常见间质性肺疾病分类

常见间质性肺疾病分类
第1节继发性间质性肺疾病
继发性间质性肺疾病(secondary ILD)在儿科临床上多见于结缔组织病(或称风湿性疾病)及朗格汉斯细胞组织细胞增生症等疾病，结缔组织病实际上是一种胶原血管性疾病(collagen'vascular disorders)，在小儿结缔组织病中尤以幼年型类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮较常见.其次有风湿热、皮肌炎、硬皮病、混合性结缔组织病、干燥综合征、白塞病，结节性多动脉炎、WCgner肉芽肿等。

这些疾病在儿科专业书中都有详细的介绍，在这里不再赘述。

应该指出的是，上述疾病出现的肺部病变(如狼疮性肺炎、风湿性肺炎等)
可能是多种多样的.间质性病变只是其中的一种而不是唯一的肺部病变。

诊断时主要依据原发病的临床表现，加上有呼吸系统的症状和体征以及胸部X线改变。

治疗上重点针对原发病进行用药，糖皮质激素和免疫抑制剂多有效。

另外需辅以呼吸系统的对症治疗。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histocytosis.L.CH)旧称为“组织细胞增生症X”( histocyiosiS X).是一种发病原因尚不清楚、以淋巴祥和组织细胞增生为主要病变的疾病。

其中包括勒雪综合征(Letter-Siwe syndrome，l，S综合征)和韩一薛柯综合征(Hand-Sehuller-Christain Disease，H - s_C综合征)以及骨晴酸肉芽ap(EC)。

本病于出生后不久即可发病，U3个月～1 5岁最多.2岁以后减少。

其中I.-S综合征发病较早, H-S-C综合征发病稍晚(多在l岁fn 才发病.2岁后增多，5岁后减少)。

组织细胞增生可侵及垒身多种器官和组织，由于受累部位及多少不同，临床表现差异较大。

L-S综合征起病急病情重·最多见的症状是发热、皮疹，其次有咳嗽、耳流脓、部分患儿可有腹泻、肝睥肿大和淋巴结轻度肿大。

H.S C综合征典型病例常有突眼、尿症和颅骨溶骨性缺损二大主要表现，发热、贫血、肝脾肿大等全身表现少见且较轻。

ZG 病变较局限，主要侵犯多种骨骼，如不治疗部分EG可转变为H-S- C综合征。

LCH尤其是L-S综合征常有肺部广泛浸润，患儿出现咳嗽、气促，呼吸困难、发钳，最后可花于呼吸衰竭。

胸部X线检查可见网结节状阴影，部分病例肺野透光度碱低呈毛璃璃状.或在网结节基础上出现局限的或弥漫的颗粒状阴影很像粟粒结核，其他还可见脾气肿、纵隔气肿、皮下气肿、气胸等。

本病的病理检查对诊断有重要意义，常墩皮肤活榆，如需要有时还淋巴结、肝脾、肺脏等部位活检。

它对判断预后也有一定帮助。

lch的预后取决于发病年龄、受累脏器的数日、主要脏器如肝、肺的功能变化及对治疗的反应。

发病年龄越小、受累脏器越多，则预后越差。

由于本病介于免疫反应性增生和恶性肿瘤性组织细胞增生之间.治疗上以化疗为主，对有骨骼受损者可进行手术和放射治疗。

应
分型施治.具体化疗方案可参阅有关著作。

另外还需积极控制和预防感染。

第2节特发性致纤维化肺泡炎
特发性致纤维化肺泡炎(id iopathic f“ibrosing
alveoli¨tis.IFA)以前命名较多，也较混乱，曾被称为特发性弥漫性肺间质纤维化(idiopaThic diffuse intersrnitial frbrosis of thelung).也有人称为特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fiLrosis.IPF')及隐源性致纤维化肺炎等，目前多简称为致纤维化肺泡炎(f“ibrosing alveolitis，FA)。

本病不是一种独立的痍病，而是由多种原因所致的慢性间质性肺炎的终末阶段，即肺间质纤维化。

多见于成人，婴幼儿和儿童也可发病。

一、病因
病因不明。

目前多认为是一种免疫介导性疾病·也有一些报告考虑与病毒和细菌感染、吸入粉尘、药物过敏及结缔组织病有关。

约有5%患者有家族史，为常染色体显性遗传，可发生在孪生儿。

二、病理
小儿IPF的病理改变与成人小完全相同·在小儿较难按成人病理诊断标准进行分类，甚至少数病例不能分类。

一般病例典型的组织学改变可见间质呈弥漫性纤维组织和胶原组织增生，排列紊乱，肺泡
结构破坏、。

所有病例均有间质炎症，程度各异。

肺泡问质有淋巴细胞、浆细胞、单核细胞、组织细胞、少数中性粒细胞浸润，肺泡腔内有细胞性和纤维索性渗出物。

三、临床表现
本病可发生在不同年龄的小儿，国外文献曾报道新生儿病例。

多数患儿发病较隐匿.6个月以前小婴儿发病多呈急性经过.2岁以后发病多为慢性。

呼吸困难呈进行性加重，初期于活动或用力时发生，后期休息时也出现。

常有干咳，如并发感染可咳脓痰。

呼吸多急促，可出现发绀。

因低氧血症患儿食欲不振、体重不增、生长发育落后、乏力。

一般无发热。

查体可无明显阳性体征，尤其在疾病早期。

典型病例可见浅而快的呼吸，在两肺下野于吸气末可闻及Veicro啰音，杵状指趾。

重症病例晚期可出现水肿、肝大等心力寰竭征象。

胸部X线典型表现;弥漫性网结节状浸润影，两下肺尤明显，以后可见条索状阴影，有时呈蜂窝肺。

发生并发症时可出现纵隔气肿，皮下气肿和气胸。

胸部高分辨CT( HRCT)薄层扫描可显示肺部微细结构的变化，诊断价值优于普通CT。

实验室检查可发现部分病例血沉增快、血丙种球蛋白增高，也可有类风湿因子和抗核抗体阳性。

肺功能检测显示限制性通气障碍，肺活量减少，肺顺应性和弥散功能明显减低。

血气分析早期存在低氧血
症、肺泡动脉氧分压梯度增大.随着病情加重PaCO。

升高，发生高碳酸血症。

四、诊断
目前大多数病例均为临床诊断。

主要依据：①r咳、气促、进行性呼吸困难、发绀。

查体两肺听诊正常或有Velcro哕音，可有杵状指、趾I②胸部X线片有网～结节状、条索状等浸润影;③肺功能榆查表现为限气件通气障碍，肺活量减少弥散功能减低;④实验室检查血气分析有低氧血症和肺泡动脉氧分压梯度增大。

但应除外其他能引起肺间质病变的疾病，如病毒性肺炎、结缔组织病的肺改变、肺含铁血黄素沉着症、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、粟粒性肺结核等。

本病最后确诊需依靠肺活检病理所见，五、治疗和预后
目前尚无特殊治疗方法。

可给予支持和对症治疗。

注意防治感染。

给予低流量吸氧纠正低氧血症可迅速、明显改善呼吸困难。

应用糖皮质激素多有效，尤其对早期病例。

儿童对激素的反应比成人好。

一般可U服泼尼松.1—2mg，(kg.d)连服8周，应定期检测肺功能、胸部x线片及 HRCT，观察和判断疗效。

如激素治疗无效，可在8周后逐渐减量至停用，可试服环磷酰胺或硫唑嘌呤等免疫抑制剂;对已并发肺心病、心力衰竭、呼吸衰竭的危重患儿可进行全心肺移植术.国外已有报道。

本病预后不良，急性起病者于数月内北亡。

进行性起病者存活不足2年。

本病后期可发生肺动脉高压、肺心病、心力衰竭和呼吸衰竭。

最后多数病例死于呼吸衰竭。

第3节其他少见的间质性肺疾病
在儿科临床上除上述间质性肺疾病外.还有一些疾病可累及肺间质.临床表现十分相似，需要进行鉴别，以免误诊。

一、特发性肺含铁血黄素沉着症
特发性肺含铁血黄索沉着症 (idiopathic pulmonary hemosiderosis.IPH)是一组肺泡毛细血管出血性疾病，常反复发作井以大量古铁血黄索沉积于肺内为特征。

本病主要发生在儿童-有文献报告最小发病年龄为1个月，半数以上在学龄前发病。

IPH的病因和发病机制迄今为止还未完全阐明。

根据文献报告可能与牛奶过敏、自身免疫、病毒感染、遗传因素等有关。

病理改变分二期：急性出血期、慢性反复发作期、静止期或后遗症期·其过程和临床表现、胸部x线检查所见往往相一致。

临床表现：呼吸道感染、咳血痰、贫血为最主要的三大症状;在不同病期症状也有差异,①急性出血期：起病多急骤，咳嗽、咯血、气促，重者喘憋、发绀，常伴有面色苍白、乏力。

杳体肺部可无阳性发现，呼吸音多粗糙，有时可闻及喘鸣音或湿啰音。

少数患儿可有黄疸及肝脾肿大。

胸部x线H可见肺野内有云絮状阴影浓淡不均、边缘
不清，亦可呈磨玻璃状阴影.肺尖多不受累，病变常为双侧。

如动态观察阴影可于短期内消散或重现。

相当一部分病例心脏影可n大。

②慢性反复发作期可经常咳嗽，咯血、有时发热.出现面色苍白。

胸部x线片呈现肺纹理增粗、模糊，可见网结节状或粟粒状影，多为两侧，病变见于中内带。

也可有新出血产牛的渗出灶。

此期病程多为6 --12十月，有时可达10年以上。

③静止期或后遗症期静止期无临床症状。

如进入后遗症期.可有咳嗽、气促、呼吸困难、发绀等症状。

查体有时可见肝脾肿大、杵状指趾。

胸部x线片显示肺纹理增多紊乱、可见小囊样透光区或纤维化，时有肺气肿、肺小张等。

实验室检查一血常规可显示有不同程度的小细胞低色素性贫血，网织红细胞常增高，血小板正常。

血沉多增快：急性发作期血胆红素可增高，在慢性反复发作期和后遗症期.肺功能检查和血气分析显示有通气功能障碍、弥散功能障碍和低氧血症。

诊断：除考虑临床表现、胸部x线改变外.查找痰或胃液中有无含铁血黄索巨噬细胞是重要的诊断方法。

本病诊断依据：①幼儿或儿童反复发作的咳嗽、咯血或呕血、伴有缺铁性贫血;②胸部x线检查显不云絮状，网结节状或粟粒样阴影，有时呈磨玻璃样改变。

③在痰液中查到含铁血黄素巨噬细胞。

临床上常有不典型病例，易发生漏诊或误诊应提高警惕。

本病应注意与支气管肺炎合并营养性小细胞贫血，粟粒性肺结核、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、某些间质性肺炎及继发性肺含铁血黄素沉着症相鉴别。

治疗：急性发作期应注意休息呼吸困难者吸氧，贫血严重者可于输血。

主要应用糖皮质激素.开始可用予氢化可的松或地塞米松静脉滴入.病情稳定后改为泼尼松服，按1～2mg，(kg.d).2-3周后减量至维持量·应用3-6个月。

如有反复发作，疗程町延长至2年以上。

二、过敏性肺泡炎
过敏性肺泡炎【allergi c alveolit“i.)是一组由不同致敏原引起的非哮喘性变应性肺疾病，以弥漫性间质肺炎为其病理特征。

也有人把本病称为超敏性肺泡炎、过敏性肺炎等。

在儿科临床上偶可遇到。

病因是患儿吸入了有机物尘埃，常见的有嗜热性放线菌、真菌、鸟及啮齿动物产生的有机尘埃等。

目前多认为本病的发病机制属于变态反应，是～种免疫性疾病。

临床表现：接触抗原数小时后出现发热、咳嗽、呼吸困难，发绀、胸痛、头痛和全身不适。

如不继续接触抗原，上述症状可在数小时内缓解。

少数患儿可先出现喘息、流涕等症状。

查体肺部听诊可闻及细小湿啰音或广泛喘鸣音。

患儿有时不能平卧。

胸部X线片显示弥漫性间质性肺浸润，肺透光度减低，肺纹增多，可见小结节状阴影或斑片状影。

两肺中下野较明显。

实验室查香，血常规显示白细胞总数增高，可出现嗜酸细胞增多。

血丙种球蛋白增高。

诊断主要依据有接触过敏原的病史、典型的临床症状和体征以及胸部X线片显示间质性病变。

本病需与儿童哮喘及其他间质性肺疾病相鉴别。

治疗时需注意休息，避免再接触过敏原。

呼吸困难者吸氧。

主要应用肾上腺糖皮质激素，严重者可静脉滴^地塞米松或氢化可的橙，缓解后或轻症可服用泼尼松，1～2mg 7(kg.d)分2次，根据病情应用1～2个月。

激素可使症状、体征及X线改变迅速改善或消失。

转载自：北京京华友好医院（）。