肺动脉高压与慢性肺源性心脏病(ppt)
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血清学检查（包括免疫学检查） V/Q扫描，肺动脉造影，多导睡眠监测等
– 严重程度及功能评价
血流动力学参数、肺动脉高压功能分级、6MWD、急性肺血管 扩张试验
肺动脉高压
6MWD：6分钟步行距离，是美国食品药物监督
管理局（FDA）和欧洲药品监督管理局（EMEA） 认可评价PAH相关临床试验的主要观察终点。
那非（tadalafil）和伐地那非（vardenafil）。其中西地 那非和他达那非已在欧美上市用于PAH治疗。我国目 前尚未批准西地那非（商品名：万艾可）治疗PAH的 适应证，也没有治疗PAH的专用剂型。
肺动脉高压
药物治疗中的问题
– CCBS等体循环降压药物的滥用 – 第三类PH治疗中药物选择的问题 – 联合用药策略：单还是联？
肺动脉高压
治疗——基础治疗
– 基础或者危险因素的治疗
COPD、风湿免疫疾病、左心疾病
– 常规治疗
氧疗、抗凝
肺动脉高压
治疗——药物治疗
– 钙通道阻滞剂－CCBS – 前列腺素类药物－依前列醇、吸入用伊洛前列素、贝
前列素（口服） – 内皮素－1受体拮抗剂－双重内皮素受体拮抗剂波生坦
和选择性内皮素A受体拮抗剂西他生坦和安立生坦 – 磷酸二酯酶－5抑制剂－西地那非（sildenafil）、他达
结果判读：
– 1 级少于 300 米 ， 2 级为 300 ～ 374.9 米 – 3 级为 375 ～ 449.5 米 ， 4 级超过 450 米 ；
认为是正常或者接近正常。
肺动脉高压
急性肺血管扩张实验：
– 静脉泵入依前列醇 – 泵入腺苷 – 吸入氧化亚氮（NO） – 吸入伊洛前列素
阳性标准
– mPAP下降幅度超过10 mm Hg – PAP下降绝对值≤40 mm Hg – 心排血量增加或者不变
– 左心疾病所致的肺动脉高压 – 肺部疾病和/或低氧所致的肺动脉高压 – 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 – 原因不明和/或多种因素所致的肺动脉高压
肺动脉高压
临床表现
– 症状：气短和乏力（98.6%）、胸痛 （29.2%）、晕厥（26.4%）、咯血（20.8%）、 心悸（9.ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ%）
– 既往史、个人史、婚育史、家族史 – 体征：右心扩大可导致心前区隆起，肺动脉压
慢性肺源性心脏病
病因
– 支气管、肺疾病
慢支并发肺气肿（COPD）占80-90%; 其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、 尘肺、慢性弥漫型肺间质纤维化、结节病、过敏 性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿。
– 胸廓运动障碍性疾病 较少见
严重的脊椎后、侧凸、脊椎结核、类风湿性关节 炎、胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成的严重胸 廓或脊柱畸形； 神经-肌肉疾患如脊髓灰质炎。
肺动脉高压与慢性 肺源性心脏病(ppt)
优选肺动脉高压与慢性肺源性 心脏病
肺和心脏 －血脉相连 唇齿相依
肺和心脏 －密切相关的病理生理
肺动脉高压
肺高血压：肺高血压（pulmonary hypertension，
PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小 肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起 右心功能衰竭甚至死亡。 肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension， PAH）：是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉 压力正常，主要原因是小肺动脉原发病变或其他 的相关疾病导致肺动脉阻力增加，表现为肺动脉 压力升高而肺静脉压正常
花生四稀酸
环氧化酶
前列腺素 （ PG）
脂氧化酶
白三稀 （缩血管）
TXA2 PGI2 PGF2a PGE1 （缩血管）（扩血管）
缺氧
活性增加
缺氧
活性增加
肺血管收缩、阻力增加
力升高可出现P2亢进；肺动脉瓣开放突然受阻 出现收缩早期喷射性喀喇音；三尖瓣关闭不全 引起三尖瓣区的收缩期反流杂音；等等。
肺动脉高压
诊断策略：
– 筛查与初步诊断
病史与查体、胸片、肺功能、心电图、心脏超声
– 确定诊断
右心导管检查（可结合肺动脉造影和急性肺血管扩张试验）
– 明确类型及基础疾病或危险因素
慢性肺源性心脏病
病因
– 肺血管疾病 少见
累及肺A的过敏性肉芽肿； 广泛或反复发生的多发性肺小A拴塞及肺小A炎； 原因不明的原发性肺A高压症。
– 其他
原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼 吸暂停综合症。
慢性肺源性心脏病
发病机制和病理
肺心病的先决条件
– 肺的功能和结构改变 – 反复气道感染 – 低氧血症
肺动脉高压
诊断标准：
– 在海平面状态下、静息时、右心导管检查肺动 脉平均压（mPAP）≥25 mm Hg。
– 正常人mPAP为（14±3）mm Hg，最高不超 过20 mm Hg。mPAP在21～24 mm Hg之间为 临界PH
肺动脉高压
PH临床分类
– 动脉性肺动脉高压（PAH）
肺静脉闭塞性疾病（PVOD）和/或肺毛细血管瘤病 (PCH)
肺动脉高压
介入/手术治疗
– 房间隔球囊造口术
晚期患者，NYHAIII级或者IV级者 反复晕厥和（或）有心衰竭者 肺移植前的过渡治疗
– 肺移植或心肺联合移植 – 肺血栓动脉内膜剥脱术
诊断明确，且血栓位于近段 必须在经验丰富的医学中心开展
慢性肺源性心脏病
（chronic pulmonary heart disease）
慢性肺源性心脏病
概述：是由于肺组织、胸廓
或肺血管慢性病变所致的肺 组织结构和（或）功能异常, 产生肺血管阻力增加、肺A高 压，使右心室扩张或（和） 肥厚，伴或不伴右心衰竭的 心脏病，并排除先天性心脏 病和左心病变引起者。
慢性肺源性心脏病
北方>南方,农村>城市,吸烟者>不吸烟者,男女 无差别。 患病年龄多在40岁以上,随年龄增长患病率增 高。发病率为4‰,>15岁为7‰。 急性发作以冬、 春季多见,气候急骤变化致急 性呼吸道感染常为急性发作的诱因,常导致肺、 心功能衰竭,病死率较高。 占住院心脏病的46%-38.5%。
肺动脉高压
慢性肺源性心脏病
一、肺动脉高压的形成
（一）肺血管阻力增加的功能性因素
缺氧 二氧化碳潴留
肺血管收缩痉挛
慢性肺源性心脏病
1、缺氧
（1）.体液因素（见下页
）
（2）.缺氧---直接使肺血管平滑肌收缩
机制
缺氧—— 平滑肌细胞膜对Ca2+通透性 ， 细胞内[Ca2+] —— 肌肉兴奋--收缩偶联
慢性肺源性心脏病
– 严重程度及功能评价
血流动力学参数、肺动脉高压功能分级、6MWD、急性肺血管 扩张试验
肺动脉高压
6MWD：6分钟步行距离，是美国食品药物监督
管理局（FDA）和欧洲药品监督管理局（EMEA） 认可评价PAH相关临床试验的主要观察终点。
那非（tadalafil）和伐地那非（vardenafil）。其中西地 那非和他达那非已在欧美上市用于PAH治疗。我国目 前尚未批准西地那非（商品名：万艾可）治疗PAH的 适应证，也没有治疗PAH的专用剂型。
肺动脉高压
药物治疗中的问题
– CCBS等体循环降压药物的滥用 – 第三类PH治疗中药物选择的问题 – 联合用药策略：单还是联？
肺动脉高压
治疗——基础治疗
– 基础或者危险因素的治疗
COPD、风湿免疫疾病、左心疾病
– 常规治疗
氧疗、抗凝
肺动脉高压
治疗——药物治疗
– 钙通道阻滞剂－CCBS – 前列腺素类药物－依前列醇、吸入用伊洛前列素、贝
前列素（口服） – 内皮素－1受体拮抗剂－双重内皮素受体拮抗剂波生坦
和选择性内皮素A受体拮抗剂西他生坦和安立生坦 – 磷酸二酯酶－5抑制剂－西地那非（sildenafil）、他达
结果判读：
– 1 级少于 300 米 ， 2 级为 300 ～ 374.9 米 – 3 级为 375 ～ 449.5 米 ， 4 级超过 450 米 ；
认为是正常或者接近正常。
肺动脉高压
急性肺血管扩张实验：
– 静脉泵入依前列醇 – 泵入腺苷 – 吸入氧化亚氮（NO） – 吸入伊洛前列素
阳性标准
– mPAP下降幅度超过10 mm Hg – PAP下降绝对值≤40 mm Hg – 心排血量增加或者不变
– 左心疾病所致的肺动脉高压 – 肺部疾病和/或低氧所致的肺动脉高压 – 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 – 原因不明和/或多种因素所致的肺动脉高压
肺动脉高压
临床表现
– 症状：气短和乏力（98.6%）、胸痛 （29.2%）、晕厥（26.4%）、咯血（20.8%）、 心悸（9.ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ%）
– 既往史、个人史、婚育史、家族史 – 体征：右心扩大可导致心前区隆起，肺动脉压
慢性肺源性心脏病
病因
– 支气管、肺疾病
慢支并发肺气肿（COPD）占80-90%; 其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、 尘肺、慢性弥漫型肺间质纤维化、结节病、过敏 性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿。
– 胸廓运动障碍性疾病 较少见
严重的脊椎后、侧凸、脊椎结核、类风湿性关节 炎、胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成的严重胸 廓或脊柱畸形； 神经-肌肉疾患如脊髓灰质炎。
肺动脉高压与慢性 肺源性心脏病(ppt)
优选肺动脉高压与慢性肺源性 心脏病
肺和心脏 －血脉相连 唇齿相依
肺和心脏 －密切相关的病理生理
肺动脉高压
肺高血压：肺高血压（pulmonary hypertension，
PH）是一大类以肺动脉压力增高，伴或不伴有小 肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起 右心功能衰竭甚至死亡。 肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension， PAH）：是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉 压力正常，主要原因是小肺动脉原发病变或其他 的相关疾病导致肺动脉阻力增加，表现为肺动脉 压力升高而肺静脉压正常
花生四稀酸
环氧化酶
前列腺素 （ PG）
脂氧化酶
白三稀 （缩血管）
TXA2 PGI2 PGF2a PGE1 （缩血管）（扩血管）
缺氧
活性增加
缺氧
活性增加
肺血管收缩、阻力增加
力升高可出现P2亢进；肺动脉瓣开放突然受阻 出现收缩早期喷射性喀喇音；三尖瓣关闭不全 引起三尖瓣区的收缩期反流杂音；等等。
肺动脉高压
诊断策略：
– 筛查与初步诊断
病史与查体、胸片、肺功能、心电图、心脏超声
– 确定诊断
右心导管检查（可结合肺动脉造影和急性肺血管扩张试验）
– 明确类型及基础疾病或危险因素
慢性肺源性心脏病
病因
– 肺血管疾病 少见
累及肺A的过敏性肉芽肿； 广泛或反复发生的多发性肺小A拴塞及肺小A炎； 原因不明的原发性肺A高压症。
– 其他
原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼 吸暂停综合症。
慢性肺源性心脏病
发病机制和病理
肺心病的先决条件
– 肺的功能和结构改变 – 反复气道感染 – 低氧血症
肺动脉高压
诊断标准：
– 在海平面状态下、静息时、右心导管检查肺动 脉平均压（mPAP）≥25 mm Hg。
– 正常人mPAP为（14±3）mm Hg，最高不超 过20 mm Hg。mPAP在21～24 mm Hg之间为 临界PH
肺动脉高压
PH临床分类
– 动脉性肺动脉高压（PAH）
肺静脉闭塞性疾病（PVOD）和/或肺毛细血管瘤病 (PCH)
肺动脉高压
介入/手术治疗
– 房间隔球囊造口术
晚期患者，NYHAIII级或者IV级者 反复晕厥和（或）有心衰竭者 肺移植前的过渡治疗
– 肺移植或心肺联合移植 – 肺血栓动脉内膜剥脱术
诊断明确，且血栓位于近段 必须在经验丰富的医学中心开展
慢性肺源性心脏病
（chronic pulmonary heart disease）
慢性肺源性心脏病
概述：是由于肺组织、胸廓
或肺血管慢性病变所致的肺 组织结构和（或）功能异常, 产生肺血管阻力增加、肺A高 压，使右心室扩张或（和） 肥厚，伴或不伴右心衰竭的 心脏病，并排除先天性心脏 病和左心病变引起者。
慢性肺源性心脏病
北方>南方,农村>城市,吸烟者>不吸烟者,男女 无差别。 患病年龄多在40岁以上,随年龄增长患病率增 高。发病率为4‰,>15岁为7‰。 急性发作以冬、 春季多见,气候急骤变化致急 性呼吸道感染常为急性发作的诱因,常导致肺、 心功能衰竭,病死率较高。 占住院心脏病的46%-38.5%。
肺动脉高压
慢性肺源性心脏病
一、肺动脉高压的形成
（一）肺血管阻力增加的功能性因素
缺氧 二氧化碳潴留
肺血管收缩痉挛
慢性肺源性心脏病
1、缺氧
（1）.体液因素（见下页
）
（2）.缺氧---直接使肺血管平滑肌收缩
机制
缺氧—— 平滑肌细胞膜对Ca2+通透性 ， 细胞内[Ca2+] —— 肌肉兴奋--收缩偶联
慢性肺源性心脏病