减药、停药后可逐渐消失 长春新碱：骨髓抑制、末梢神经炎 环磷酰胺：出血性膀胱炎
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［护理措施］
（五）心理护理
表达 理解 安慰 解答
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［护理措施］
（六）健康指导 疾病知识指导：识别出血征象，局部压迫止血 自我保护方法：带口罩、避免外伤、 若Pt＜50×109不要做较强体力活动 用药指导激素要逐渐减量用药，不可突然停药。
饮食： 高蛋白、高维生素、少渣饮食
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［护理措施］
（二）预防和避免加重出血
1 减少活动，避免可造成身体受伤害的因素
2 避免使用可引起血小板减少药物，如阿 司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松、右旋 糖酐等
3 保持大便通畅，避免剧烈咳嗽
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［护理措施］
（三）病情观察： 1出血部位、范围；
3、血浆置换清除抗体或免疫复合物。
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常见护理问题
❖ 1.皮肤粘膜受损；与血小板减少，血清中存在抗血 小板抗体有关。
❖ 2。有感染的危险；与服用激素，机体抵抗力降低 有关。
❖ 3.潜在并发症-----出血；与血小板减少有关。
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［护理措施］
（一）一般护理 休息：
若Pt＞50×109，可适量活动 若Pt＜20×109或出血严重者要卧床休息
可见失血性贫血，感染可加重病情
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实验室检查
❖ 血小板检查
急性型多在<20×109/L
慢性型多在50×109/L左右
❖ 骨髓检查：红系及粒、单核系正常，巨核细胞 异常
急性型：轻度增多或正常，幼稚巨核细胞增 多
慢性型：显著增多，颗粒巨核细胞增多
❖ 血小板相关抗体（PAIg)、补体(PAC3)阳性
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课后思考
❖ 如何向家属进行出院健康宣教 ❖ 激素的副作用及注意事项
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• 健康宣教
给病人家属讲述本病有关的知识，使其能正确认
识疾病，保持乐观的生活态度，积极配合治疗 。用药 指导，不滥用药物，特别是对血小板有损伤作用的药 ， 长期服用糖皮质激素者应该告知按医嘱服药，不可自行 减量或突然停药。注意患儿个人卫生，防止感染；定期 门诊复查血小板，出现出血征象应及时就医。 指导家 属:出院期间不与感染患者接触，出院后去公共场所尽 量戴口罩，注意穿衣，避免受凉，预防感冒。 指导家 属识别出血征象，如瘀点、黑便，一旦发现出血立即回 院复查及治疗。
0E9/L
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临床诊断
免疫性血小板减少性紫癜
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治疗方案
( 1 )血小板明显减少，告知家属病人卧床休息， 避免用降低血小板数量及抑制血小板功能的药物， 适当使用止血药物。
( 2 )药物治疗 ,用甲强龙降低毛细血管脆性，刺激 骨髓造血及向外周的释放。
（3）使用人免疫球蛋白升高血小板。 （4）严重时输血及血小板。
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治疗要点
❖ 一般疗法：卧床休息，防止创伤，避免应用 降低血小板数量及抑制血小板功能的药物， 如阿司匹林。
❖ 肾上腺糖皮质激素：首选药物 ❖ 免疫抑制剂：长春新碱、环磷酰胺等 ❖ 输血及血小板悬液:用于危重出血或脾切出术
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❖ 脾切除 适应症：正规糖皮质激素治疗3～6个月无效 泼尼松>30mg/d维持者 有糖皮质激素使用禁忌证
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ITP的病因和发病机制
❖ 目前认为是一种自身免疫性疾病。患儿因自身免疫 过程缺陷或外来抗原（如病毒感染和其他因素）的 作用，使机体产身血小板相关抗体。这种相关抗体 与血小板结合，或抗原-抗体复合物附着于血小板表 面，使血小板受到损伤，血小板寿命缩短，而引起 血小板减少。
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临床表现
急性型 儿童多见
❖ 起病
注要为上呼吸道感染常 有发热，起病急
❖ 出血
以自发性皮肤、粘膜出 血为突出表现，多为针尖 大小出血点，或瘀斑、紫 癜，遍布全身。还可有内 脏出血，如消化道、颅内 出血等。
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慢性型 多见青年女性 ❖ 起病
隐伏，无前驱症状 ❖ 出血
皮肤黏膜出血轻而局限，月经过多较常见， 严重内脏出血少见 ❖ 其他
降温及口服退烧药后可正常，患儿有出现鼻腔出血一次，按压
后可止血，当地医院查血常规结果为
WBC17.33×10E9/L,RBC4.77×10E9/L,HGB136gΒιβλιοθήκη BaiduL,PLT31
×10E9/L,当地急诊拟诊断为血小板减少查因。为进一步诊疗，
以免疫性血小板减少症入住我科，再查血常规：
WBC9.23×10E9/L,RBC4.13×10E9/L,HGB116g/L,PLT9×1
❖ 免疫抑制剂 适应症：糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证 减少糖皮质激素用量 常用药物：长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤等
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四、其它治疗
1、达那唑400-600mg/日，减少血小板抗体产 生，提高血小板质量；
2、大剂量丙种球蛋白静脉滴注0.2-0.4/kg.d×5 天，其作用是暂时封闭单核巨噬细胞的FC受体， 抑制自身抗体产生；
2若Plt＜20×109，要警惕脑出血，严密观 察病人生命体征和神志变化
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［护理措施］
症状护理： 皮肤出血：不可搔抓 口腔出血：进软食、饭后漱口 鼻腔出血：油纱条填塞，每天滴石蜡油3次 便血、呕血、阴道出血记出入量，卧床休息
预防脑出血 预防便秘 有咳嗽者，镇咳、抗感染
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免疫性血小板减少症
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儿科 刘婷1
病例介绍
廖伟程，男，九岁 因发现皮肤出血点3天于10月8号入院
患儿入院七天前无明显诱因出现阵发性咳嗽，少痰，流鼻涕伴
咽痛，当时未予特殊处理。3天前又出现口腔，嘴唇、颈部、双
下肢可见出血点及瘀斑并且咳痰肉眼可见痰中带血，当地医院
就诊（治疗不详）当天晚上患儿有发热，最高体温39度，物理
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概念
❖ 特发性血小板减少性紫癜（ITP）又称自身免 疫性血小板减少性紫癜，由于外周血的血小 板免疫性破坏过多及其寿命缩短，造成血小 板减少性的出血性疾病。是小儿最常见的一 种血小板减少性疾病。
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病因和发病机制
感染因素 免疫因素 肝脾作用 雌激素作用