心肌疾病PPT课件
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心肌疾病
-
1
定义
• 指伴有心功能障碍的心肌疾病
-
2
原发性心肌病
• 指未知原因的、原发的、仅涉及心肌的病 变，引起心功能的异常，且排除心脏瓣膜 病、高血压心脏病、先天性心血管病、肺 心病等
• 心肌病占心血管病的0.6%-4.3%
-
3
一、扩张型心肌病（DCM）
• 指一侧或双侧心腔扩大，伴有心肌收缩功能障碍 的临床综合征，易发生充血性心力衰竭及心律失 常，病死率较高，男女比例2.5：1，发病率1384/10万
-
25
特发性（继发性）心肌病
• 引起心肌病变的原因已知或为全身病变的 一部分
• 酒精性心肌病:长期且每日大量饮酒(啤酒
4瓶,白酒150g,持续10年以上)，出现酒精依 赖者，可呈现酷似扩张型心肌病的表现
• 围生期心肌病:既往无心脏病的妊娠末期
• 常为青年猝死的原因。
-
13
病因
• 常有明显家族史，常染色体显性遗传疾病 • 肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素
病理
• 特征：不均等的心室间隔增厚（非对称性心室 间隔肥厚）
• 组织学特征：心肌细胞肥大，形态特异，排列 紊乱
-
14
临床表现
• 可无症状，多有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难
• 体检：心脏轻度增大，能听道S4；流出道有梗 阻的患者可在胸骨左缘第3~4肋间听到较粗糙 的喷射性收缩期杂音；心尖部可听到收缩期杂 音；漏斗效应
-
11
预后
• 预后不良，死亡原因多为心力衰竭和严 重心律失常
• 5年存活率在40%，1百度文库年存活率在22%
-
12
肥厚型心肌病
• 定义:
• 心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左 室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病 态的心肌病。
• 根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性肥 厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。
尖部钝角化
• 活检：心内膜增厚和心内膜下心肌纤维化
• 心室腔狭小，变形和嗜酸性粒细胞增多，心包无 钙化而心内膜可有钙化有助于本病诊断
• 预后差，对症治疗
-
24
致心律失常型右室心肌病
• 右室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换 • 家族性发病：常染色体显性遗传 • 心律失常、右心扩大、猝死 • 控制心律失常、ICD、移植
-
5
临床表现
• 起病缓慢，50%以上以劳力性呼吸困难，疲 乏、乏力为首发症状，逐渐出现端坐呼吸， 夜间阵发性呼吸困难，可合并心律失常及右 心衰的表现
• 体征为心脏扩大，可有S3或S4，奔马律
-
6
辅助检查
• 一、X线： • 心影明显增大，心胸比＞50%，肺淤血 • 二、心电图： • 可有各种心律失常，窦速、室性心律失常、
-
16
• 三、超声心动图
• 对诊断有重要意义
• 可显示室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔 的厚度与后壁之比≥1.3，间隔运动低下
• 有梗阻的可见室间隔流出道部分向左心室内突 出，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动，主动脉 瓣在收缩期呈半开放状态
-
17
• 四、心导管检查和心血管造影：
• 左心室舒张末期压上升 • 心室造影显示左心室腔变形 • 冠状动脉造影多无异常
房颤、 • 尚有ST-T改变，低电压R波减低、少数见病
理性Q波 • 75%有传导异常，左束支及室内阻滞
-
7
• 三、超声心动图：
• 评价左室功能受损的程度、排除瓣膜病或心包疾 病，了解心室腔的大小、形状和有无室壁增厚、 心包渗出等
• 心脏四腔多增大，以左室为主，左室流出道可扩 大，室间隔、左室后壁运动减弱、二、三尖瓣相 对性关闭不全。
• β-R阻滞剂、钙通道阻滞剂 • 介入或手术
-
20
预后
• 10年存活率为80% • 成人死亡多为猝死，而小儿则多为心力衰竭，
其次为猝死 • 猝死原因多为室性心律失常，特别是室颤
-
21
限制型心肌病
特征：心室的舒张充盈受限和舒张容积下降， 收缩功能和室壁厚度正常或接近正常
-
22
• 病理：心脏间质纤维化增生。即心内膜及心内
-
9
诊断
• 缺乏特异性 • 结合临床及超声心动图检查 • 排除各种病因明确的器质性心脏病
-
10
治疗
原则：针对充血性心力衰竭和各种心律失常。
限制体力活动，低盐饮食，应用洋地黄、利尿剂 治疗 选用β-R阻滞剂、钙通道阻滞剂、血管扩张剂和 ACE抑制剂，从小剂量开始，长期口服。 重症患者可植入DDD型起搏器 心脏移植
• 病因:
• 未明，可能与家族遗传因素、病毒性心肌炎、体 液细胞免疫学异常有关，围生期、酒精中毒、抗 肿瘤药、代谢异常亦可
-
4
病理:
• 心腔扩张，心室扩张明显，室壁变薄或正常， 常有纤维疤痕形成，50~60%有附壁血栓，多在 心尖部，瓣膜、冠状动脉多无改变，
• 组织学为非特异性的心肌细胞肥大、变性及纤 维化
膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，扩 张明显受限
• 多见于热带和温带地区
• 以发热、全身倦怠为初始症状，白细胞增多，特 别是嗜酸性粒细胞增多较为特殊
• 心电图：窦性心动过速，心房肥大，T波低平或 倒置
-
23
• 心导管：舒张期心室压力曲线呈现早期下陷，
晚期高原波形
• 左心室造影：心内膜肥厚及心室腔缩小，心
• 五、心内膜心肌活检
• 心肌细胞畸形肥大，排列紊乱
-
18
诊断和鉴别诊断
• 结合心电图、超声心动图及心导管检查作出 诊断
• 有阳性家族史有助于诊断 • 同高血压心脏病、冠心病、先天性心血管病、
主动脉瓣狭窄等鉴别
-
19
治疗
• 原则：弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持 正常窦性心律，减轻左心室流出道狭窄和抗室 性心律失常；
• 使用β受体阻滞剂或取下蹲位，使心肌收缩力 下降或使左室容量增加，均可使杂音减轻；含 服硝酸甘油或体力运动，使左心室容量减少或 增加心肌收缩力，均可使杂音增强。
-
15
实验室和其他检查
• 一、胸部X线检查： • 二、心电图：
• 左室肥大，ST-T 改变，常有以V3、V4为中心的 巨大倒置T波，病理性Q波在Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVL 或V4、V5上的出现为本病的一个特征
-
8
• 四、心导管检查和心血管造影：
• 可见左室舒张末期压、左心房压和肺毛细血管楔压增 高，心搏量、心脏指数减低
• 造影可见左心室扩大，弥漫性室壁运动减弱，心室射 血分数低下
• 五 、心内膜心肌活检：
• 可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化
• 六、心脏放射性核素检查：
• 可见舒张末期和收缩末期左心室容积大，心搏量降低
-
1
定义
• 指伴有心功能障碍的心肌疾病
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2
原发性心肌病
• 指未知原因的、原发的、仅涉及心肌的病 变，引起心功能的异常，且排除心脏瓣膜 病、高血压心脏病、先天性心血管病、肺 心病等
• 心肌病占心血管病的0.6%-4.3%
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3
一、扩张型心肌病（DCM）
• 指一侧或双侧心腔扩大，伴有心肌收缩功能障碍 的临床综合征，易发生充血性心力衰竭及心律失 常，病死率较高，男女比例2.5：1，发病率1384/10万
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25
特发性（继发性）心肌病
• 引起心肌病变的原因已知或为全身病变的 一部分
• 酒精性心肌病:长期且每日大量饮酒(啤酒
4瓶,白酒150g,持续10年以上)，出现酒精依 赖者，可呈现酷似扩张型心肌病的表现
• 围生期心肌病:既往无心脏病的妊娠末期
• 常为青年猝死的原因。
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13
病因
• 常有明显家族史，常染色体显性遗传疾病 • 肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素
病理
• 特征：不均等的心室间隔增厚（非对称性心室 间隔肥厚）
• 组织学特征：心肌细胞肥大，形态特异，排列 紊乱
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14
临床表现
• 可无症状，多有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难
• 体检：心脏轻度增大，能听道S4；流出道有梗 阻的患者可在胸骨左缘第3~4肋间听到较粗糙 的喷射性收缩期杂音；心尖部可听到收缩期杂 音；漏斗效应
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11
预后
• 预后不良，死亡原因多为心力衰竭和严 重心律失常
• 5年存活率在40%，1百度文库年存活率在22%
-
12
肥厚型心肌病
• 定义:
• 心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左 室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病 态的心肌病。
• 根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性肥 厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。
尖部钝角化
• 活检：心内膜增厚和心内膜下心肌纤维化
• 心室腔狭小，变形和嗜酸性粒细胞增多，心包无 钙化而心内膜可有钙化有助于本病诊断
• 预后差，对症治疗
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24
致心律失常型右室心肌病
• 右室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换 • 家族性发病：常染色体显性遗传 • 心律失常、右心扩大、猝死 • 控制心律失常、ICD、移植
-
5
临床表现
• 起病缓慢，50%以上以劳力性呼吸困难，疲 乏、乏力为首发症状，逐渐出现端坐呼吸， 夜间阵发性呼吸困难，可合并心律失常及右 心衰的表现
• 体征为心脏扩大，可有S3或S4，奔马律
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6
辅助检查
• 一、X线： • 心影明显增大，心胸比＞50%，肺淤血 • 二、心电图： • 可有各种心律失常，窦速、室性心律失常、
-
16
• 三、超声心动图
• 对诊断有重要意义
• 可显示室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔 的厚度与后壁之比≥1.3，间隔运动低下
• 有梗阻的可见室间隔流出道部分向左心室内突 出，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动，主动脉 瓣在收缩期呈半开放状态
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17
• 四、心导管检查和心血管造影：
• 左心室舒张末期压上升 • 心室造影显示左心室腔变形 • 冠状动脉造影多无异常
房颤、 • 尚有ST-T改变，低电压R波减低、少数见病
理性Q波 • 75%有传导异常，左束支及室内阻滞
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• 三、超声心动图：
• 评价左室功能受损的程度、排除瓣膜病或心包疾 病，了解心室腔的大小、形状和有无室壁增厚、 心包渗出等
• 心脏四腔多增大，以左室为主，左室流出道可扩 大，室间隔、左室后壁运动减弱、二、三尖瓣相 对性关闭不全。
• β-R阻滞剂、钙通道阻滞剂 • 介入或手术
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20
预后
• 10年存活率为80% • 成人死亡多为猝死，而小儿则多为心力衰竭，
其次为猝死 • 猝死原因多为室性心律失常，特别是室颤
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21
限制型心肌病
特征：心室的舒张充盈受限和舒张容积下降， 收缩功能和室壁厚度正常或接近正常
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• 病理：心脏间质纤维化增生。即心内膜及心内
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诊断
• 缺乏特异性 • 结合临床及超声心动图检查 • 排除各种病因明确的器质性心脏病
-
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治疗
原则：针对充血性心力衰竭和各种心律失常。
限制体力活动，低盐饮食，应用洋地黄、利尿剂 治疗 选用β-R阻滞剂、钙通道阻滞剂、血管扩张剂和 ACE抑制剂，从小剂量开始，长期口服。 重症患者可植入DDD型起搏器 心脏移植
• 病因:
• 未明，可能与家族遗传因素、病毒性心肌炎、体 液细胞免疫学异常有关，围生期、酒精中毒、抗 肿瘤药、代谢异常亦可
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4
病理:
• 心腔扩张，心室扩张明显，室壁变薄或正常， 常有纤维疤痕形成，50~60%有附壁血栓，多在 心尖部，瓣膜、冠状动脉多无改变，
• 组织学为非特异性的心肌细胞肥大、变性及纤 维化
膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，扩 张明显受限
• 多见于热带和温带地区
• 以发热、全身倦怠为初始症状，白细胞增多，特 别是嗜酸性粒细胞增多较为特殊
• 心电图：窦性心动过速，心房肥大，T波低平或 倒置
-
23
• 心导管：舒张期心室压力曲线呈现早期下陷，
晚期高原波形
• 左心室造影：心内膜肥厚及心室腔缩小，心
• 五、心内膜心肌活检
• 心肌细胞畸形肥大，排列紊乱
-
18
诊断和鉴别诊断
• 结合心电图、超声心动图及心导管检查作出 诊断
• 有阳性家族史有助于诊断 • 同高血压心脏病、冠心病、先天性心血管病、
主动脉瓣狭窄等鉴别
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19
治疗
• 原则：弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持 正常窦性心律，减轻左心室流出道狭窄和抗室 性心律失常；
• 使用β受体阻滞剂或取下蹲位，使心肌收缩力 下降或使左室容量增加，均可使杂音减轻；含 服硝酸甘油或体力运动，使左心室容量减少或 增加心肌收缩力，均可使杂音增强。
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15
实验室和其他检查
• 一、胸部X线检查： • 二、心电图：
• 左室肥大，ST-T 改变，常有以V3、V4为中心的 巨大倒置T波，病理性Q波在Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVL 或V4、V5上的出现为本病的一个特征
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8
• 四、心导管检查和心血管造影：
• 可见左室舒张末期压、左心房压和肺毛细血管楔压增 高，心搏量、心脏指数减低
• 造影可见左心室扩大，弥漫性室壁运动减弱，心室射 血分数低下
• 五 、心内膜心肌活检：
• 可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化
• 六、心脏放射性核素检查：
• 可见舒张末期和收缩末期左心室容积大，心搏量降低