内科学_各论_疾病：胃泌素瘤_课件模板

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治疗：
胃泌素瘤治疗方法_如何治疗胃泌素瘤
(一)治疗 在有效的抑酸治疗出现前，胃泌素瘤 主要的死因是消化性溃疡及其并发症。而 全胃切除是惟一有效的解决方法。H2受体 阻滞药和质子泵抑制药的问世使该症合并 消化性溃疡的发病率和病死率都大大降低， 从而有效地规避了全胃切除术。现在，胃 泌素瘤
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症状及病史：
移，可转移到局部淋巴结、肝、脾、骨、 纵隔、腹膜表面和皮肤。十二指肠胃泌素 瘤通常转移到局部淋巴结，较少转移到肝 脏。前瞻性研究表明，淋巴结转移与肝脏 转移的胃泌素瘤病人的临床过程存在差异。 手术发现仅有局部淋巴结转移而肝脏无转 移的病人很少因肿瘤侵袭导致死亡，其存 活期常达到或超过25年无肿
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病因：
素瘤临床表现出现后才证实，合并多发性 Ⅰ型内分泌肿瘤的胃泌素瘤常具有胰腺外、 多发和多中心的组织学特点。近半数伴多 发性Ⅰ型内分泌肿瘤的胃泌素瘤为恶性， 这与散发性胃泌素瘤相同。几乎全部多发 性Ⅰ型内分泌肿瘤都合并胰腺多发性肿瘤， 且多数不是胃泌素瘤，少数多发性Ⅰ型内 分泌肿瘤相关性胃泌素瘤患
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病因：
第1段或第2段，主要位于黏膜下，内镜检 查或手术探查时易于遗漏。大约50%的十 二指肠胃泌素瘤是单发的，直径可达15mm 或小至1mm。若胃泌素瘤只见于淋巴结组 织，则难以确定该处肿瘤是原发还是转移 来的。然而，有证据表明，那些孤立的淋 巴结胃泌素瘤和手术未发现的隐性胃泌素 瘤，常为十二指肠壁
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简介： 提高，为肿瘤的定位创造了良好的条件。 如肿瘤无远处转移，肿瘤切除后可达到治 愈。
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病因：
胃泌素瘤原因_由什么原因引起胃泌素瘤
(一)发病原因 胃泌素瘤的病因不明，可能来源于胰 腺的α1细胞。 (二)发病机制 1.胃泌素 胃泌素瘤和胃窦黏膜中具 有生物活性的胃泌素主要为17肽胃泌素 (G17)，而胃泌素瘤病人血中的胃泌素则 具有含34个氨基酸的较大构型(G3
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症状及病史：
瘤病人溃疡位于十二指肠第1段，胃溃疡 较少见。约有1/2～2/3的胃泌素瘤是恶性 的，胃泌素瘤恶性程度最可靠指标是他们 的生物学行为，即肿瘤是否有转移，而组 织学改变与生物学活性则无明显联系。恶 性胃泌素瘤通常为无痛性，生长缓慢。但 是，有一小部分胃泌素瘤病人的肿瘤生长 迅速且较早发生广泛性转
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诊断：
胃泌素瘤鉴别诊断_如何诊断胃泌素瘤
1.消化性溃疡 消化性溃疡以单个溃 疡或胃、十二指肠均有一个溃疡(复合性 溃疡)多见，胃或十二指肠多发性溃疡相 对少见。如出现下列情况应高度怀疑胃泌 素瘤： (1)十二指肠壶腹后溃疡。
(2)消化性溃疡经常规剂量的抗分泌 药治疗和正规疗程治疗后
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病因：
中心非侵袭性胃类癌，可能代表了血循环 高水平胃泌素对这类细胞的直接营养效应。
2.胃泌素瘤的定位 胃泌素瘤病人胃 泌素瘤最常见的部位在胰腺。与早期认识 不同，胰腺胃泌素瘤最常见于胰头而非胰 尾。胃泌素瘤也可见于脾门、胃或肝脏。 在某些罕见病例，胃泌素瘤可位于胰腺周 围和肠系膜淋巴结。胃泌
1/3以
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症状及病史：
上的胃泌素瘤病人出现腹泻，且可先于消 化性溃疡症状8年之久。大约有7%的胃泌 素瘤病人发生腹泻而无溃疡病。腹泻主要 是由于上消化道中大量的盐酸引起。通过 抽吸胃中胃液可减少或消除腹泻。循环中 的胃泌素可能直接影响小肠黏膜的分泌和 吸收，尤其是血管中过高的胃泌素可增加 肠道分泌K 及减少空肠对水
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病因：
和羧基末端14肽酰胺(微胃泌素)，前者无 生物活性，而后者具有G17一样的免疫原 性和生物活性。胃泌素瘤病人血浆和胃泌 素瘤组织中还可发现高浓度的未经剪接的 前胃泌素和其他的胃泌素前体。此外，胃 泌素瘤病人血浆和胃泌素瘤组织中还可存 在大量的甘氨酸延伸型无生物活性的胃泌 素和前胃泌素，它们组成
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症状及病史：
有广泛转移的胃泌素瘤病人α-HCG水平显 著增加，而良性胃泌素瘤病人血清α-HCG 水平无增高。
胃泌素瘤病人溃疡常单发但也可多发。 与普通消化性溃疡相比，胃泌素瘤溃疡可 位于十二指肠的第2、3或第4部，甚至见 于空肠。一组回顾性调查显示，14%的溃 疡位于十二指肠第1部远端，11%位于
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病因：
者报告有胃体部进展性嗜铬细胞类癌，而 散发性胃泌素瘤患者则罕见报道。嗜铬细 胞类癌是多发性Ⅰ型内分泌肿瘤的肿瘤表 现还是高胃泌素对嗜铬细胞增生的营养作 用，目前尚未明确。
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症状及病史：
胃泌素瘤症状_胃泌素瘤有什么症状
临床表现 胃泌素瘤病人最常见的临床表现是消 化性溃疡，见于90%～95%的胃泌素瘤病人， 其临床症状常与普通消化性溃疡病人类似， 但症状呈持续性和进行性，对治疗的反应 较差。胃泌素瘤病人上消化道溃疡的分布 与普通消化性溃疡相近，大约75%的胃泌 素
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症状及病史：
瘤进展倾向。事实上，淋巴结转移的胃泌 素瘤病人和手术未发现肿瘤的病人临床过 程相似。相反，有肝转移的病人预期寿命 明显缩短，平均约为Fra Baidu bibliotek年，常因肿瘤渐进 性生长而导致肝功能衰竭。
有转移的胃泌素瘤病人血清HCG以及 α、β亚单位水平常增加。20%的恶性胃 泌素瘤病人血清α-HCG水平增加，
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病因：
胃泌素瘤的转移灶。 胃泌素瘤可在手术时直接发现，但大
多数难以定位或根本无法定位。根据研究 资料，大约90%的胃泌素瘤位于称为胃泌 素三角的解剖学三角，即上端位于胆囊和 胆总管的连接处，下端位于十二指肠第2 和第3部连接处，中间为胰腺颈和体的连 接处(图1)。胃泌素瘤偶可位于卵巢，亦 可导
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症状及病史：
甘油水解成甘油二酯、单酸甘油酯和脂肪 酸，造成脂肪吸收障碍。
2.小肠内的低pH使得某些初级胆酸不 能溶解，脂质微团形成减少，而后者是脂 肪酸和单酸甘油酯吸收所必需的。
胃泌素瘤病人可能有维生素B12吸收 不良，这与内因子无关，虽然胃分泌内因 子的功能正常，但小肠内低pH却影响了内
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诊断： 胃泌素分泌特征，胃镜活检病理组织学检 查有鉴别诊断价值。
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并发症： 胃泌素瘤并发症_胃泌素瘤有哪些并发症
约1/4的病人有消化道出血，约1/5的 病人发生溃疡病穿孔。20%～30%病人有腹 泻，多为水样便，有时为脂肪泻。合并有 其他内分泌肿瘤并不少见。
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症状及病史：
因子促进远端空肠吸收维生素B12的功能， 当肠腔pH调整到7时，此功能则重新恢复。
诊断 胃泌素瘤尤其原发性胃泌素瘤的临床 表现与普通溃疡难以区分，但有一些临床 情况却可以高度提示胃泌素瘤的诊断：十 二指肠第一段远端的溃疡;上消化道多发 性溃疡;通常的溃疡治疗无效;溃疡手术后 迅速复
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症状及病史：
发;患者有消化性溃疡并腹泻或难以解释 原因的腹泻;患者有典型的消化性溃疡家 族史;患者有甲状旁腺或垂体肿瘤的病史 或相关家族史;消化性溃疡患者合并泌尿 系统结石;无服用非类固醇抗炎药病史的 幽门螺旋杆菌阴性的消化性溃疡;伴高胃 酸分泌或高促胃泌素血症或两者具备。
内科学各论疾病部分 胃泌素瘤
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别名： 促胃液素瘤，胰腺非β细胞瘤，卓－艾氏 综合征。
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身体部位： 腹部。
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科室： 消化内科。
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简介：
胃泌素瘤即卓-艾综合征，是以难治性或 非寻常性消化性溃疡、高胃酸分泌、非β 胰岛细胞瘤为特征的临床综合征。胃泌素 瘤的病因不明，可能来源于胰腺的α1细 胞。由于胃泌素瘤多见于胰腺组织，少见 于胰腺外其他组织，且肿瘤较小，故有时 肿瘤的准确定位较为困难，但近年来随着 B超、CT或MRI诊断技术的
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病因：
Ⅰ型内分泌肿瘤病人都存在垂体腺瘤，通 常为催乳素细胞瘤，但只有30%病人产生 症状。多发性Ⅰ型内分泌肿瘤病人垂体肿 瘤通常是孤立的。大约50%～80%的多发性 Ⅰ型内分泌肿瘤病人临床表现为胰岛细胞 肿瘤，而且这些胰岛细胞肿瘤几乎总是多 发性或多灶性，可位于胰腺或其他部位。 多发性Ⅰ型内分泌肿瘤
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症状及病史：
空肠。胃泌素瘤病人溃疡常中等大或较小 (直径小于10mm)，但少数溃疡较大，直径 超过20mm。手术后易于发生吻合口近端或 远端溃疡，且常伴发严重并发症如出血和 (或)穿孔。胃泌素瘤病人可发生反流性食 管炎、食管溃疡和食管狭窄。由胃泌素瘤 病人引起的消化性反流疾病较多见且严重。
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病因：
素瘤通常较小，但变异很大，直径大小在 0.1～20cm之间，至少有一半病例胃泌素 瘤是多发的。
最近的研究表明2/3的胃泌素瘤病人 有胰腺外胃泌素瘤。胰外胃泌素瘤最常见 于十二指肠壁。越来越多证据表明胃泌素 瘤好发于十二指肠，至少和位于胰腺一样 常见。十二指肠壁胃泌素瘤通常位于十二 指肠的
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病因：
移性胃泌素瘤病人血清中G17胃泌素氨基 末端与羧基末端免疫活性之比较正常人及 非转移性胃泌素瘤患者高。除了G17和G34， 胃泌素瘤病人血清和胃泌素瘤中还有其他 分子量较小和较大的胃泌素，包括胃泌素 组分1，是一种比G34稍大的构型，另外2 种是分子较小的片段，即G17氨基末端的 1～13片段
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诊断：
仍无效。 (3)溃疡手术治疗后溃疡迅速复发。 (4)不能解释的腹泻。 (5)有甲状旁腺或垂体肿瘤个人史或
家族史。 (6)显著的高胃酸分泌和高胃泌素血
症。 2.胃癌 本病和胃泌素瘤相似之处是
内科治疗效果差以及腹腔内转移，但胃癌 很少合并十二指肠溃疡，也无高胃酸和高
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症状及病史：
钠的吸收，这些都可导致腹泻。普通十二 指肠溃疡病人血清胃泌素及胃酸分泌率皆 正常，他们通常不发生腹泻。这也是该理 论的支持依据。
少数胃泌素瘤病人出现脂肪泻。引起 脂肪泻的机制与下列因素有关：
1.脂肪酶极易被上段小肠的大量盐酸 酸化，发生不可逆变性而失活。脂肪酶灭 活后不能将三酰
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病因：
4)，健康人和一般消化性溃疡病人血循环 中的胃泌素亦为此种类型。胃泌素瘤病人 和正常人血清中存在着含硫(胃泌素Ⅱ)和 无硫(胃泌素Ⅰ)两种构型，本病患者血清 中含硫胃泌素(占59%)比普通十二指肠溃 疡和胃溃疡病人及正常人(占37%)高。有 证据表明，利用多肽区域特异性胃泌素抗 体检测发现，转
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病因：
某些胃泌素瘤病人主要组织和血液循环中 免疫原性胃泌素。
胃泌素瘤病人胃壁细胞总数显著增加， 估计至少是正常人的3.6倍，为普通十二 指肠溃疡病人的2.3倍。高胃泌素血症对 壁细胞营养作用促使壁细胞总数增加，进 而增强了胃分泌盐酸的能力。胃泌素瘤病 人胃壁嗜铬细胞增生和嗜铬细胞构成的小 的多
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病因： 致胃泌素瘤。
3.多发性Ⅰ型内 分泌肿瘤 许多研究 估计20%～60%的胃泌 素瘤病人有多发性Ⅰ 型内分泌肿瘤 (mutiple endocrine neoplasia typeⅠ，
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病因：
性Ⅰ型内分泌肿瘤为高外显率的常染色体 基因异常，该基因位于11号染色体。可能 所有多发性Ⅰ型内分泌肿瘤的病人都累及 3个器官(甲状旁腺、胰岛和垂体)，但并 非总有激素过多的临床表现。多发性Ⅰ型 内分泌肿瘤的病人中90%～100%存在甲状 旁腺功能亢进，通常由甲状旁腺增生所致。 几乎所有的多发性
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病因：
的胰腺肿瘤常包含分泌高血糖素、胰多肽、 胰岛素或生长抑素的细胞。随着年龄增长， 有甲状旁腺功能亢进的多发性Ⅰ型内分泌 肿瘤病人通常发展为胃泌素瘤。
4.多发性Ⅰ型内分泌肿瘤中的胃泌素 瘤 超过60%的多发性Ⅰ型内分泌肿瘤患者 有胃泌素瘤或血清胃泌素浓度的升高，其 甲旁亢的临床证据常在胃泌