2018扩张型心肌病指南(文库上传版)

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DCM,扩张型心肌病
中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5):421-434.
扩张型心肌病的影像学检查
• 胸部X线:心胸比大于0.5,肺淤血(I类推荐) • 心电:心电图、动态心电图是常用检查方法(I类
推荐) • 冠状动脉造影:冠状动脉造影/CT血管成像(CTA)
检查主要用于排除缺血性心肌病(I类推荐) • 心脏放射性核素扫描(ECT) • 心内膜心肌活检
DCM早期阶段——心衰的药物治疗
药物
治疗
• 针对DCM病因治疗(如免疫性DCM的免疫学治疗)
• 针对心室重构进行早期药物干预,包括β受体阻滞 剂和ACEI/ARB可减少心肌损伤和延缓病变发展, 显著改善成年人DCM患者的预后
DCM,扩张型心肌病;ACEI,血管紧张素转换酶抑制剂;ARB,血管紧张素受体拮抗剂
代谢内分泌性和营养性疾病继发的心肌病:符合DCM 临床诊断 标准,具有嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病、肉毒碱代谢
2
紊乱、微量元素缺乏致心肌病等证据
3
其他器官疾病并发心肌病:尿毒症性心肌病、贫血 性心肌病、淋巴瘤浸润性心肌病等,符合DCM 临
床诊断标准
中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5):421-434.
10 mg,1次/d
ARB
坎地沙坦酯片
4 mg,1次/d
16 mg,1次/d
缬沙坦胶囊
40 mg,1次/d
160 mg,1次/d
氯沙坦钾片
25 mg,1次/d
100 mg,1次/d
ARNI
沙库巴曲缬沙坦钠片
25 mg,2次/d
100-200 mg,2次/d
β受体阻滞剂
美托洛尔缓释片
23.75 mg,1次/d
1.McMurray et al. Eur Heart J 2012;33:1787–847 2.Figure references: Levin et al. N Engl J Med 1998;339:321–8 3.Nathisuwan & Talbert. Pharmacotherapy 2002;22:27–42
DCM,扩张型心肌病
中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5):421-434.
190 mg,1次/d
比索洛尔片
1.25 mg,1次/d
10 mg,1次/d
卡维地洛片
6.25 mg,2次/d
25 mg,2次/d
DCM心衰住院患者诺欣妥 起始剂量(25mg bid), 酒石酸美托洛尔片
® 12.5 mg,2次/d
100 mg,2次/d
MRA
螺内酯片 逐渐增加到治疗目标10剂-20 mg量,1次/d (100mg-200mg bid)
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扩张型心肌病的病因诊断-获得性DCM
• 获得性DCM:中国人常见获得性DCM的类型:
① 免疫性DCM:符合DCM临床诊断标准,血清免疫标志物AHA检测为阳性,或具
有以下3项中的一项证据:① 存在经心肌活检证实有炎症浸润的VMC病史;② 存 在心肌炎自然演变为心肌病的病史;③ 肠病毒RNA的持续表达,推荐常规检测抗 心肌抗体测定AHA(I类推荐)
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心衰治疗—新旧金三角
旧金三角(药物)
——心衰指南
ACEI(或ARB)
β受体阻滞剂

新金三角(作用靶点)
——2018中国首部心肌病指南
RASS系统
交感神经系统

MRA
利钠肽系统
RASS,肾素-血管紧张素-醛固酮系统;MRA,醛固酮受体拮抗剂;ACEI,血管紧张素转化酶抑制剂;ARB,血管紧张素受体阻滞剂
① LVEDd >5.0cm(女性)和LVEDd >5.5cm(男性)(或大于年龄和体表 面积预测值的117%,即预测值的2倍SD+5%)
② LVEF<45%(Simpsons法),LVFS<25% ③ 除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病
DCM,扩张型心肌病;LVEDd ,左心室舒张末内径;SD,标准差;LVEF,左心室射血分数;LVFS,左室短轴缩短率
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扩张型心肌病的影像学检查 主要表现 超声心动图是诊断和评估DCM的重要检查方法(I类推荐)
(1)心脏扩大:早期 左心室扩大,后期 各心腔均有扩大、 常合并有二尖瓣和 三尖瓣反流、肺动 脉高压
(2)左室壁运动减 弱:绝大多数左 室壁运动弥漫性 减弱、室壁相对 变薄,可合并右 室壁运动减弱
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DCM中期阶段——心衰的药物治疗
慢性心力衰竭(HFrEF)3类神经激素拮抗剂的常用药物
药物
起始剂量
目标剂量
ACEI
卡托普利片
6.25 mg,3次/d
50 mg,3次/d
依那普利片
2.5 mg,2次/d
10 mg,2次/d
DCM,扩张型心肌病
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DCM分期
早期
中期
晚期
NYHA心功能I级
NYHA心功能II-III级
NYHA心功能IV级
DCM早期治疗可有效改善预后
DCM,扩张型心肌病;NYHA,纽约心脏病协会
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DCM中期阶段——心衰的药物治疗
药物
治疗
针对心衰病理生理机制的三大系统(交感、肾素-血管紧张素-醛固酮、利 钠肽系统)的激活,采用三大类神经激素拮抗能够降低的患病率和病死率
① 限制盐的摄入和合理使用利尿剂(I类推荐,C级证据)
DCM,扩张型心肌病;LVEF,左心室射血分数
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DCM的治疗原则
DCM的防治宗旨
• (病因)
阻止基础病因介导心肌损害
• (症状)
有效控制心衰和心律失常
• (并发症) 预防猝死和栓塞
• (生活质量) 提高患者的生活质量及生存率
④ 心动过速性DCM:符合DCM临床诊断标准,具有发作时间≥每天总时间的12%-
15%的持续性心动过速,心室率多>160次/min
DCM,扩张型心肌病; VMC,病毒性心肌炎; RNA,核糖核酸; WHO,世界卫生组织; AHA,阳性 抗组蛋白抗体; PPCM,围生期心肌病
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⑤ 对经β受体阻滞剂治疗后心率>70次/分的患者,可使用伊伐布雷定 2.5-7.5mg 每天2次(II a类推荐,B级证据)
⑥ 中药芪苈强心胶囊 (IIa类推荐,B级证据)
DCM,扩张型心肌病;ACEI,血管紧张素转换酶抑制剂;ARB,血管紧张素受体拮抗剂;ARNI,血管紧张素受体-脑啡肽酶抑制剂;MRA,醛固 酮受体拮抗剂;LVEF,左心室射血分数
AHA,阳性 抗组蛋白抗体;DCM,扩张型心肌病
DCM早期诊断线索与筛查
DCM早期筛查:对于家族性DCM患者家族成员筛查和急性病 毒性心肌炎心衰患者进行追踪随访(IIa类推荐) ⑴ 出现不明原因的心脏结构/功能变化:具有以下之一者
① 左心扩大但是LVEF正常 ② 45% < LVEF ≤ 50% ③ 心电传导异常 ⑵ 检测出与心肌病变有关的基因变异 ⑶ 抗心肌抗体检测为阳性 ⑷ 磁共振对比及延迟强化检查显示心肌纤维化
② 酒精性心肌病:符合DCM临床诊断标准,长期过量饮酒(WHO标准:女性>40
g/d,男性>80 g/d,饮酒5年以上), 既往无其他心脏病病史,早期发现戒酒6个月 后DCM临床状态得到缓解
③ 围生期心肌病:符合DCM临床诊断标准,多发生于妊娠期最后1个月或产后5个月
内,AHA在46-60% 的PPCM患者中检测为阳性,推荐常规检测嗜心肌病毒和AHA(I 类推荐)
扩张型心肌病的病因诊断—特发性及继发性DCM
• 特发性DCM:符合 DCM 临床诊断标准,病因不明 − AHA在41%~85%特发性DCM患者中检测为阳性,推荐检测AHA(I类推荐)
• 继发性DCM:中国人常见以下类型:
1
自身免疫性心肌病:符合DCM临床诊断标准,具 有系统性红斑狼疮、胶原血管病、白塞氏病等证据
(3)左室收缩功能下 降:左室射血分数 <45%,左室短轴 缩短率<25%
(4)其他:附壁血 栓多发生在左室 心尖部
一大二薄三弱四返!
DCM,扩张型心肌病
中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5):421-434.
扩张型心肌病的影像学检查
心脏磁共振(CMR)
CMR平扫与延迟增强(LGE)技术不仅可以准确检测DCM心肌功 能,而且能清晰识别心肌组织学特征(包括心脏结构、心肌纤维化 瘢痕、心肌活性等),是诊断和鉴别心肌疾病的重要检测手段, LGE+TI定性+定量技术在识别心肌间质散在纤维化和心肌纤维化 定量方面更有优势,对DCM风险的评估和预后的判断具有重要价 值。(I类推荐)
中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5):421-434.
扩张型心肌病
胸部X线 心超
扩张型心肌病的诊断标准
DCM的临床表现:
心脏逐渐扩大、心室收缩功能降低、心衰、室性和室上性心律失 常、传导系统异常、血栓栓塞和猝死
DCM的临床诊断标准为具有心室扩大和心肌收缩功能降低的证据:
培哚普利片
2.0 mg,1次/d
4-8 mg,1次/d
雷米普利片
2.5 mg,1次/d
10 mg,1次/d
贝那普利片
2.5 mg,1次/d
10-20 mg,1次/d
咪达普利片
2.5 mg,1次/d
5-10 mg,1次/d
福辛普利片
5.0 mg,1次/d
20 mg,1次/d
赖诺普利片
5.0 mg,1次/d
心衰异常激活SNS-RAAS-NPS三大系统
针对心衰的SNS-RAAS-NPS三大系统拮抗剂
中性肽酶抑制剂-ARNI
利钠肽系统(NPS)
三大HF类rEF药
症状 & 进展
NPRs
NPs
扩张血管
利钠/利尿 血压
抑制心室重构 纤维化
心肌细胞肥大增生
交感神经系统活性
血管加压素
醛固酮
SNS
肾上腺素 去甲肾上腺素
1 定义
• 以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征, • 除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病等
2 病因分类
• 原发性 − 家族性DCM:其主要方式为常染色体遗传 − 获得性DCM:指遗传易感与环境因素共同作用引起的DCM − 特发性DCM:原因不明,需要排除全身性疾病
• 继发性 − 继发性DCM:指全身性系统性疾病累及心肌
4.Kemp & Conte. Cardiovascular Pathology 2012;365–371 5.Schrier & Abraham. N Engl J Med 1999;341:577–85 6..中国扩张型心肌病诊断和治疗指南. 临床心血管病杂志,2018,34(5): 421-434
收缩血管
RAAS 活性 血管加压素
α1, β1, β2 受体
β-阻断剂
心率 心肌收缩力
RAபைடு நூலகம்S
RAAS 抑制剂 (ACEI, ARB, MRA)
Ang II
收缩血管
血压 交感神经系统活性 醛固酮
AT1R
心肌细胞肥大增生 纤维化
ACEI:血管紧张素转换酶抑制剂;Ang:血管紧张素;ARB:血管紧张素受体阻断剂;AT1R:血管紧张素Ⅱ-1型受体;MRA:醛固酮拮抗剂; NP: 利钠肽; NPRs:利钠肽受体;RAAS:肾素血管紧张素醛固酮系统;SNS:交感神经系统;HFrEF,射血分数降低的心力衰竭
扩张型心肌病诊断和治疗指南 (2018中国)
目录
1、定义与病因分类 2、生物标记物 3、影像学检查 4、诊断标准 5、治疗原则 6、药物与非药物治疗 7、特殊类型的诊治要点 8、心脏康复治疗
中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5):421-434.
扩张型心肌病的定义和病因分类
② 所有无禁忌证者都应使用ACEI/ARB(I类推荐,A级证据),或ARNI沙 库巴曲缬沙坦钠片 (I类推荐,B级证据),它们均能降低病死率
③ 对无禁忌证、病情稳定且LVEF<45%的患者应积极使用β受体阻滞剂 (I类推荐,A级证据)
④ 中、重度心衰且无肾功能严重受损的患者可MRA,螺内酯1020mg/d(I类推荐,A级证据)
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