巨大多囊肾切除术(资料)

巨大多囊肾切除术

多囊肾病简介

多囊肾病(polycystic kidney disease，PKD )是人类常见的单基因遗传性疾病之一。PKD按遗传方式可分为常染色体显性多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD )和常染色体隐性多囊肾病(a utosomal recessive polycystic kidney disease，ARPKD )，其发病率分别为 1/400 ~ 1/1 000 和 1/10 000 ~ 1/40 000。

· ADPKD 的主要病理特征为双肾出现许多大小不等的液性囊泡，囊肿进行性长大，破坏肾脏结构和功能，最终导致终末期肾病(ESRD)。ADPKD除累及肾脏外，还可引起肝脏囊肿、胰腺囊肿、心瓣膜病、结肠憩室和颅内动脉瘤等肾外病变。

· ARPKD的病理特征为双侧肾脏明显增大,肾内有射状排列的梭形囊肿，伴胆小管细胞增殖、门脉区扩大、纤维化，患者常在婴幼儿期即死亡，少数能存活至成年。常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾，发病于婴儿期，临床较罕见；

· 多囊肾病的诊断主要根据：家族遗传史、临床表现、影像学检查及分子诊断。

· 近年来常染色体显性多囊肾病发病机制的研究取得了很大进步，但是迄今尚无有效的治疗方法，目前主要治疗措施是控制并发症，延缓疾病进展。

流行病学

常染色体显性多囊肾病：发病率高，是最常见的遗传性肾病之一，据佔计全球有1250万患者，我国约有150万。

染色体显性多囊肾病以30〜60岁为发病高峰年龄，一般在35〜45岁出现症状，极少部分在儿童发病，也有迟至70〜80岁才起病。我国一项对271例常染色体显性多蠹肾病怨者的分析显示，年龄与肾小球滤过率(GFR) 呈显著负相关。

60岁以上的患者50%进展至终末期肾功能衰竭，常染色体显性多囊肾病是我国终末期肾病(ESRD)的第4位病因，约占5%。

实验室检查

1.尿液检查常有脓尿(94%)、血尿(43%)、蛋白尿(93%)、管型尿(11%)，尿比重在1.010以下者占40%，有脓尿者尿培养可发现大肠埃希杆菌等，晚期常有肾功能不全。

2.血液检查伴有感染时血常规可有白细胞增高、中性分类增高、晚期肾功能不全时有尿素氮、肌酐增高。

影像学检查

1.影像学检查包括X线腹部平片检查、CT和MRI检查、造影检查[静脉肾盂造影(IVP)、输尿管肾盂造影、放射性核素肾造影]等为常规检查方法。本病经作肾盂造影(若肾脏缺乏排泄功能时，则须作逆行造影)检查，可发现早期由于肾盏受囊肿压迫，见肾盏末端半月状畸形;晚期肾盂肾盏都伸延，肾盏增宽，边界明显。其他检查如腹部X线平片可见两侧肾脏体积大小改变明显，且有囊肿样或钙化阴影。

CT和MRI一般不作为初始检查方法，因接受放射量较大，价格又较贵。但其优点是能显示组织不同密度，详细提供解剖结构情况，CT能更好地明确病变的部位和性质，是一项有帮助的检查方法。它正在替代创伤性的逆行和前行肾盂造影。MRI亦如CT一样，且更能清晰显示各组织密度，明确梗阻病因和病变性质。

2.超声波检查超声波检查诊断肾盂肾盏扩大十分有效，它是诊断肾囊性变、肾盂积水优先检查方法。由于这是一项非创伤性检查，对诊断肾囊性变有高度敏感性，亦适用于多囊肾的检查。超声波检查可发现肾体积增大、囊肿、肾盂肾盏常显著变形，另有囊肿壁较厚或不同程度的钙化和梗阻。超声波还可用于本病的筛查。

治疗细则

多囊肾的分期有如下规律，

一、发生期：此病为遗传性疾病，一般出生即有囊肿，只是较小，不易查出，20岁以前一般不易发现，但家族中如有多囊肾病例，应早期检查，以及早观测到囊肿的生长状况。注意保养。

二、成长期：患者在30—40岁，囊肿将有一较快的生长，医学上把这一期称为成长期。成长期应加强观测，西医对这一时期的治疗没有任何办法，认为不需要治疗，只是对症处理，如并发高血压等，在这一期显得很被动的。在这一时期仍应积极的治疗，治疗的目的在于通过运用有较强活血化瘀作用的中药，使囊肿不再生长或延缓囊肿的生长速度，达到延长患者寿命的作用，也可以说这是中药活血化瘀延缓囊肿生长的关键时期。

三、肿大期：患者进入40岁以后，囊肿会有进一步的生长肿大，当囊肿超过4cm以后，到囊肿溃破这一时期，称为肿大期。随着囊肿的扩大会出现较多的临床症状，如腰痛，蛋白尿，血尿，血压升高等，这时应当密切观测，在治疗上，这一时期是中西结合治疗的关键时期。可采用中药活血化瘀排毒泄浊，通过去除危害肾功能的囊液达到保护肾功能的目的，所以，多囊肾肿大期是中西医结合治疗保护肾功能的关键时期。

四、破溃期：如囊肿持续生长，在一些外因的作用下，会出现破溃，破溃之后就应该立即住院进行治疗了，积极控制感染，防止败血症和肾功能急性恶化，以利于其他对症处理。

五、尿毒症期：针对尿毒症治疗，保护肾功能，晚期行腹膜透析术或血液透析

一般治疗

注意休息，忌吸烟，忌饮浓茶、咖啡及含乙醇饮料，忌巧克力，避免应用非甾体类抗炎药物。为防止肾结石的发生，需调整饮食，多饮水而避免高蛋白、高糖、高钙饮食，少进食高嘌呤、高草酸食物，近年来研究表明，适量蛋白饮食特别是减少动物蛋白而增加植物蛋白的摄入，在延缓多囊肾进展中有一定作用。有高血压时低盐饮食，病程晚期推荐低蛋白

饮食。人多数患者旱期无需改变生活方式或限制体力活动。当囊肿较大时，应避免剧烈的体力活动和腹部受创;男性有巨大囊肿时，可用布兜托起;妇女应控制妊娠次数;患者应定期随访。

目前尚无任何方法可以阻止疾病的发展。早期发现，防止并发症的发生与发展，及时正确地治疗已出现的并发症至关重要。

1.一般治疗：一般情况下，病人检查出多囊肾后，首先要保持乐观的心态，如果尚未对病人正常生活造成影响的，平时需注意不要或少吃吃过咸、辣等刺激性的食物，作息时间要规律，情绪要平稳乐观;如果对病人正常生活造成影响的，平时要注意以上几条，还要进行治疗，而且越早越好，否则任其发展到肾功能衰竭尿毒症，为时已晚。

2.囊肿去顶减压术：此手术减轻了囊肿对肾实质的压迫，保护了大多数剩余肾单位免遭挤压和进一步损害，使肾缺血状况有所改善，部分肾功能单位得到恢复，延缓了疾病的发展。手术成功的关键是尽可能早施行手术，囊肿减压必须彻底，不放弃小囊肿和深层囊肿的减压。双侧均应手术，一般双侧手术的间隔时间为半年以上。晚期病例如已有肾功能损害处于氮质血症、尿毒症期，不论是否合并有高血压，减压治疗已无意义，手术打击反可加重病情。

3.中药治疗：梯级导流，逐步让囊肿液体排出，达到使囊肿逐步缩小的目的

4.透析与移植：进入终末期肾功能衰竭时，应立即于以透析治疗，首选血液透析。多囊肾的肾移植生存率与其他原因而施术者相仿，但因同时伴发的疾病，增加了术后处理的困难，影响移植效果。

5.血尿的治疗：出现血尿时，除尽快明确原因给予治疗外，应减少活动或卧床休息。已透析或即将透析患者，如反复发生严重而无法控制的血尿，可考虑采用经导管肾动脉栓塞术。5．囊肿出血及血尿的治疗：囊肿出血和肉眼血尿，多为自限性，一般减少活动或卧床休息，止痛，适当饮水防止血凝块阻塞输尿管等保守治疗效果较好。

6.感染治疗：肾实质感染和囊肿内感染是主要并发症，一般以联合应用抗生素为原则。

7.合并上尿路结石治疗：根据结石部位及大小按尿路结石处理原则进行治疗。

8.高血压治疗：肾缺血和肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活，是发生高血压的主要原因，应依此选择降压药物。

无特殊治疗，预后极为不良。肾功能不全时常因肝脏病变而不能接受透析或移植。门静脉高压上消化道出血常危及生命。因肾功能衰竭和感染，不宜施行分流术。肾脏、肝脏同时损害增加了治疗难度。

预防措施