神经系统常见肿瘤治疗指引_CSNO2010_

治疗结果，特别是恶性脑肿瘤，多学科合作的综合 治疗是前提，而规范化治疗则是基本保障。 为此，中 国抗癌协会神经肿瘤专业委员会配合中国抗癌协 会 系 列 参 考 丛 书— — — 《 神 经 系 统 肿 瘤 》， 参 考 欧 美 发 达国家的临床指引，结合中国特点，对中枢神经系 统常见（恶性）肿瘤制定相应的治疗指引，供神经肿 瘤相关临床工作者参考，希望有助于规范治疗和提 高我国神经系统肿瘤的治疗效果。 本版指引包括主 要的神经系统常见的肿瘤有：星形细胞肿瘤、室管 膜肿瘤、髓母细胞瘤、原发中枢神经系统淋巴瘤和 原发中枢神经系统生殖细胞肿瘤。 （本文为中国抗 癌协会《神经系统常见肿瘤诊疗纲要》简化版，完整 版由北京大学医学出版社正式出版。 )
影像表现 a
临床印象
三、成人颅内室管膜瘤
外科手术
病理结果
MRI/CT 增 强 扫 描符合原发脑 肿瘤
病理
可能最大 安全全切 除肿瘤
不能最大 安全全切 除肿瘤
最大程度 安全切除
立体定向 活检或开 颅活检或 次全切
室管膜瘤或间变 性室管膜瘤
术后分类
辅助治疗
见 辅助 治疗
全切，脊髓扫描阴性, CSF 阴性
KPS＜40f,g 且 肌 酐 清 除 率 ＜50 ml/min
首诊治疗
大剂量氨甲喋呤为基础的化疗方案 h,i± 化疗结束后的全脑放疗 j,k 若 CSF 阳性或脊髓 MRI 阳性， 考虑行 鞘内化疗 若 眼 睛 检 查 阳 性 ， 则 行 眼 内 化 疗 （2B） 或眼球放疗
全 脑 放 疗 l： 若 眼 睛 检 查 阳 性 ， 则 行 眼 球放疗， 若腰穿阳性或脊髓 MRI 阳性 可考虑行鞘内化疗 i＋脊髓局部放疗 或者化疗 i,m
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考虑局部放疗 e 或观 察
脑 b 和 脊 髓 c MRI 增
见
室管膜瘤，最
强扫描复查； 腰穿
次全切， 脊髓扫描阴
局部放疗 e
随
大程度切除后
CSF 分析 d
性, CSF 阴性
访
全切或次全切， 脊髓
及
扫描阳性或 CSF 阳性
全中枢放疗 e
复
发
全切或次全切， 脊髓
局部放疗 e
治
间变性室管膜
脑 b 和 脊 髓 c MRI
裂隙灯检眼； 若无危险，行腰穿检查； 若 有 症 状 或 CSF 阳 性 行 脊髓 MRI； HIV/胸 片/CBC/血 小 板/肝 功能检查； 胸腹盆腔 CT； 骨髓活检 c（II B）； 老年男性考虑睾丸超声 检查； 考虑 PET 检查 d,e
KPS ≥40f,g 且 肌酐清除率≥ 50ml/min
四、髓母细胞瘤/中枢神经系统原始神经外胚叶肿瘤
影像表现
外科手术
风险评估
MRI 提 示髓母 细胞瘤
术前分期检 查， 包括脑和 脊 髓 MRI 检 查， 腰穿脑脊 液检查 （如无 禁忌）
尽可 能全 切
中危： 全切除或近全切，残 留 病 灶 小 于 1.5cm，脊 髓 扫 描阴性, CSF 阴性
高危：小于 3 岁，或肿瘤次 全切除， 残留病灶大于 1.5cm， 和 /或 非 后 颅 窝 定 位
佳
支
持
治
局部
疗
复发
不能切除
考虑化疗, 或再次放疗 g，h 或最佳支持治疗（KPS 差）
(AA：间变性星形细胞瘤； AO：间变性少突胶质细胞瘤； AOA：间变性少突-星形细胞瘤；GBM：多形性胶质母细胞瘤); a. 包括混 合 型间变性少突星形细胞瘤； b. 若 MRI 考虑肿瘤为中枢神经系统淋巴瘤，则首先活检； c. 保护神经功能的前提下最大范围的切除肿瘤 ， 立体定向活检或开颅活检； d. 术后在 72 小时内进行 MRI 复查; e. 病理要检测：MGMT 表达情况，有条件还可检测是否存在染色体 1p、 19q 杂合性缺失（LOH）; f. 考虑行 MR 波谱分析，MR 灌注成像，或 PET 检查与放射性坏死、假性进展鉴别; g. 可选择放射外科（X-刀/γ刀）; h. 特别是距前一次放疗无疾病进展期长和/或前一次放疗效果好者。
再次用大剂量氨甲喋呤为 基础的化疗方案化疗 i 或 HDT/SCR
无效或短期缓解
全脑放疗或累及病灶 局部放疗 l±化疗 i 或 HDT/SCR
a. 中枢 MRI 检查考虑为 CNS 淋巴瘤首先活检; b. 组织样本和 CSF 应包括流式细胞检测和 CSF 细胞学检查; c. 一些医疗机构行骨髓活检， 可是还缺乏证据; d. PET 检查可取代 CT 检查、骨髓、睾丸超声检 查 ，但 用 于 原 发 CNS 淋 巴 瘤 （PCNSL）的 资 料 缺 乏; e. 适 合 所 有 PCNSL 的 分 期 指引; f. 激素治疗可以大大提高 KPS 评分; g. 年龄和评分指引还没确立，医生有义务向患者阐明积极治疗的风险和获益; h. 强烈推荐参加临床 试验; i. 见脑肿瘤常用化疗方案; j. 全脑放疗可能增加毒性，特别对于年龄＞60 岁患者避免全脑放疗; k. 若眼睛检查阳性，则仔细监测治疗反应。 考虑眼球放疗或眼内化疗; l. 见脑肿瘤放疗规范; m. 对于那些无法耐受氨甲蝶呤的患者考虑改变化疗方案。
放 疗 后 2 ~6 周 复 查 MRI， 以 后 2 ~3 年 每 2 ~4 个 月 复查一次
见复发
神经系统常见肿瘤治疗指引（CSNO 2010）
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复发
补救治疗
弥漫性或多 处复发
KPS 评分差仅行最佳支持治疗 或者全身化疗 或者外科手术缓解症状（对大病灶）
复
发
f
患 者
化疗
手术切除
最
能够切除
或考虑再次放疗
扫描阴性, CSF 阴性
疗
瘤, 最大程度
增强扫描复查；腰
切除后
穿 CSF 分析 d
全切或次全切， 脊髓
全中枢放疗 e
扫描阳性或 CSF 阳性
室管膜瘤或间变 性室管膜瘤立体 定向或开颅活检 或不全切除后
神经系统常见肿瘤治疗指引（CSNO 2010）
术 后 2~3 周 MRI 复查脑和脊髓增 强扫描； 腰穿 CSF 分析
观察或放疗 e 或考虑化疗 （II B 级证据）g,h
观察 f
放疗 e 或化疗（II B 级 证 据 ）g,h 放疗 e 或观察 f
或化疗（II B 级 证 据 ）g,h
5 年内
每 3 ~6
个月复
查
见
MRI，5
复
年后至
发
少每年
复查一
次
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神经系统常见肿瘤治疗指引（CSNO 2010）
肿瘤复发
适形放疗，尤其是对于放
脊髓扫描阴性, CSF 阴性
脊髓扫描阳性 或 CSF 阳性
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局部放疗 e
全中枢放疗 e
随访
第 一 年 每 3~4 个 月 复 查 脑 和 脊 髓 MRI （ 若 术 前 脊 髓 阳 性 ）， 第 二 年 每 4~6 个 月 、以 后每 6~12 个月复查一次
复发
脊髓或 脑部肿 瘤复发
能手 术切 除
见 辅助 治疗
辅助治疗
中危患者
放 疗 （全 中 枢 23.4Gy，后 颅 窝 追 加 31.8Gy）, 或 放 疗 同 期 每 周长春新碱化疗(III 级证据)
化疗（长春新碱、顺铂和洛莫 司汀，每 6 周 1 疗程，共 8 个 疗程）
高危患者
大于 3 岁 小于 3 岁
放 疗 （全 中 枢 36~39Gy，瘤 床 55.8Gy）, 或 放 疗 同 期 每 周 长 春新碱化疗(III 级证据)
影像表现
MRI 提示 生殖 细胞 肿瘤
全 脊 髓 MRI 增强扫描， 血清和脑脊 液 AFP、βHCG 检查
神经系统常见肿瘤治疗指引（CSNO 2010）
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六、原发中枢神经系统生殖细胞肿瘤
肿瘤分类
外科手术
AFP、β -HCG 增高， 提示 为 NGGCT 可能
a. 根据脑肿瘤影像检查判断； b. 通常推荐外科手术，但对一些选择性病人可以系统观察； c.术后在 72 h 内进行 MRI 复查 ； d. 如 果 肿 瘤 中有少突胶质细胞成分，考虑检测染色体 1p19q 缺失状况，帮助判断预后； e. 见脑肿瘤放疗规范； f. 术后单纯随访观察的病人应规律随访 ； g. 少突胶质细胞瘤，尤其存在染色体 1p 缺失或者同时存在 1p19q 缺失的患者，有报道其对烷化剂类化疗药物敏感，这类患者应考虑化疗； h. 见 脑肿瘤化疗规范。
可手术
外
已
切除
科
手
行
术
复发
放
无法
或进
疗
手术
展的
e
切除
疗 后 无 疾 病 生 存 时 间 ＞2
疾
年的进展性肿瘤，或者新
出现的病灶位于先前放
化 疗
病 进
疗的靶区之外者，或复发 病灶小且位置形态适合
h
展
放疗者
低级 别胶 质瘤
未
可手术切除
行
放
无法
疗
手术
e
切除
外科手术
常规放疗 e 或化疗 h
(II B 级证据)
治疗指引
影像表现 b
一、间变性星形细胞瘤/间变性少突胶质细胞瘤/多形性胶质母细胞瘤 a
临床印象
外科手术 c
病理
MRI 提示 高级 别胶 质瘤 b
综合 治疗 计划
有可能最大程 度安全全切除
肿瘤
不能最大程度 安全切除肿瘤
影像学证实
AA
MRI
全切除肿瘤
检查 d
见
辅
AO
助
立体定向活栓或开
治
颅活检:或次全切(术
活检未能 证实 PCNSL
已行激素治疗 未行激素治疗
停用激素治疗而当疾病进展时再 次活检
行 其 他 CNS 疾 病 诊 断 检 查 或 者 再次活检
疾病进展
疾
已行全脑放疗
病
进
展
已行氨甲喋呤为基
础大剂量化疗而未
行放疗
治疗
先前已长期缓解
考 虑 化 疗 （全 身 和 /或 鞘 内 化 疗 ）i 或再次放疗 l 或 HDT/SCR （大 剂 量 化 疗 加 干 细 胞 挽救
不能 手术 切除
若未行放 疗， 则手术 切除+放疗
若未行放 疗，则放疗
考虑化疗 f 或 放疗 g 或最佳 支持治疗
考虑化疗 f 或 再次放疗 g 或 最佳支持治疗
a. 根据脑肿瘤影像检查判断; b. 在 24~72 h 内复查; c. 术后 2~3 周行脊髓 MRI 复查以避免术后人为干扰; d. 术后至少 2 周后才进行腰椎 穿刺检查以避免可能的假阳性结果; e. 见脑肿瘤放射治疗方案; f. 见脑肿瘤化疗方案; g. 如果肿瘤形态、大小合适，可考虑立体定 向 放 射 治 疗 （SRS）。
大剂量化疗
化疗（长春新碱、顺铂和洛莫司汀，每 6 周 1 疗程，共 8 个疗程）或自体造血干 细胞支持下行超大剂量化疗
复发后放疗
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神经系统常见肿瘤治疗指引（CSNO 2010）
五 、原 发 性 中 枢 神 经 系 统 淋 巴 瘤 （PCNSL）（非 免 疫 抑 制 性 ）
组织学诊断
MRIa 提 示 淋巴瘤诊断
二、成人幕上侵袭性低级别星形细胞瘤/少突胶质细胞瘤（除外毛细胞星形细胞瘤）
影
临
外
像
床
科
表
印
手
现
a
象
术
辅
助
随
治
访
疗
可能最 大安全 全切除
肿瘤
MRI
检
查
无法
发
最大
现
安全
原
全切
发
肿瘤
性
脑
肿
观
瘤
察
b
最大安 全全切 除肿瘤
c
次全 切或 开颅 活检 或立 体定 向活 检d
＞40
≤40
症状无法控 制或进展
症状稳定 或控制
若可能 则在确 诊前不 用激素 治疗
考虑检查 CSF 样 本 b （若 安全）； 和眼部检查（若检查提示 淋巴瘤行活检）； 和脑组织活检 （若 CSF 及 眼部检查阴性）
PCNSL 诊断 成立
活检未能证 实 PCNSL
其他 CNS 肿瘤
见首诊治疗 见首诊治疗 见其他治疗
疾 病 分 期/ 诊断检查
诊断为 PCNSL
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·诊疗指引·
《中国神经肿瘤杂志》 2010，8（1）：58-63
神经系统常见肿瘤治疗指引（CSNO 2010）
中国抗癌协会神经肿瘤专业委员会
引言
原发性脑肿瘤是十大常见致死肿瘤之一。 根据 美国资料， 与肿瘤相关的死亡原因中， 脑肿瘤在 20~39 岁男性系第一位，女性为第五位。 胶质瘤是 中枢神经系统（Central nervous system, CNS）最常见 的原发性肿瘤，其临床预后相差甚远，虽然一些低 级别胶质瘤可以治愈，但多数胶质瘤，特别是高级 别胶质瘤患者预后不佳。 而一些高度恶性的 CNS 肿瘤，如原发中枢神经系统淋巴瘤、原发中枢神经 系统生殖细胞瘤，通过合理的治疗，疗效颇好，甚至 可以达到治愈。 脑转移瘤是颅内最常见的恶性病 变，发生率远超过原发恶性脑肿瘤。 在全身恶性肿 瘤中约有 20%~40%的患者会出现脑转移， 这些晚 期肿瘤患者通过积极的治疗，也能获得延长生存时 间，提高生存质量的效果。 然而，要达到良好的临床
疗
后 MRI 检查证实)
GBM
病理 e
辅助治疗
随访
AA AO AOA
放疗后再化疗或 TMZ 同期放/化疗（III 级证 据）后再化疗
GMB
KPS＜70 KPS≥70
放疗或化疗或放疗后再联合 化疗（II B 级证据）
放 疗 后 再 化 疗 （I 级 证 据 ） 或 TMZ 同期放/化疗后续 TMZ 化 疗（年龄＜70 岁为 I 级 证 据 ，年 龄＞70 岁为 II A 级证据）