拥有一颗开挂的肾——重复肾

拥有一颗开挂的肾——重复肾
在二胎大潮的冲刷下，老王决定响应国家政策，正式开启王氏家族二胎计划，没想到计划进展格外顺利，老王媳妇很快荣升两道杠，全家开始为迎接第二个生命兴奋而忙碌起来。

先于宝宝来临的是一系列产前检查，生小小王的时候唐筛、排畸……一次次验血、超声就像过关打怪一样，每次去医院前都是紧张忐忑，结果一路绿灯，娃准时准点顺利降生，连体重都正卡在平均线上，可谓完美。

夫妻俩这次都算是过来人了，每次产检就像例行公事一样，轻松愉快，可偏偏在超声检查中出了问题，医生告诉老王说：你家宝宝有重复肾畸形。

老王一听到畸形俩字便如晴天见雷，脑子一片空白，急吼吼找到老杨。

老杨看到满脸涨红、神色慌张的老王以为出了什么大事，老王讲了来由后就抛下一个问题：“这孩子还能要么？”
老杨笑到“孩子是你的不？”
“当然是啦！”
“那干嘛不要，不就是，多长了一套泌尿系统吗。

”
“多长…哦~”老王一副茅塞顿开的样子，“重，复，肾，那就是多长一套肾啊，哈，那敢情好啊，这不相当于自带一副备用轮胎，坏了一个还有一个！”
老杨彻底被这个一会无名焦虑一会又盲目乐观的老王打败，“这医学名词可不是你想咋解释就咋解释，来来来，我详细给你讲讲这里的来龙去脉。

”
首先重复肾并不是多长一个肾，而是集合系统的重复，更准确的名称是集合系统重复畸形（duplex collecting system），根据重复的部位，又可称为重复肾盂、输尿管畸形。

什么是集合系统呢？翠花，上图。

上面这个图展示的就是我们的泌尿系统，肾脏形成的尿液收集到肾盏后汇入肾盂，再经输尿管排入膀胱，肾盏-肾盂-输尿管就组成了人体的下水系统—集合系统。

然后，所有的畸形呢，都要从胚胎发育讲起，肾发育过程中有一个重要结构--输尿管芽（ureteral bud），这个“芽”字起的非常形象，因为肾集合系统的发育过程就像植物发芽一样，一般情况下每一侧的中肾管（就理解为产生肾的种子吧，其实讲起来会更复杂，有机会详细讲一下）都会产生一个输尿管芽，然后由这个小芽形成输尿管，再反复分支形成肾盂、肾盏和集合管结构。

就如上图所示，这个结构就像一棵树一样，输尿管是一个主干，然后膨大成肾盂，再分支成三个盏，每个肾盏再分成若干肾小盏。

如果，在某种因素的影响下，这个小芽分支分早了，那么这棵树就会多个叉，形成一个Y字型的输尿管或者一个输尿管连接两个肾盂，这种是不完全型重复肾；如果一侧中肾管意外的发出了两个芽，那么
就长出两颗树，也就是两套输尿管-肾盂-肾盏系统分别开口于膀胱，引流尿液，这种就是完全型重复肾。

图：孙黎
上图A为正常肾结构，B、C为不完全重复肾，其中B的双肾盂连接于一根输尿管，C为分叉的Y字型输尿管连接双肾盂，D为双肾盂连接两根分别在膀胱独立开口的输尿管，也就是完全型重复肾。

其中这个完全型重复肾的两个输尿管的膀胱开口遵循一个Weigert-Meyer定律，就是下肾（重复肾的下部）肾盂、肾盏连接的这个输尿管发育更早，所以它进入膀胱的位置相对正确；上肾（重复肾的上部）肾盂、肾盏的引流输尿管作为来晚了的老二，只能另找地方，形成异位开口，一般情况下它还是会在膀胱找开口，但是少数病例会开口于膀胱外，比如男性的后尿道或女性的阴道穹隆，从而引起不同的症状。

另外，完全型重复肾发生于胚胎发育的更早期，所以更容易伴发其他畸形。

比如，完全型重复肾的上肾输尿管容易并发输尿管囊肿，从而引起肾积水，并使下肾输尿管开口扭曲而产生膀胱输尿管反流，从而引发炎症。

我们的影像学检查主要用来回答这样几个问题：是否存在重复肾
畸形？是完全型还是不完全型？输尿管开口的位置？是否合并其他发育异常？是否存在并发症，如肾、输尿管结石或积水？正常肾以及患侧肾的上肾和下肾功能是否正常？
影像学检查的手段也很多。

超声检查无辐射，简便易行且价格低廉，适合产前检查和随访。

静脉肾盂造影
静脉肾盂造影（IVP）价格低廉，显示解剖结构的同时还能反映肾脏功能。

CTU
CT泌尿系增强扫描能够更全面、准确地反映泌尿系统的解剖结构，判断有无合并症，并进行功能评估。

MRU具有无辐射、可以不使用造影剂的优势。

核素扫描也具有评价肾功能的作用。

总之，重复肾是相对常见的发育畸形，多数人不会有什么症状，也不需要特别干预。

相对来说完全型重复肾较不完全型重复肾更容易出现并发症和临床症状。

有症状或并发症的患者及时就医可以通过手术等方式治疗和缓解症状。

重复肾虽然不是上帝的格外恩赐，但也不是什么洪水猛兽，多数情况下它只想安安静静的做一颗有点特别的肾。

至于想用额外的肾去买爱疯，还是算了吧。

1./article/378075-overview
2.Visuri S, Jahnukainen T, Taskinen S. Prenatal complicated duplex collecting system and ureterocele-Important risk factors for urinary tract infection.[J]. Journal of Pediatric Surgery, 2017.
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