软组织肿瘤的临床和病理
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小圆细胞； 梭形细胞； 多形性； 上皮样区， 双向性； 粘液样变性
特殊染色和电镜：Mallory三色 Masson改良三色 弹力纤维 网状纤维 粘液染色 脂肪染色
电镜：观察细胞质内的细胞器和分泌颗粒， 还能观察细胞膜表面的特殊结构和细胞间 的连接结构
肌纤维母细胞——
纤维肉瘤——中间丝
命名原则：根据瘤细胞的分化方向 临床病理学特征 人名：卡波西肉瘤； 尤文氏瘤等
WHO分类
2002版采用了病理学和遗传学分类 减少5类 中间型 恶性纤维组织细胞瘤，血管外皮瘤 归入不能确定分类中 特殊部位列入其它分册 增加
Fra Baidu bibliotek
生物学分类： 良性 中间性：局部侵袭型，偶有转移型 恶性
第三章 软组织肿瘤的病理诊断
包膜：
良性：包膜完整，也可浸润生长 中间型：无包膜，浸润生长 恶性：无包膜、假包膜
包膜：
病理报告
大小： 良性：境界清楚，无出血坏死、囊性变 恶性：偏大，境界不清，浸润破坏
性生长，出血 坏死、囊性变
例外：
大小：
质地：同组织学类型有关 良性：质地柔软的：脂肪瘤、血管瘤、肌内粘液瘤 坚硬的：真皮纤维瘤，孤立性纤维性肿瘤、平滑肌
综合症
第二节 软组织肿瘤的临床特点
年龄：婴幼儿、儿童： 青少年： 中老年：
不同类型，有好发年龄；亚型不同，发病年 龄也有差异。
性别 部位：四肢、躯干、体腔
不同类型的肿瘤有其好发部位；不同亚型的 肉瘤，好发部位有差异。
临床表现
1.良性：浅表部位，局部缓慢生长的无痛性 肿块。完整切除后治愈。例外：
瘤 恶性：鱼肉状，胶原纤维多：坚实 骨化钙化：骨化性肌炎、指趾纤维骨性假瘤、钙化
性纤维性肿瘤 粘液变性：粘液性纤维肉瘤，粘液脂肪肉瘤，侵袭
性血管粘液瘤
颜色： 多数灰白 黄色 红/褐色 多彩状
切面：
漩涡状、 蜂窝状、 鱼肉状
3. 标本取材 垂直取切缘 无菌状态下细胞培养 新鲜标本液氮，分子遗传学、电镜检测 常规至少取一个切面，代表性
三、病理报告：
标本类型、解剖部位、组织学 类型、分级、肿瘤大小、累及深度、 切缘、坏死百分比、血管侵犯、辅 助检查结果等。
例：
左上臂肿块局部扩大切除标本：
“左上臂近腋窝”腺泡状软组织肉瘤，小灶区 坏死，NCI分级III级（6*5*5cm）累及横纹肌， 标本四周切缘（-）。免疫组化：MyoD-1 （+），desmin（+）
平滑肌——肌动蛋白微丝
神经鞘——微管神经丝
神经母细胞瘤——致密核心颗粒，神经丝
横纹肌——肌小节
免疫组织化学：非常重要，但有局限性 注意事项：熟悉抗体反应谱适用条件 抗体型号 标记的结果辩证分析 一些抗体并不特异 结合特染，电镜，细胞核分子遗传学检查
常用标记物： 1.肌细胞标记物：结蛋白 MyoD家族 肌动蛋白，钙调节蛋白 2.内皮细胞标记物 CD34；CD31；F8；VEGFR-3；D2-40
2.中间型肿瘤：局部侵袭性：局部侵袭破坏 生长，局部复发，扩大切除。
偶有转移性：还具备远处转移的能力， <2%
3.恶性：生长迅速，无痛/痛性肿块，体积较 大，浸润破坏生长伴坏死、出血，继发感 染，易复发转移。
影像学检查 X线摄片 动脉造影 超声波 CT MRI CT-PET
第三节 软组织肿瘤的病理学检查
2. 放射治疗：术前、中、后放疗，单纯放疗
3.化疗：半数以上在整个病程中接受化疗。
第二章 软组织肿瘤的命名和分类
分类原则：根据瘤细胞的分化方向：脂肪 细胞肿瘤、纤维母细胞和肌纤维母细胞肿 瘤、纤维组织细胞肿瘤、平滑肌、骨骼肌、 脉管、软骨-骨肿瘤、血管周细胞肿瘤
分化方向不确定的归入杂类 有些在人体内无相对应的正常细胞
软组织肿瘤的临床和病理
第一章 软组织肿瘤概述
软组织肿瘤的定义 软组织是指除骨骼、淋巴造血组织和
神经胶质以外的所有非上皮性组织，包括 纤维组织、脂肪组织、肌肉和脉管组织； 各种实质脏器的支持组织。
起源于多潜能性前驱细胞。
第一节 软组织肿瘤的流行病学
发病率 良性：常见300/10万 恶性：少见3/10万 病因 环境因素、致瘤病毒、免疫因素、遗传因素、
诊断步骤 是否肿瘤？ 良恶性？ 是否软组织肿瘤？ 分化方向、组织来源？ 依据临床+组织学形态+特染+免疫组化+电镜
+细胞分子遗传学改变=确诊
肿瘤？反应性？增生性？假肉瘤性病变？
良性？中间性？ 恶性？
如果是恶性，是否软组织来源？
具体类型，分级
组织学形态：软组织肿瘤种类繁多，
亚型复杂，但组织学结构类似、单一
第四节 软组织肿瘤的分期和分级
一、分期：UICC的TNM分期 pTNM病理分期：治疗前获得的证据+手术
和病理学检查获得的新的证据予以补充和 更正 更准确地确定原发肿瘤的范围、浸润深度和 局部播散情况；确定切除的淋巴结有无转 移及转移的数目和范围；可在显微镜下确 定有无远处转移。
二、组织学分级： 对诊断、治疗和预后估计非常重要。 NCI和FNCLCC的分级系统：
一、标本类型 1. 细针穿刺活检标本FNA ：简便，快速，少 用。
ADASP：有无恶性肿瘤存在；过少要求重取切 除；对肿瘤分级不合适；容易误诊；治疗过的 病例，诊断判断预后困难。 2. 空心针活检标本CNB ：深部软组织肿瘤， CT引导，诊断困难 3. 切取活检标本：体积较大/位置较深,可得到 明确诊断
第五节 软组织肿瘤的治疗
良性肿瘤：局部完整切除 中间型肿瘤：局部广泛切除，部分术后+放
疗
软组织肉瘤
1. 手术治疗：包膜内切除 边缘性切除：肿瘤周围反应性区域。腹膜后，头 颈部60-80% 广泛性切除：最标准，3-5cm，基底，30%
根治性切除：间室切除：切除肿瘤所在的间室全 部肌肉，从肌肉的起止点连同肿瘤。（横纹肌肉 瘤） 根治性截肢
4. 切除活检或摘除标本：手术切除整个肿瘤， 浅表，体积较小，良性可诊断和治疗；恶 性下一步治疗方案。 5. 咬取活检标本：咬检钳，暴露有溃破的浅 表肿瘤 6. 手术切除标本：外科手术切除标本局部， 局部扩大，根治性，截肢等 均以不导致肿瘤播散为原则。
二、检验步骤
1. 标本拍照
2. 肉眼检查：切除标本标识切缘，测量 距离，观察外观形状，形状色泽包膜边 界，最大径切开，观察切面。
特殊染色和电镜：Mallory三色 Masson改良三色 弹力纤维 网状纤维 粘液染色 脂肪染色
电镜：观察细胞质内的细胞器和分泌颗粒， 还能观察细胞膜表面的特殊结构和细胞间 的连接结构
肌纤维母细胞——
纤维肉瘤——中间丝
命名原则：根据瘤细胞的分化方向 临床病理学特征 人名：卡波西肉瘤； 尤文氏瘤等
WHO分类
2002版采用了病理学和遗传学分类 减少5类 中间型 恶性纤维组织细胞瘤，血管外皮瘤 归入不能确定分类中 特殊部位列入其它分册 增加
Fra Baidu bibliotek
生物学分类： 良性 中间性：局部侵袭型，偶有转移型 恶性
第三章 软组织肿瘤的病理诊断
包膜：
良性：包膜完整，也可浸润生长 中间型：无包膜，浸润生长 恶性：无包膜、假包膜
包膜：
病理报告
大小： 良性：境界清楚，无出血坏死、囊性变 恶性：偏大，境界不清，浸润破坏
性生长，出血 坏死、囊性变
例外：
大小：
质地：同组织学类型有关 良性：质地柔软的：脂肪瘤、血管瘤、肌内粘液瘤 坚硬的：真皮纤维瘤，孤立性纤维性肿瘤、平滑肌
综合症
第二节 软组织肿瘤的临床特点
年龄：婴幼儿、儿童： 青少年： 中老年：
不同类型，有好发年龄；亚型不同，发病年 龄也有差异。
性别 部位：四肢、躯干、体腔
不同类型的肿瘤有其好发部位；不同亚型的 肉瘤，好发部位有差异。
临床表现
1.良性：浅表部位，局部缓慢生长的无痛性 肿块。完整切除后治愈。例外：
瘤 恶性：鱼肉状，胶原纤维多：坚实 骨化钙化：骨化性肌炎、指趾纤维骨性假瘤、钙化
性纤维性肿瘤 粘液变性：粘液性纤维肉瘤，粘液脂肪肉瘤，侵袭
性血管粘液瘤
颜色： 多数灰白 黄色 红/褐色 多彩状
切面：
漩涡状、 蜂窝状、 鱼肉状
3. 标本取材 垂直取切缘 无菌状态下细胞培养 新鲜标本液氮，分子遗传学、电镜检测 常规至少取一个切面，代表性
三、病理报告：
标本类型、解剖部位、组织学 类型、分级、肿瘤大小、累及深度、 切缘、坏死百分比、血管侵犯、辅 助检查结果等。
例：
左上臂肿块局部扩大切除标本：
“左上臂近腋窝”腺泡状软组织肉瘤，小灶区 坏死，NCI分级III级（6*5*5cm）累及横纹肌， 标本四周切缘（-）。免疫组化：MyoD-1 （+），desmin（+）
平滑肌——肌动蛋白微丝
神经鞘——微管神经丝
神经母细胞瘤——致密核心颗粒，神经丝
横纹肌——肌小节
免疫组织化学：非常重要，但有局限性 注意事项：熟悉抗体反应谱适用条件 抗体型号 标记的结果辩证分析 一些抗体并不特异 结合特染，电镜，细胞核分子遗传学检查
常用标记物： 1.肌细胞标记物：结蛋白 MyoD家族 肌动蛋白，钙调节蛋白 2.内皮细胞标记物 CD34；CD31；F8；VEGFR-3；D2-40
2.中间型肿瘤：局部侵袭性：局部侵袭破坏 生长，局部复发，扩大切除。
偶有转移性：还具备远处转移的能力， <2%
3.恶性：生长迅速，无痛/痛性肿块，体积较 大，浸润破坏生长伴坏死、出血，继发感 染，易复发转移。
影像学检查 X线摄片 动脉造影 超声波 CT MRI CT-PET
第三节 软组织肿瘤的病理学检查
2. 放射治疗：术前、中、后放疗，单纯放疗
3.化疗：半数以上在整个病程中接受化疗。
第二章 软组织肿瘤的命名和分类
分类原则：根据瘤细胞的分化方向：脂肪 细胞肿瘤、纤维母细胞和肌纤维母细胞肿 瘤、纤维组织细胞肿瘤、平滑肌、骨骼肌、 脉管、软骨-骨肿瘤、血管周细胞肿瘤
分化方向不确定的归入杂类 有些在人体内无相对应的正常细胞
软组织肿瘤的临床和病理
第一章 软组织肿瘤概述
软组织肿瘤的定义 软组织是指除骨骼、淋巴造血组织和
神经胶质以外的所有非上皮性组织，包括 纤维组织、脂肪组织、肌肉和脉管组织； 各种实质脏器的支持组织。
起源于多潜能性前驱细胞。
第一节 软组织肿瘤的流行病学
发病率 良性：常见300/10万 恶性：少见3/10万 病因 环境因素、致瘤病毒、免疫因素、遗传因素、
诊断步骤 是否肿瘤？ 良恶性？ 是否软组织肿瘤？ 分化方向、组织来源？ 依据临床+组织学形态+特染+免疫组化+电镜
+细胞分子遗传学改变=确诊
肿瘤？反应性？增生性？假肉瘤性病变？
良性？中间性？ 恶性？
如果是恶性，是否软组织来源？
具体类型，分级
组织学形态：软组织肿瘤种类繁多，
亚型复杂，但组织学结构类似、单一
第四节 软组织肿瘤的分期和分级
一、分期：UICC的TNM分期 pTNM病理分期：治疗前获得的证据+手术
和病理学检查获得的新的证据予以补充和 更正 更准确地确定原发肿瘤的范围、浸润深度和 局部播散情况；确定切除的淋巴结有无转 移及转移的数目和范围；可在显微镜下确 定有无远处转移。
二、组织学分级： 对诊断、治疗和预后估计非常重要。 NCI和FNCLCC的分级系统：
一、标本类型 1. 细针穿刺活检标本FNA ：简便，快速，少 用。
ADASP：有无恶性肿瘤存在；过少要求重取切 除；对肿瘤分级不合适；容易误诊；治疗过的 病例，诊断判断预后困难。 2. 空心针活检标本CNB ：深部软组织肿瘤， CT引导，诊断困难 3. 切取活检标本：体积较大/位置较深,可得到 明确诊断
第五节 软组织肿瘤的治疗
良性肿瘤：局部完整切除 中间型肿瘤：局部广泛切除，部分术后+放
疗
软组织肉瘤
1. 手术治疗：包膜内切除 边缘性切除：肿瘤周围反应性区域。腹膜后，头 颈部60-80% 广泛性切除：最标准，3-5cm，基底，30%
根治性切除：间室切除：切除肿瘤所在的间室全 部肌肉，从肌肉的起止点连同肿瘤。（横纹肌肉 瘤） 根治性截肢
4. 切除活检或摘除标本：手术切除整个肿瘤， 浅表，体积较小，良性可诊断和治疗；恶 性下一步治疗方案。 5. 咬取活检标本：咬检钳，暴露有溃破的浅 表肿瘤 6. 手术切除标本：外科手术切除标本局部， 局部扩大，根治性，截肢等 均以不导致肿瘤播散为原则。
二、检验步骤
1. 标本拍照
2. 肉眼检查：切除标本标识切缘，测量 距离，观察外观形状，形状色泽包膜边 界，最大径切开，观察切面。