线粒体与能量代谢
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线粒体在能量转换中的作用
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化学渗透学说示意图
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电子传递与氧化磷酸化
◆Oxidative phosphorylation 活细胞中伴随着呼吸链的氧化
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一、 线粒体的超微结构
电子显微镜下线粒体的形态结构 A、B扫描电镜图；C透射电镜图 返回目录
电镜：线粒体是由两层单位膜围成的封闭的囊状结构。
线
外膜
粒
内膜
体
的
膜间腔 （外腔）
超
微
嵴
结
构
嵴间腔
（内腔 ）
内含基质，有DNA
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嵴和基粒
嵴间腔 （内腔）
膜间隙 嵴 内膜 外膜 （外腔）
嵴：内膜向内腔折叠形成，可增加内 膜的表面积。
外膜
线粒体各部分蛋白及酶的分布
膜间隙
内膜
基质
细胞色素b5 NADH-细胞色素c还 原酶 单胺氧化酶 脂酰辅酶A合成酶 磷酸甘油酰基转移酶 孔蛋白
腺苷酸激酶 核苷酸激酶 二磷酸激酶 单磷酸激酶
NADH脱氢酶 琥珀酸脱氢酶
细胞色素氧化酶
细胞色素C ATP合成酶 (F0 F1 复合物) 运输蛋白
丙酮酸脱氢酶 脂肪酸β氧化酶 三羧酸循环酶系 苹果酸脱氢酶 DNA聚合酶 RNA聚合酶 核糖体 转移RNAs
Chapter 7
线粒体与
OUTLINE
第一节 线粒体的形态、数量与分布
第二节 第三节
线粒体的结构与化学组成 线粒体的功能
第四节 线粒体的半自主性
第五节 线粒体的增殖与起源
第六节 过氧化物酶体
8.4 第七节
线粒体与医学
第一节 线粒体的形态、数量与分布
线粒体(mitochondrion)是存在于真核细 胞中的一种较大细胞器，在光学显微镜下观 察呈“短线状”或“颗粒状”的形态学特征 而命名为线粒体，是细胞内氧化磷酸化和形 成ATP的主要场所,细胞生命活动所需的能 量有95％来自线粒体，因此有细胞“动力 工厂”之称。
The Electron Transport Chain
三个参与H+传递，四个都参与传递电子
线粒体呼吸链中四种复合物的性质
序号
复合物
名称
多肽数
辅基
电子传递
接收自
传递给
Ⅰ
NADH还原 22～26
1个FMN 6-9个Fe/S中心 NADH
酶
辅酶Q
Ⅱ
琥珀酸还 4～5
原酶
1个FAD 3个Fe/S中心
琥珀酸
(经由酶结 合的FAD)
辅酶Q
传递质子 是 否
Ⅲ
细胞色素b- 8～10
c1 还原酶
Ⅳ
细胞色素c 9
氧化酶
细胞色素b细胞色素c 1个细胞色素c1 1个Fe/S 中心
细胞色素a 细胞色素c 氧(O2) 细胞色素a3 Cu中 心(其中细胞色素a3是 Fe/Cu中心)
辅酶Q
细胞色素c 是
细胞色素c
O2
是
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知识回顾：真核细胞中的氧化作用
糖的氧化:
葡萄糖→细胞→ 胞质中分解为丙酮酸(不需要氧，糖酵解) 无氧：乳酸
◆糖氧化成丙酮酸 ◆丙酮酸脱羧生成乙酰CoA ◆乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化
糖的酵解与氧化
6C
能量:高能分子
3C
2C
1C
线 粒 体
线粒体基质中乙酰辅酶A的生成
◆丙酮酸跨膜进入线粒体基质； ◆在丙酮酸脱氢酶(pyruvate
呼吸链中复合物的排列及功能
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医学应用
线粒体中某些组分的治疗作用
细胞色素c已被作为一氧化碳中毒、新生儿窒 息、肺功能不全、高山缺氧、心肌炎及心绞 痛的急救药或辅助药。辅酶Q对高血压、牙 周病、肌萎缩有疗效。
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8第.3 三节
线粒体的功能
一、 线粒体各部分的功能
部位 外膜 内膜 膜间腔 基质腔
红色标注各部分的标志酶
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呼吸链
• 呼吸链（respiratory chain）又称为电子传递链 （electron transport chain），是一系列具有 递氢、递电子作用的氢载体和电子载体蛋白，该 体系最终以氧作为电子接受体，与细胞摄氧有关， 故称为呼吸链。
• 由四种复合物组成
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功能 磷脂的合成，脂肪酸链去饱和，脂肪酸链延伸
电子传递，氧化磷酸化，代谢物质运输
核苷的磷酸化 丙酮酸氧化，三羧酸循环，脂肪酸的β氧化， DNA复制，RNA合成，蛋白质合成
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二、 线粒体的能量转换机制
线粒体是真核生物氧化 代谢的部位，是糖、脂 肪和氨基酸最终氧化放 能的场所。
真核细胞中碳水化合物代谢俯瞰
乙酰CoA的生成
三羧酸循环 2分子CO2 1分子GTP 4分子NADH 1分子FADH2 5对电子
TCA循环
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电子传递偶联氧化磷酸化
化学渗透偶联假说 (chemiosmotic coupling hypothesis)解 释氧化磷酸化的偶联机理。 该学说认为:在电子传递过 程中, 伴随着质子从线粒 体内膜的里层向膜间腔转 移，形成跨膜的氢离子梯 度，这种势能驱动了氧化 磷酸化反应(提供了动力)， 合成了ATP 。
基粒（ATP酶复合体）： 基质面上许多带柄的小颗 粒。与膜面垂直而规律排 列。
99nnmm
3-4nm 长
4.5-6nm
6-11.5nm 高5-6nm
头部: 合成ATP
柄部: 调控质子通道 基片：质子的通道
基粒 （ATP酶复合体）
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基粒的结构
基粒结构模式图
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二、线粒体的化学组成
线粒体的化学组分主要是由蛋白质、脂类和水份等组成
dehydrogenase)作用下氧化成乙酰辅酶A。
●生物需要能量时首先利用多糖
▲多糖→葡萄糖→丙酮酸
▲脂肪 ▲蛋白质
脂肪酸 氨基酸
→ 乙酰辅酶A （乙酰CoA）
↓ 三羧酸循环
三羧酸循环
(tricarboxylic acid cycle, TCA cycle) 又叫Krebs循环、柠檬酸循环。
葡萄糖酵解生成丙酮酸
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一、 线粒体的形态
线粒体的形态多 种多样， 一般呈 线状，也有粒状 或短线状。细胞 的生理状况发生 变化时线粒体的 形态亦将随之而 改变。
光学显微镜下ห้องสมุดไป่ตู้粒体的形态
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二、 线粒体的数量
➢同一类型细胞中，线粒体的数目是相对稳定的。
➢在不同类型的细胞中线粒体的数目相差很大。
数百 ~ 数千个
1个 3 105万个(有些卵母细胞) 50万个(巨大变形虫)
➢生理活动旺盛的细胞（心肌细胞）线粒体多。
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三、线粒体的分布
肌细胞和精子的线粒体分布
线粒体包围着脂肪滴
线粒体较多分布在需要ATP的部位！！
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8.2
第二节 线粒体的结构与化学组成
电镜下，线粒体是由两层高度特 化的单位膜套叠而成的囊状结构， 主要由外膜、内膜、膜间腔和基 质腔四部分组成
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化学渗透学说示意图
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电子传递与氧化磷酸化
◆Oxidative phosphorylation 活细胞中伴随着呼吸链的氧化
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一、 线粒体的超微结构
电子显微镜下线粒体的形态结构 A、B扫描电镜图；C透射电镜图 返回目录
电镜：线粒体是由两层单位膜围成的封闭的囊状结构。
线
外膜
粒
内膜
体
的
膜间腔 （外腔）
超
微
嵴
结
构
嵴间腔
（内腔 ）
内含基质，有DNA
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嵴和基粒
嵴间腔 （内腔）
膜间隙 嵴 内膜 外膜 （外腔）
嵴：内膜向内腔折叠形成，可增加内 膜的表面积。
外膜
线粒体各部分蛋白及酶的分布
膜间隙
内膜
基质
细胞色素b5 NADH-细胞色素c还 原酶 单胺氧化酶 脂酰辅酶A合成酶 磷酸甘油酰基转移酶 孔蛋白
腺苷酸激酶 核苷酸激酶 二磷酸激酶 单磷酸激酶
NADH脱氢酶 琥珀酸脱氢酶
细胞色素氧化酶
细胞色素C ATP合成酶 (F0 F1 复合物) 运输蛋白
丙酮酸脱氢酶 脂肪酸β氧化酶 三羧酸循环酶系 苹果酸脱氢酶 DNA聚合酶 RNA聚合酶 核糖体 转移RNAs
Chapter 7
线粒体与
OUTLINE
第一节 线粒体的形态、数量与分布
第二节 第三节
线粒体的结构与化学组成 线粒体的功能
第四节 线粒体的半自主性
第五节 线粒体的增殖与起源
第六节 过氧化物酶体
8.4 第七节
线粒体与医学
第一节 线粒体的形态、数量与分布
线粒体(mitochondrion)是存在于真核细 胞中的一种较大细胞器，在光学显微镜下观 察呈“短线状”或“颗粒状”的形态学特征 而命名为线粒体，是细胞内氧化磷酸化和形 成ATP的主要场所,细胞生命活动所需的能 量有95％来自线粒体，因此有细胞“动力 工厂”之称。
The Electron Transport Chain
三个参与H+传递，四个都参与传递电子
线粒体呼吸链中四种复合物的性质
序号
复合物
名称
多肽数
辅基
电子传递
接收自
传递给
Ⅰ
NADH还原 22～26
1个FMN 6-9个Fe/S中心 NADH
酶
辅酶Q
Ⅱ
琥珀酸还 4～5
原酶
1个FAD 3个Fe/S中心
琥珀酸
(经由酶结 合的FAD)
辅酶Q
传递质子 是 否
Ⅲ
细胞色素b- 8～10
c1 还原酶
Ⅳ
细胞色素c 9
氧化酶
细胞色素b细胞色素c 1个细胞色素c1 1个Fe/S 中心
细胞色素a 细胞色素c 氧(O2) 细胞色素a3 Cu中 心(其中细胞色素a3是 Fe/Cu中心)
辅酶Q
细胞色素c 是
细胞色素c
O2
是
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知识回顾：真核细胞中的氧化作用
糖的氧化:
葡萄糖→细胞→ 胞质中分解为丙酮酸(不需要氧，糖酵解) 无氧：乳酸
◆糖氧化成丙酮酸 ◆丙酮酸脱羧生成乙酰CoA ◆乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化
糖的酵解与氧化
6C
能量:高能分子
3C
2C
1C
线 粒 体
线粒体基质中乙酰辅酶A的生成
◆丙酮酸跨膜进入线粒体基质； ◆在丙酮酸脱氢酶(pyruvate
呼吸链中复合物的排列及功能
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医学应用
线粒体中某些组分的治疗作用
细胞色素c已被作为一氧化碳中毒、新生儿窒 息、肺功能不全、高山缺氧、心肌炎及心绞 痛的急救药或辅助药。辅酶Q对高血压、牙 周病、肌萎缩有疗效。
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8第.3 三节
线粒体的功能
一、 线粒体各部分的功能
部位 外膜 内膜 膜间腔 基质腔
红色标注各部分的标志酶
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呼吸链
• 呼吸链（respiratory chain）又称为电子传递链 （electron transport chain），是一系列具有 递氢、递电子作用的氢载体和电子载体蛋白，该 体系最终以氧作为电子接受体，与细胞摄氧有关， 故称为呼吸链。
• 由四种复合物组成
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功能 磷脂的合成，脂肪酸链去饱和，脂肪酸链延伸
电子传递，氧化磷酸化，代谢物质运输
核苷的磷酸化 丙酮酸氧化，三羧酸循环，脂肪酸的β氧化， DNA复制，RNA合成，蛋白质合成
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二、 线粒体的能量转换机制
线粒体是真核生物氧化 代谢的部位，是糖、脂 肪和氨基酸最终氧化放 能的场所。
真核细胞中碳水化合物代谢俯瞰
乙酰CoA的生成
三羧酸循环 2分子CO2 1分子GTP 4分子NADH 1分子FADH2 5对电子
TCA循环
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电子传递偶联氧化磷酸化
化学渗透偶联假说 (chemiosmotic coupling hypothesis)解 释氧化磷酸化的偶联机理。 该学说认为:在电子传递过 程中, 伴随着质子从线粒 体内膜的里层向膜间腔转 移，形成跨膜的氢离子梯 度，这种势能驱动了氧化 磷酸化反应(提供了动力)， 合成了ATP 。
基粒（ATP酶复合体）： 基质面上许多带柄的小颗 粒。与膜面垂直而规律排 列。
99nnmm
3-4nm 长
4.5-6nm
6-11.5nm 高5-6nm
头部: 合成ATP
柄部: 调控质子通道 基片：质子的通道
基粒 （ATP酶复合体）
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基粒的结构
基粒结构模式图
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二、线粒体的化学组成
线粒体的化学组分主要是由蛋白质、脂类和水份等组成
dehydrogenase)作用下氧化成乙酰辅酶A。
●生物需要能量时首先利用多糖
▲多糖→葡萄糖→丙酮酸
▲脂肪 ▲蛋白质
脂肪酸 氨基酸
→ 乙酰辅酶A （乙酰CoA）
↓ 三羧酸循环
三羧酸循环
(tricarboxylic acid cycle, TCA cycle) 又叫Krebs循环、柠檬酸循环。
葡萄糖酵解生成丙酮酸
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一、 线粒体的形态
线粒体的形态多 种多样， 一般呈 线状，也有粒状 或短线状。细胞 的生理状况发生 变化时线粒体的 形态亦将随之而 改变。
光学显微镜下ห้องสมุดไป่ตู้粒体的形态
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二、 线粒体的数量
➢同一类型细胞中，线粒体的数目是相对稳定的。
➢在不同类型的细胞中线粒体的数目相差很大。
数百 ~ 数千个
1个 3 105万个(有些卵母细胞) 50万个(巨大变形虫)
➢生理活动旺盛的细胞（心肌细胞）线粒体多。
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三、线粒体的分布
肌细胞和精子的线粒体分布
线粒体包围着脂肪滴
线粒体较多分布在需要ATP的部位！！
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8.2
第二节 线粒体的结构与化学组成
电镜下，线粒体是由两层高度特 化的单位膜套叠而成的囊状结构， 主要由外膜、内膜、膜间腔和基 质腔四部分组成