重症肌无力的麻醉PPT讲稿
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• 内科治疗
1、胆碱酯酶抑制剂（ChEI）如吡啶斯的明、新斯的明。 2、肾上腺皮质激素 抑制自身免疫反应。 3、免疫抑制剂 4、血液疗法：血浆交换疗法或大剂量注射免疫球蛋白。
• 外科治疗
1、手术适应症 成人一旦发展为全身型，应尽快手术
治疗。儿童因担心胸腺切除后免疫缺陷，故应谨慎，但 儿童眼型肌无力药物治疗无效也应考虑手术切除。
2、术前准备 应尽量改善患者一般情况。
3、胸腺切除术 原则是尽可能完全切除胸腺组织。
1）经颈部胸腺切除术 切口美观，但纵隔易残留胸 腺组织，易复发，现已少用。
2）经胸骨正中切口胸腺切除术 早期手术，切除完 全，术后肺部并发症少。
4、术后处理 当天肌注新斯的明10mg 术后第一天口 服术前半量 术后第三天恢复术前全量 2-4周逐步 减量
• 醚类吸入麻醉药可增加肌松作用。 • 静脉麻醉药与麻醉性镇痛药常不表现肌松作用，
但应注意此类药物均有不同程度的呼吸抑制作用。
• 异丙酚可在麻醉诱导时有效抑制咽喉与气道反射，
有利于气管插管，且苏醒迅速，药物残留少。
重症肌无力患者慎用的药物
• MG患者在术中使用具有神经肌肉阻滞作用的药
物应谨慎：1）抗心律失常药 奎宁、喹尼丁可 抑制纤维冲动 普鲁卡因酰胺减少节后神经末梢 Ach的释放。2）抗生素 链霉素、新霉素、庆大 霉素、肠黏菌素阻碍Ach释放加重肌无力。3） 降压药 胍乙啶、六羟季胺、单胺氧化酶抑制剂 可增强非去极化肌松剂的作用。4）利尿药 噻 嗪类和速尿可导致低血钾而加重症状。
微小板终电位 终板电位
• 血液检查 AchR-Ab(+) (IL-2R) • 免疫病理学检查 神经-肌肉接头活检 • 胸腺的影象学检查 5-18%有胸腺肿瘤，70-
80%有胸腺增生。
诊断
• 根据临床上好发肌群的无力现象，同时有晨清
暮重，休息后减轻，活动后加重的特点，无神 经系统其他阳性体征，可考虑此诊断。
4、术前用药：减少镇静药用量，避免麻醉镇痛 药，常规应用阿托品，以对抗新斯的明的毒覃碱 样作用。使用最小有效剂量的抗胆碱酯酶药以维 持足够的通气功能和吞咽咳嗽能力。
麻醉药物的选择
• 肌松剂：去极化肌松剂 抵抗作用，效果减弱或
易移行于双相阻滞。
非去极化肌松剂 敏感性高，小剂量可引起长时、 严重的作用。
• 腾喜龙试验 • 新斯的明试验 • 鉴别诊断
脑干或颅神经病变 急性感染性多发性神经根神经炎 突眼性眼肌麻痹 Lambert-Eaton综合征
治疗
• 治疗原则
1、提高神经-肌肉接头处传导的安全性 2、免疫治疗：胸腺摘除，胸腺放疗和抗胸腺淋巴细胞 血清等。 3、危象的处理 保持呼吸道通畅，控制肺部感染。 4、避免使用产生和释放乙酰胆碱的抑制剂，阻滞乙酰 胆碱受体和肌肉反应的药物，以避免降低安全系数。
5、手术疗效 半年内波动较大，2-4年逐渐稳定，5年后 57-96%有效，其中20-46%完全康复，50%继续用药 后无症状或改善，4%无效。
麻醉中所面Байду номын сангаас的主要问题
• 全身肌无力 • 可能合并心肌病变 • 可能合并胸腺瘤或胸腺增生 • 可能合并其他自身免疫性疾病
麻醉管理
• 重点：维护残存的肌力，避免各种可能诱发或加
重症肌无力的麻醉课件
重症肌无力(myasthenia gravis)
• 1672年，Thomas Willis首先描述了MG。 • MG是一种由AchR -Ab介导的主要累及神经肌肉接头（NMJ突
触后膜上AchR的自身免疫性疾病, 发病率为1/1.5-3万。
• 特点：
NMJ传导障碍引起的骨骼肌无力和易疲劳性； 患者多合并胸腺瘤或胸腺增生； 可产生针对骨骼肌的自身抗体或致敏淋巴细胞， 血中有AchR –Ab； 突触后膜损害导致功能性AchR数目减少，患者对箭毒类非 去极化肌松药异常高敏，对去极化肌松药表现出耐药或早 期II相阻滞。
周或数月内出现球麻痹，呼吸麻痹。胸腺瘤发生率最高。 活动受限，对药物治疗疗效差，但病死率低。
• IV型（迟发重症型） 多在两年内由I型、IIA型、IIB型
发展到球麻痹，呼吸麻痹。对药物反应差，预后不佳。
• V型（肌萎缩型） 起病半年后，出现肌委琐。
实验室检查
• 肌电图检查 重复电刺激试验 单纤维肌电图
病理改变
• 病理
肌纤维 本身病变不明显，有时呈局灶性炎性 变。纤维间、小血管周围可见淋巴细胞聚集。 神经肌肉接头处 终板栅变细、水肿和萎缩。 胸腺 淋巴小结生发中心增生，部分合并胸腺 瘤。
临床表现
• 女性多于男性，1.5:1，20-40岁多见，主要表现为骨骼
肌的无力和易疲劳性。症状常波动起伏，呈现“朝轻暮 重”、重复活动后加重、休息后减轻的临床特征。以眼 外肌为首发症状者最常见，其次为延髓肌和肢带肌。眼 外肌受累表现为眼睑下垂、复视、斜视；咀嚼肌和咽喉 肌受累出现咀嚼、进食和吞咽困难，饮水呛咳，构音不 清；面肌受累则表情缺乏，闭目无力；胸锁乳突肌及斜 方肌受累则出现转头和耸肩无力；四肢肌受累时以近端 无力为重，表现为易跌，上楼困难等。如侵犯呼吸肌则 早期表现用力活动后气短，严重时静坐、静卧也觉气短、 紫绀甚至出现呼吸麻痹。偶有影响心肌，可引起突然死 亡。本病多数起病隐袭，常以一组肌肉开始，逐步累及 其他组，少数病人出现肌肉萎缩。
改良Osserman分型
• I型（眼肌型） 只有眼肌的症状和体症，无死亡。 • IIA型（轻度全身型） 发作慢，常累及眼肌，逐渐影响
骨骼肌和延髓肌。无呼吸困难，对药物反应好，病死率 低。
• IIB型（中度全身型）累及延髓肌，呼吸尚好，对药物
反应差。活动受限，病死率低。
• III型（重度激进型） 急性起病，进展快，多于起病数
重肌无力及抑制呼吸功能的因素，防止肌无力危 象和呼吸衰竭的产生。
• 术前应注意以下方面：
1、是否发生过肌无力危象，是否合并心肌病变、 胸腺瘤以及其他自身免疫性疾病，是否合并肺部 感染。
2、全面掌握患者治疗经过和用药情况。
3、了解四肢肌力，以便与术后对照。纠正水电 异常，避开月经期，缓解病人紧张情绪。
病因和发病机制
病因 内因：遗传 外因：胸腺的慢性病毒感染
发病机制 AchR–Ab的作用机制 a.使AchR正常代谢失平衡，降解加速，合成减慢。 b.与受体结合形成复合物，在补体参与下引起突触后膜 溶解破坏。 c.阻止AchR活性部位与Ach结合。 细胞免疫机制 胸腺因素 MG患者中80%有胸腺组织病理学改变，其中 15%为胸腺瘤，其余为胸腺组织增生。
1、胆碱酯酶抑制剂（ChEI）如吡啶斯的明、新斯的明。 2、肾上腺皮质激素 抑制自身免疫反应。 3、免疫抑制剂 4、血液疗法：血浆交换疗法或大剂量注射免疫球蛋白。
• 外科治疗
1、手术适应症 成人一旦发展为全身型，应尽快手术
治疗。儿童因担心胸腺切除后免疫缺陷，故应谨慎，但 儿童眼型肌无力药物治疗无效也应考虑手术切除。
2、术前准备 应尽量改善患者一般情况。
3、胸腺切除术 原则是尽可能完全切除胸腺组织。
1）经颈部胸腺切除术 切口美观，但纵隔易残留胸 腺组织，易复发，现已少用。
2）经胸骨正中切口胸腺切除术 早期手术，切除完 全，术后肺部并发症少。
4、术后处理 当天肌注新斯的明10mg 术后第一天口 服术前半量 术后第三天恢复术前全量 2-4周逐步 减量
• 醚类吸入麻醉药可增加肌松作用。 • 静脉麻醉药与麻醉性镇痛药常不表现肌松作用，
但应注意此类药物均有不同程度的呼吸抑制作用。
• 异丙酚可在麻醉诱导时有效抑制咽喉与气道反射，
有利于气管插管，且苏醒迅速，药物残留少。
重症肌无力患者慎用的药物
• MG患者在术中使用具有神经肌肉阻滞作用的药
物应谨慎：1）抗心律失常药 奎宁、喹尼丁可 抑制纤维冲动 普鲁卡因酰胺减少节后神经末梢 Ach的释放。2）抗生素 链霉素、新霉素、庆大 霉素、肠黏菌素阻碍Ach释放加重肌无力。3） 降压药 胍乙啶、六羟季胺、单胺氧化酶抑制剂 可增强非去极化肌松剂的作用。4）利尿药 噻 嗪类和速尿可导致低血钾而加重症状。
微小板终电位 终板电位
• 血液检查 AchR-Ab(+) (IL-2R) • 免疫病理学检查 神经-肌肉接头活检 • 胸腺的影象学检查 5-18%有胸腺肿瘤，70-
80%有胸腺增生。
诊断
• 根据临床上好发肌群的无力现象，同时有晨清
暮重，休息后减轻，活动后加重的特点，无神 经系统其他阳性体征，可考虑此诊断。
4、术前用药：减少镇静药用量，避免麻醉镇痛 药，常规应用阿托品，以对抗新斯的明的毒覃碱 样作用。使用最小有效剂量的抗胆碱酯酶药以维 持足够的通气功能和吞咽咳嗽能力。
麻醉药物的选择
• 肌松剂：去极化肌松剂 抵抗作用，效果减弱或
易移行于双相阻滞。
非去极化肌松剂 敏感性高，小剂量可引起长时、 严重的作用。
• 腾喜龙试验 • 新斯的明试验 • 鉴别诊断
脑干或颅神经病变 急性感染性多发性神经根神经炎 突眼性眼肌麻痹 Lambert-Eaton综合征
治疗
• 治疗原则
1、提高神经-肌肉接头处传导的安全性 2、免疫治疗：胸腺摘除，胸腺放疗和抗胸腺淋巴细胞 血清等。 3、危象的处理 保持呼吸道通畅，控制肺部感染。 4、避免使用产生和释放乙酰胆碱的抑制剂，阻滞乙酰 胆碱受体和肌肉反应的药物，以避免降低安全系数。
5、手术疗效 半年内波动较大，2-4年逐渐稳定，5年后 57-96%有效，其中20-46%完全康复，50%继续用药 后无症状或改善，4%无效。
麻醉中所面Байду номын сангаас的主要问题
• 全身肌无力 • 可能合并心肌病变 • 可能合并胸腺瘤或胸腺增生 • 可能合并其他自身免疫性疾病
麻醉管理
• 重点：维护残存的肌力，避免各种可能诱发或加
重症肌无力的麻醉课件
重症肌无力(myasthenia gravis)
• 1672年，Thomas Willis首先描述了MG。 • MG是一种由AchR -Ab介导的主要累及神经肌肉接头（NMJ突
触后膜上AchR的自身免疫性疾病, 发病率为1/1.5-3万。
• 特点：
NMJ传导障碍引起的骨骼肌无力和易疲劳性； 患者多合并胸腺瘤或胸腺增生； 可产生针对骨骼肌的自身抗体或致敏淋巴细胞， 血中有AchR –Ab； 突触后膜损害导致功能性AchR数目减少，患者对箭毒类非 去极化肌松药异常高敏，对去极化肌松药表现出耐药或早 期II相阻滞。
周或数月内出现球麻痹，呼吸麻痹。胸腺瘤发生率最高。 活动受限，对药物治疗疗效差，但病死率低。
• IV型（迟发重症型） 多在两年内由I型、IIA型、IIB型
发展到球麻痹，呼吸麻痹。对药物反应差，预后不佳。
• V型（肌萎缩型） 起病半年后，出现肌委琐。
实验室检查
• 肌电图检查 重复电刺激试验 单纤维肌电图
病理改变
• 病理
肌纤维 本身病变不明显，有时呈局灶性炎性 变。纤维间、小血管周围可见淋巴细胞聚集。 神经肌肉接头处 终板栅变细、水肿和萎缩。 胸腺 淋巴小结生发中心增生，部分合并胸腺 瘤。
临床表现
• 女性多于男性，1.5:1，20-40岁多见，主要表现为骨骼
肌的无力和易疲劳性。症状常波动起伏，呈现“朝轻暮 重”、重复活动后加重、休息后减轻的临床特征。以眼 外肌为首发症状者最常见，其次为延髓肌和肢带肌。眼 外肌受累表现为眼睑下垂、复视、斜视；咀嚼肌和咽喉 肌受累出现咀嚼、进食和吞咽困难，饮水呛咳，构音不 清；面肌受累则表情缺乏，闭目无力；胸锁乳突肌及斜 方肌受累则出现转头和耸肩无力；四肢肌受累时以近端 无力为重，表现为易跌，上楼困难等。如侵犯呼吸肌则 早期表现用力活动后气短，严重时静坐、静卧也觉气短、 紫绀甚至出现呼吸麻痹。偶有影响心肌，可引起突然死 亡。本病多数起病隐袭，常以一组肌肉开始，逐步累及 其他组，少数病人出现肌肉萎缩。
改良Osserman分型
• I型（眼肌型） 只有眼肌的症状和体症，无死亡。 • IIA型（轻度全身型） 发作慢，常累及眼肌，逐渐影响
骨骼肌和延髓肌。无呼吸困难，对药物反应好，病死率 低。
• IIB型（中度全身型）累及延髓肌，呼吸尚好，对药物
反应差。活动受限，病死率低。
• III型（重度激进型） 急性起病，进展快，多于起病数
重肌无力及抑制呼吸功能的因素，防止肌无力危 象和呼吸衰竭的产生。
• 术前应注意以下方面：
1、是否发生过肌无力危象，是否合并心肌病变、 胸腺瘤以及其他自身免疫性疾病，是否合并肺部 感染。
2、全面掌握患者治疗经过和用药情况。
3、了解四肢肌力，以便与术后对照。纠正水电 异常，避开月经期，缓解病人紧张情绪。
病因和发病机制
病因 内因：遗传 外因：胸腺的慢性病毒感染
发病机制 AchR–Ab的作用机制 a.使AchR正常代谢失平衡，降解加速，合成减慢。 b.与受体结合形成复合物，在补体参与下引起突触后膜 溶解破坏。 c.阻止AchR活性部位与Ach结合。 细胞免疫机制 胸腺因素 MG患者中80%有胸腺组织病理学改变，其中 15%为胸腺瘤，其余为胸腺组织增生。