第四节-再生障碍性贫血(再障)
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最常见的原因是药用工业或生活中接触到 化学物质的中毒或过敏，其次是各种形式 的电离辐射，较少见的病毒感染和免疫反 应等引起继发性再障的原因如下：
（一）药物及化学物质
1、药物：最常见的致病因素
1）与剂量有关，只要所接触的剂量较大，任 何人均能发生骨髓再生障碍，如氮芥、环 磷酰胺、6－巯嘌呤、马利兰等抗肿瘤药物； 一般是可逆的；预后较好。
慢性再障：CAA：多见；起病缓慢；病程长， 数年，个别可急性发作；贫血是首发和主 要表现，出血轻，严重感染少见；慢性再 障治疗后约80%患者病情缓解，但仍有不少 患者病情迁延不愈，少数患者能完全恢复。
五、实验室检查
1、血象：全血细胞减少，少数患者可见二系 细胞减少，网织红细胞降低。
2、骨髓象：
3、免疫功能紊乱：(虫子 worm)
约半数患者T细胞亚群分布异常 Th/Ts（Th 辅助细胞生长/Ts抑制细胞生长）明显低于 正常人，使得骨髓细胞生长被抑制，临床 应用免疫抑制剂治疗再障有确切效果。
四、临床表现：
主要表现为进行性贫血、出血、感染。
临床根据严重程度分急性和慢性。
急性再障：AAA：少见；起病急；病程短， 平均8个月；出血感染突出，贫血早期轻， 但进行性加重；治疗效果差，约1/3—1/2 患者于数月—1年内死亡，常死于出血或感 染。
3、骨髓活检
骨髓活检病理切片上造血组织显著减少， 代替以脂肪组织（红髓黄变），其间有淋 巴细胞、浆细胞和组织细胞分布在疏松的 间质中。
六、诊断及鉴别诊断
本病诊断主要根据临床上有进行性贫血， 出血及易感染之表现；全血细胞减少，网 织红细胞减少，并能除外引起上述血液或 骨髓改变的其他疾病。诊断明确后注意寻 找可能的发病因素。
诊断标准：（Baidu Nhomakorabea987年我国再障会议商定）
1）全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少
2）一般无脾脏大
3）骨髓至少一个部位增生减低或重度减低 （如增生活跃，须有巨核细胞减少，骨髓 小粒成分中应见非造血细胞增多，有条件 者应作骨髓活检）。
4）能除外其它引起全血细胞减少的疾病，如 阵发性睡眠性红血蛋白尿，骨髓增生异常 综合征中的难治性贫血等。
（四）其它
再障可发生于妊娠时，分娩后贫血减轻或 缓解。近年发现有少数再障病人的红细胞 对补体敏感，也有少数阵发睡眠性血红蛋 白尿病例最后逐渐演变成典型的再障。
三、发病机制：
1、造血干细胞缺陷：（种子 seed） 干细胞具有自我复制和分化作用。再障骨
髓的造血干细胞数量减少，CD34阳性细胞 和长期培养起始细胞明显减少或缺如。 2、造血微环境缺陷：（土壤 soil） 造血干细胞赖以生存和发育的环境。 造血微环境创造了干细胞增殖、分化所必 须的条件。
2）与剂量无关：如氯霉素、保泰松、磺胺类 等药物；一般是不可逆的；预后较差。
氯霉素是药物引起再障中最多见的病因。
2、化学毒物：苯是工业用化学物品中用途 最广，也是最重要的骨髓抑制毒物。它引 起再障似与剂量无关，可能是一种特异性 反应，不过长期与苯每天接触比一次大剂 量接触的危险性更大。偶尔可以与苯已停 止接触后数月甚至数年才出现骨髓抑制现 象。
3、骨髓象
①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少， 非造血细胞增多，如增生活跃须有淋巴细 胞增多。
②骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。
慢性再生障碍性贫血诊断标准。 1、临床
发病慢，贫血，感染、出血较轻。 2、血象
血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、 中性粒细胞及血小板值较急性再生障碍性贫血为 高。 3、骨髓象 ①三系或两系减少，至少一个部位增生不良，如增 生良好，红系中常有晚幼红（炭核）比例增多、 巨核细胞减少；②骨髓小粒脂肪细胞及非造血细 胞增加。 4、病程中如病情恶化、临床血象及骨髓象与急性再 生障碍性贫血相同称重型再生障碍性贫血－Ⅱ型。
5）一般抗贫血药物治疗无效。
急性再生障碍性贫血亦称重型再生障碍性 贫血—Ⅰ型诊断标准。
1、临床发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严 重感染，内脏出血。
2、血象
除血红蛋白下降速度快外，须具备以下三项 之二项，①网织红细胞＜1％，绝对值＜ 0.015×1012/L(<1.5万／ul)；②白细胞明 显减少，中性粒细胞绝对值＜0.5×109／L （＜500/ul）；③血小板＜20×109／L（＜ 1－2万／ul）。
第四节 再生障碍性贫血
教学目的与要求
1、 掌握本病临床表现、诊断依据、治疗。 2、 熟悉本病的鉴别诊断。 3、了解本病的有关发病因素，发病机理。
一、概 述
定义：再生障碍性贫血（简称再障）是一 种多能干细胞疾病，其特征为造血细胞缺 乏，骨髓造血组织被脂肪组织替换，外周 血液中全血细胞减少，临床上常出现较重 的贫血，感染和出血。
急性：骨髓增生减低或重度减低，有核细 胞显著减少，主要是粒及红系细胞减少， 巨核细胞减少或消失。淋巴细胞比例增多， 非造血细胞如浆细胞、组织细胞和组织嗜 硷细胞增多。
慢性：至少要有一个部位增生不良，如抽 取到灶性增生部位的骨髓，可呈骨髓增生 活跃，红系和粒系细胞减少不一定很明显， 甚至可以增多，但巨核细胞仍减少，一般 慢性病例应该多部位骨髓穿刺，同时作骨 髓活检。
（二）物理因素
各种电离辐射如X线、放射性同位素等除了 损伤造血干细胞还可损伤造血微环境，影 响干细胞的增殖和分化。损伤程度与接触 核辐射剂量有关。
（三）生物因素
再障可以发生于病毒性肝炎之后，丙、乙 二型肝炎均可致病。约10－20％年轻患者 在全血细胞减少6周以前有肝炎史。这种病 例往往比较严重。通常认为有关的病毒既 能影响肝脏，又能影响骨髓，所谓原发性 再障病例中不少在起病前曾有病毒性呼吸 道感染。
流行病学：再障是一种比较常见的造血系 统疾患，国内目前虽缺乏全面调查，但据 近年河南平顶山市和黑龙江牡丹江地区的 普查结果，其发病率在人口中分别为 1.87/10万及2.1/10万。患者以青壮年占绝 大多数，男性多于女性。
二、病因学
约半数以上病例因找不到明显的病因，称 为原发性再障。
部分病例显然由于化学、物理或生物因素 对骨髓的毒性作用所引起，称为继发性再 障。
（一）药物及化学物质
1、药物：最常见的致病因素
1）与剂量有关，只要所接触的剂量较大，任 何人均能发生骨髓再生障碍，如氮芥、环 磷酰胺、6－巯嘌呤、马利兰等抗肿瘤药物； 一般是可逆的；预后较好。
慢性再障：CAA：多见；起病缓慢；病程长， 数年，个别可急性发作；贫血是首发和主 要表现，出血轻，严重感染少见；慢性再 障治疗后约80%患者病情缓解，但仍有不少 患者病情迁延不愈，少数患者能完全恢复。
五、实验室检查
1、血象：全血细胞减少，少数患者可见二系 细胞减少，网织红细胞降低。
2、骨髓象：
3、免疫功能紊乱：(虫子 worm)
约半数患者T细胞亚群分布异常 Th/Ts（Th 辅助细胞生长/Ts抑制细胞生长）明显低于 正常人，使得骨髓细胞生长被抑制，临床 应用免疫抑制剂治疗再障有确切效果。
四、临床表现：
主要表现为进行性贫血、出血、感染。
临床根据严重程度分急性和慢性。
急性再障：AAA：少见；起病急；病程短， 平均8个月；出血感染突出，贫血早期轻， 但进行性加重；治疗效果差，约1/3—1/2 患者于数月—1年内死亡，常死于出血或感 染。
3、骨髓活检
骨髓活检病理切片上造血组织显著减少， 代替以脂肪组织（红髓黄变），其间有淋 巴细胞、浆细胞和组织细胞分布在疏松的 间质中。
六、诊断及鉴别诊断
本病诊断主要根据临床上有进行性贫血， 出血及易感染之表现；全血细胞减少，网 织红细胞减少，并能除外引起上述血液或 骨髓改变的其他疾病。诊断明确后注意寻 找可能的发病因素。
诊断标准：（Baidu Nhomakorabea987年我国再障会议商定）
1）全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少
2）一般无脾脏大
3）骨髓至少一个部位增生减低或重度减低 （如增生活跃，须有巨核细胞减少，骨髓 小粒成分中应见非造血细胞增多，有条件 者应作骨髓活检）。
4）能除外其它引起全血细胞减少的疾病，如 阵发性睡眠性红血蛋白尿，骨髓增生异常 综合征中的难治性贫血等。
（四）其它
再障可发生于妊娠时，分娩后贫血减轻或 缓解。近年发现有少数再障病人的红细胞 对补体敏感，也有少数阵发睡眠性血红蛋 白尿病例最后逐渐演变成典型的再障。
三、发病机制：
1、造血干细胞缺陷：（种子 seed） 干细胞具有自我复制和分化作用。再障骨
髓的造血干细胞数量减少，CD34阳性细胞 和长期培养起始细胞明显减少或缺如。 2、造血微环境缺陷：（土壤 soil） 造血干细胞赖以生存和发育的环境。 造血微环境创造了干细胞增殖、分化所必 须的条件。
2）与剂量无关：如氯霉素、保泰松、磺胺类 等药物；一般是不可逆的；预后较差。
氯霉素是药物引起再障中最多见的病因。
2、化学毒物：苯是工业用化学物品中用途 最广，也是最重要的骨髓抑制毒物。它引 起再障似与剂量无关，可能是一种特异性 反应，不过长期与苯每天接触比一次大剂 量接触的危险性更大。偶尔可以与苯已停 止接触后数月甚至数年才出现骨髓抑制现 象。
3、骨髓象
①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少， 非造血细胞增多，如增生活跃须有淋巴细 胞增多。
②骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。
慢性再生障碍性贫血诊断标准。 1、临床
发病慢，贫血，感染、出血较轻。 2、血象
血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、 中性粒细胞及血小板值较急性再生障碍性贫血为 高。 3、骨髓象 ①三系或两系减少，至少一个部位增生不良，如增 生良好，红系中常有晚幼红（炭核）比例增多、 巨核细胞减少；②骨髓小粒脂肪细胞及非造血细 胞增加。 4、病程中如病情恶化、临床血象及骨髓象与急性再 生障碍性贫血相同称重型再生障碍性贫血－Ⅱ型。
5）一般抗贫血药物治疗无效。
急性再生障碍性贫血亦称重型再生障碍性 贫血—Ⅰ型诊断标准。
1、临床发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严 重感染，内脏出血。
2、血象
除血红蛋白下降速度快外，须具备以下三项 之二项，①网织红细胞＜1％，绝对值＜ 0.015×1012/L(<1.5万／ul)；②白细胞明 显减少，中性粒细胞绝对值＜0.5×109／L （＜500/ul）；③血小板＜20×109／L（＜ 1－2万／ul）。
第四节 再生障碍性贫血
教学目的与要求
1、 掌握本病临床表现、诊断依据、治疗。 2、 熟悉本病的鉴别诊断。 3、了解本病的有关发病因素，发病机理。
一、概 述
定义：再生障碍性贫血（简称再障）是一 种多能干细胞疾病，其特征为造血细胞缺 乏，骨髓造血组织被脂肪组织替换，外周 血液中全血细胞减少，临床上常出现较重 的贫血，感染和出血。
急性：骨髓增生减低或重度减低，有核细 胞显著减少，主要是粒及红系细胞减少， 巨核细胞减少或消失。淋巴细胞比例增多， 非造血细胞如浆细胞、组织细胞和组织嗜 硷细胞增多。
慢性：至少要有一个部位增生不良，如抽 取到灶性增生部位的骨髓，可呈骨髓增生 活跃，红系和粒系细胞减少不一定很明显， 甚至可以增多，但巨核细胞仍减少，一般 慢性病例应该多部位骨髓穿刺，同时作骨 髓活检。
（二）物理因素
各种电离辐射如X线、放射性同位素等除了 损伤造血干细胞还可损伤造血微环境，影 响干细胞的增殖和分化。损伤程度与接触 核辐射剂量有关。
（三）生物因素
再障可以发生于病毒性肝炎之后，丙、乙 二型肝炎均可致病。约10－20％年轻患者 在全血细胞减少6周以前有肝炎史。这种病 例往往比较严重。通常认为有关的病毒既 能影响肝脏，又能影响骨髓，所谓原发性 再障病例中不少在起病前曾有病毒性呼吸 道感染。
流行病学：再障是一种比较常见的造血系 统疾患，国内目前虽缺乏全面调查，但据 近年河南平顶山市和黑龙江牡丹江地区的 普查结果，其发病率在人口中分别为 1.87/10万及2.1/10万。患者以青壮年占绝 大多数，男性多于女性。
二、病因学
约半数以上病例因找不到明显的病因，称 为原发性再障。
部分病例显然由于化学、物理或生物因素 对骨髓的毒性作用所引起，称为继发性再 障。