骨髓及常见血液病的血液学特征

所有有核细胞(NC)比例, 骨髓增生程度分为五级:
增生程度 RBC : NC 常见疾病
极度活跃
1:1
白血病
明显活跃 10:1
白血病、增生性贫血
活跃
20:1
正常骨髓或增生性贫血
减低
50:1
慢性再障
极度减低 200:1
重型再障
(P267)血细胞发育过程中 形态演变的一般规律(1)
胞体 规律
不同点
白血病的分类
按白血病细胞分化程度和自然病程： 急性白血病(本次仅讨论此内容) 慢性白血病
按白血病细胞类型： 淋巴细胞白血病 髓细胞白血病/髓系白血病
急性白血病血象：
1. RBC 、Hb （正细胞正色素性贫血） 2. WBC 不 定 （ 高 、 低 、 正 常 ） ， 当 WBC≥ 100109/L时，引起血液粘滞，易致呼吸窘迫综合症 ，颅内出血等，极易导致病人死亡，临床上称为高 白细胞综合征，是血液科危症之一，也是引起医疗 纠纷常见原因
骨髓及常见血液病的血液学特征
郑州大学第一附属医院血液科 郑州大学第一附属医院造血干细胞移植中心
(P266) 骨髓细胞学检查
（临床上简称：骨髓细胞学检查-骨髓像；临床上口语：骨穿检查）
(Myelogram)
骨髓穿刺检查的适应症： 确定诊断：主要为血液病，如白血病，恶性组织
细胞病，多发性骨髓瘤(MM)，再生障碍性贫血(AA)， 巨幼细胞贫血 ，戈谢病(Gaucher disease)，尼曼-匹 克病(Niemann-Pick disease) 等。
大小 外形
大----小 巨核细胞系小----大 粒系早幼粒细胞>原粒细胞
规则----不规则 红、粒、淋系细胞不明显
血细胞发育过程中 形态演变的一般规律(2)
胞核 规律
不同点
大小 大 —— 小
巨核细胞则相反，
成熟RBC无核
外形 规则——不规则 淋、浆系细胞不变
染色质 细致疏松——粗糙致密
核膜 不明显——明显
(4)M----Molecular biology M2 ETO基因；M3 RARα基因；ALL bcr/abl基因
更正本书本次内容的主要错误
1. P268 原红细胞（normoblast） 改为 （pronormoblast）
2.P271 原单核细胞 (monocyte) 改为 （monoblast）
2. 慢性再障 （CAA），又称非重型再障 [如果达SAA标准，我国称重型再障Ⅱ型 (SAA-Ⅱ)]
血 象：正细胞正色素性贫血
1. RBC 、 Hb 2. WBC、N、L相对 3. Plat 4. Ret
骨髓象：
1. 骨髓增生低下或极度低下 2. 红、粒、巨三系均 ， 淋巴细胞相对 3. 非造血细胞 （浆细胞、组织嗜碱细胞、 网状细胞） 4. 中性粒细胞碱性磷酸酶活性（NAP）
SAA的血象诊断标准（≥2个）：
1. 网织红细胞<1%，绝对值<15×109/L
2. 中性粒细胞绝对值 <0.5×109/L，如 <0.2×109/L 称为极重型再障(VSAA)
3. 血小板<20×109/ L
白血病—恶性肿瘤
( Leukemia)
是造血组织中某一类白血病细胞 异常增生及分化成熟障碍，并浸润其 他组织和器官，而正常造血功能受到 抑制。临床表现为贫血、出血、感染 (发热)及侵润症状的血液系统恶性肿 瘤。白血病是<35岁的第一死亡原因。
胞，可见嗜多色性红细胞，Howell-Jolly小 体，Cabot环，嗜碱性点彩RBC
骨髓象：
1. 骨髓增生明显活跃 2. 以红系增生为主，常常幼红细胞>40% ，并出 现巨幼红细胞系与正常幼红细胞系并存；易见椭 圆形巨红细胞，Howell-Jolly小体及点彩RBC 3. 粒系，伴有巨样变及分叶过多现象，具有早 期诊断意义 4. 巨核系大致正常/增多，可伴有巨样变及分叶过 多现象
辅助诊断：恶性肿瘤的骨髓转移， 骨髓增生异常
综合征(MDS) ，骨髓增殖性疾病(MPD)， 缺铁性贫 血(IDA)，溶血性贫血(HA)，特发性血小板减少性紫 癜(ITP) 和脾亢等。
鉴别诊断：发热待查(FUO)，红斑狼疮细胞，微
生物及寄生虫检查，尤其儿童骨关节痛，肝脾淋巴结 肿大等。
骨髓穿刺检查的禁忌症：血友病！晚期妊 娠！
骨髓象：
1. 骨髓增生明显活跃 2. 以红系为主，常常幼红细胞>30% ，以中、晚 幼红细胞为主 3. 粒系大致正常 4. 巨核系正常 5. 铁染色：细胞外铁消失；幼红细胞内铁减少或 消失
溶血性贫血 (Hemolytic Anemia HA)
由于各种原因，使RBC寿命缩短、破 坏增加，而骨髓造血功能代偿不足所致的 一组贫血。正常骨髓造血功能代偿可高达 6~8倍。
巨幼细胞性贫血 •增生不良性贫血：再生障碍性贫血
缺铁性贫血 (Iron Deficiency Anemia IDA)
由于铁摄入不足或者消耗过多，使体内储 存铁缺乏，导致红细胞中的Hb合成不足 所致的贫血。
血液学特征：小细胞低色素性贫血
血 象：
1. RBC 、 Hb ; [ Hb> RBC(程度) ] 2. Ret （ 2%~6%） 3. Plat 一般正常 4. WBC、DC 基本正常 5. 涂片 : RBC体积减小，中央淡染区扩大。
2. P275 表4-2-7中：NAP行中：正常或增加 改为正常或减少。
3. P277 表4-2-9中，T系列 向下移动一行 4. P279 表4-2-11中，倒数第二行，预后较好
改为预后不良
本节要点
骨髓增生程度分级标准 常见血液病血象、骨髓象特点
下次内容：出血和止血与血栓的检测 P285
3. Plat 4. 涂片：易见白血病细胞(原始及幼稚细胞)，可见 幼红细胞
急性白血病骨髓象
1. 骨髓增生明显活跃或极度活跃 2. 2001年WHO标准某一种系列原始细胞(白血病细 胞)增多20%。发现棒状小体（Auer rods)可排 除急性淋巴细胞白血病。 3. 红系（除M6外），RBC形态正常 4. 巨核系（M7除外）
血 象：
1. RBC Hb 2. Ret（严重时可达 20~50%） 3. WBC可反应性，伴中性粒细胞核左移现象 3. Plat可反应性 4. 涂片：RBC大小不均，易见大红细胞，嗜多色
性红细胞及有核红细胞，可见Howell-Jolly小体 (染色质小体) ，Cabot环，嗜碱性点彩RBC等 及特殊的红细胞形态(球形细胞，靶形细胞，裂 细胞等)。
由于叶酸/VitB12摄入不足或者消耗过多， 使体内储存叶酸/VitB12缺乏，导致DNA 合成障碍所致的一组贫血。
血液学特征：巨幼红细胞贫血，也伴有 粒细胞系巨幼变及核分叶过多现象
血 象：
1. RBC 、 Hb 2. Ret /正常 3. Plat 4. WBC基本正常/，可见过分叶现象 5. 涂片 : RBC大小不均，易见椭圆形巨红细
急 性 淋 巴 细 胞 白 血 病 骨髓
急性粒细胞白血病
急
性
单
核
细
–
胞
白
血
病
骨髓
（P275）常见急性白血病
细胞化学染色
细胞化学染色 急淋 急粒 急单 红白血病
POX /SB
SE NSE （加NaF）
NAP
– – –
增加
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+~+++ -~+ 根据合并白 血
病细胞类型而定
++~+++ -~+
同上
-~+ ++~+++ 同上
循环血中有形成分均来自： 造血干细胞
外周血液中的有形成分，如红细 胞，白细胞，血小板：均来自骨髓造 血干细胞的增殖、分化及成熟。为了 保证外周血细胞的稳定，造血干细胞 必须具备两个特征：
1.高度自我复制能力 2.多向分化能力
造血干细胞分化增殖模式图
(P267)骨髓有核细胞增生程度分级
在低倍镜下，根据骨髓涂片中成熟红细胞(RBC) 与
Cluster of differentiation意为细胞膜表面的分化抗原簇，亦即细胞分化 的膜表面分子标志，决定白血病细胞类型)
ALL：B-ALL (Pro-B-ALL； Pre-B-ALL； B-ALL等) T-ALL (Pro-T-ALL； Pre-T-ALL； T-ALL等)
(3)C----Cytogenetics (P477) M2 t(8; 21)；M3 t(15; 17)；ALL t(9; 22)
骨髓象：
1. 骨髓增生明显活跃 2. 以红系增生为主，幼红细胞>30%，以中及晚 幼红细胞为主；可见核分裂型幼红细胞 3. 粒系大致正常 4. 巨核系一般正常 5. 成熟RBC中易见大红细胞、嗜多色性红细胞、 Howell-Jolly小体及嗜碱性点彩红细胞
巨幼细胞贫血 (Megaloblastic Anemia MA)
核仁 从有到无，清晰—模糊—消失
血细胞发育过程中 形态演变的一般规律(3)
胞质
量 染色 颗粒
规律
不同点
少----多 淋系细胞变化不大
嗜碱性(蓝色)----嗜酸性(红色)
无—少—多
细胞核/细胞质比例 大----小；巨核系细胞相反
补充：常见血液病血液学特征 (血象和骨髓象特征)
贫血(anemia)是指单位容积外周循环血液中RBC、 Hb及Hct低于参考值下限。根据骨髓增生程度分为： •增生性贫血： 缺铁性贫血、溶血性贫血
不抑制 抑制 同上
减少 正常或减少 同上
PAS
+
-~+
-~+
+++
（正常幼红细胞阴性，红白血病中幼红细胞+++）
（备注：-阴性；+弱阳性；++阳性；+++强阳性）
急性白血病的MICM分型
(1)M----Morphology(P266) 急性白血病FAB分型：ALL：L1；L2；L3 AML：M0；M1；M2；M3；M4；M5；M6；M7 (2)I----Immunology (P276) (根据白细胞分化抗原(CD)—CD 的英文是
Megaloblastic Anemia
P288再生障碍性贫血(再障) (Aplastic Anemia AA)
由于多种原因所致骨髓造血干细胞 减少和/或功能异常、造血微环境缺陷及 免疫功能紊乱导致全血细胞减少，临床 以贫血、出血及感染为特征的一组综合 征。
分型：
1. 急性再障(AAA) [外国称重型再障(SAA)， 我国称重型再障Ⅰ型(SAA-Ⅰ)]