慢性粒单核细胞白血病

【摘要】慢性粒单核细胞白血病（chronic myelomonocytic leukaemia，cmml）是一种慢性髓系白血病。发病率约为1～2/100 000/年，多数在60岁以后发病，男女发病比例约1.5～3：1。具体病因不明。没有特异性的染色体异位。常见的临床症状有发热、感染、出血、疲乏、体重减轻、盗汗等，约半数病人有肝脾肿大。cmml患者中位生存期约20个月，生存期可能与骨髓原始细胞比例有关。目前尚无特效的治疗方法。

【关键词】慢性粒单核细胞白血病分类诊断治疗

慢性粒单核细胞白血病（chronic myelomonocytic leukemia，cmml）是临床上很少见的一种血液病，其临床表现、生存期、血常规检查具有多样性。近些年对慢性粒细胞白血病的认识几度产生变化。现将cmml的诊断与治疗现状介绍如下。

3 临床表现发病率约为1～2/100 000/年，男女发病比例约1.5～3：1，多数病人在50岁以上发病，60岁以上发病者约占75%。主要表现为两组症状，即与骨髓病态造血相关的症状及与骨髓增殖相关的症状。病人因骨髓增生异常而发生血细胞减少可表现为乏力、心悸、苍白、低热、感染或出血等。表现在骨髓增殖性上的特点如：异常单核细胞增生，且这种细胞有浸润的特征，如皮肤、腺体、齿龈、骨等髓外浸润，淋巴结、肝脾肿大，甚至巨脾。有作者报道[5]24例患者中，50%病人出现肝大，45.8%出现脾肿大，20.8%出现淋巴结受累。根据cmml的特点，可以将cmml分为慢性期、加速期、急性变期。慢性期患者病情相对稳定，无症状或仅有低热、乏力等，少见肝脾淋巴结肿大。进入加速期后病情进展迅速，尤其是单核细胞明显增多者，病情极重，多在急性变之前即死于出血、感染或脏器衰竭。也有缺乏加速期而从慢性期转为急性变者。

4 实验室检查血常规检查具有多样性。常常表现为贫血和白细胞增高，主要是粒细胞和单核细胞增高，外周血单核细胞绝对数&10×109/l，可出现幼稚单核细胞。粒细胞常出现成熟粒细胞增多，有或无粒系发育异常，可见未成熟的粒细胞。部分病人也可以出现粒细胞减少。多数患者血小板降低，但也有部分病人血小板计数正常或增高。骨髓穿刺检查，增生程度相差较大，多数为明显活跃或极度活跃，也有增生低下者。粒细胞和单核细胞增多。原始粒细胞多&5%，原幼单核细胞也&5%，但二者之和<20%。红系及巨核系增生减低。三系均有不同程度的病态造血，其中红系的典型表现为巨幼样变、核碎裂、花瓣样核、多核红细胞，成熟红细胞嗜碱性点彩。粒系病态造血表现为颗粒减少、核分叶过少（p h畸形）、胞浆中出现空泡等，颗粒过多作为一种病态表现，特异性较差。巨核系典型的病态造血为小巨核细胞、淋巴样巨核细胞、单圆核巨核细胞、多圆核巨核细胞。血浆和尿溶菌酶含量是几乎总高的。这种溶菌酶是由单核细胞分泌的，并与单核细胞在体内的数量成正比。