腹膜后纤维化 20131106

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腹膜后纤维化
2019/5/3
源自文库
概述
• 腹膜后纤维化(RPF)是一种少见的,原因不明的以腹膜 后纤维化为特点的非特异性化脓性炎症(胶原性的腹膜后 血管炎症) • 1 .特发性,可能与自身免疫反应或过敏性 疾病有关。 • 2 .继发性,腹主动脉瘤等因素有关,较多见。 可能与恶性肿瘤,外伤和手术,药物, 炎症,放射线治疗。
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(A) ( B) 60岁男性,经活检证实为特发性腹膜后纤维化 A. 超声显示为腹主动脉前侧方的低回声软组织团块影(箭),同时 合并右侧肾盂积水、输尿管扩张。 B. CT显示肾盂积水、输尿管扩张(箭头),考虑因其下段输尿管受 侵犯阻塞所致,腹膜后脊柱前方见不规则形软组织块影(箭),边 界相对光整,包绕腹主动脉生长。
2019/5/3
多数学者认为RPF是一种免疫系统疾病,与多种免疫介 导结缔组织疾病有关,因此建议使用免疫抑制剂治疗。 • 假设RPF是晚期的动脉粥样硬化的过度炎性反应,那么 过敏原有可能是产生于动脉粥样硬化的蜡样质的一种成分。 •
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临床表现
• 症状多趋向于隐匿性,患者可有非特异性的腰骶部鈍痛, 下腹痛,全身疲乏不适,厌食,恶心,呕吐和体重下降等, 重者甚至无尿。下腔静脉受累狭窄至一定程度可出现下肢 及阴囊水肿或下肢深静脉血栓性静脉炎,腹主动脉,髂总 动脉狭窄出现症状较晚,可有间歇性跛行及下肢肢端坏疽, 肾动脉,肠系膜动脉狭窄时,可出现肾性高血压及肠道缺 血症状。
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• 特发性通常发生于肾门水平至髂动脉分叉的腹主动脉周围, 常伴有明显的主动脉粥样硬化。病变累及输尿管可致其狭 窄,进而引起肾盂,输尿管积水为本病的特征,严重者可 伸延者腹腔内的组织和器官。
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流行病学
• RPF的发病率约二十万分之一,大多发生于40— 60岁的中老年人,男女发病率之比约2-3:1;无种族差异; 约70%为特发性的,约30%为继发性的,与炎症、腹膜后 恶性肿瘤及药物等有关,罕见的儿童及家族性发病的报告 也曾被报道过。
2019/5/3
静脉肾盂造影(IVP)
• 该检查方法早于断面成像方法,先前评估腹膜后 纤维化首选IVP;当出现一侧(20%)或双侧(68%)的肾 盂积水或邻近输尿管扩张,造影剂排泄延迟,双侧中段 (相当L4-5水平)输尿管向内扭曲、向中线移位、向下逐渐 变细狭窄,可符合腹膜后纤维化的表现;然而,该病的 IVP表现缺乏特异性,输尿管向内侧偏移被认为是腹膜后 纤维化在IVP上的典型的间接征象,但是此现象也可出现 于20%的健康人群;此外,肾盂积水、输尿管扩张的程度 取决于腹膜后纤维化的发展阶段及其严重程度,当然,在 该疾病的发展过程中并不一定出现肾盂积水、输尿管扩张; 透视下输尿管的蠕动感消失,僵硬感明显,尽管输尿管有 显著受压改变,但输尿管导管大多都能通过狭窄段。
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• 多数学者认为腹膜后纤维化病变一般位于肾动脉分叉下方, 但也有学者的研究认为其病变可在腹膜后广泛分布,可侵 及肾动脉,胰腺,横结肠甚至蔓延至纵隔。胰腺以胰头部 改变明显,需要与胰头占位鉴别。
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超声表现
• 如腹主动脉及髂动脉周围的低回声包块,侵犯输 尿管时可见肾脏积水及输尿管扩张,输尿管向中 线移位。可见到腹膜后低回声斑块,边界不清晰, 包绕腹主动脉,或包绕下腔静脉,引起下腔静脉 狭窄,髂动脉周围见低回声团块包绕,早期,急 性渗出期可见少量血流信号。后期,未见明显血 流信号。 • 在不同程度的肾积水图像中,表明输尿管被侵及, 但在显示输尿管及判断输尿管受侵情况方面效果 欠佳,此项不及CT与MR
2019/5/3

法国泌尿科医生Albarran于1905年首先发现输尿管梗阻可 继发于腹膜后的纤维化改变;1948年Ormond经过对两个 病例的详细描述确立其为一种独立的疾病;该病先前曾被 称为慢性织脉周炎、输尿管周围炎、硬化型腹膜后肉芽肿; 输尿管梗阻是腹膜后纤维化最常见的合并症,排泄性尿路 造影或逆行肾盂造影可用于检查梗阻的位置及梗阻的程度
2019/5/3
• (A ) (B) • 55岁男性,腹膜后纤维化 • A、B.横轴位增强CT扫描示腹主动脉及髂血管周围的轻度强化的软 组织块影,包绕血管生长;血管与腰大肌的脂肪间隙消失,其内充 满软组织团块影(箭,A);肿块呈叉状沿左右髂总动脉生长(箭头, B)。
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病理表现
• 病理表现为灰白色的纤维斑块,境界不清,包绕侵犯周围脏器,其中 包括对输尿管及下腔静脉的侵犯; • 显微镜下证实存在成纤维细胞伴有大量炎性细胞浸润,主要有淋巴 细胞、巨噬细胞、血管内皮细胞,其中很多是人类白细胞DR抗原 (HLA-DR)组织学上表现为不同程度的炎性反应,由不同成熟度的纤 维化组织构成,早期主要为多灶性脂肪变性坏死,淋巴细胞,单核细 胞,嗜酸性粒细胞和异物巨噬细胞浸润。中期炎性细胞减少,有较多 的成纤维细胞出现,毛细血管增生和胶原纤维形成,由于增生的毛细 血管内皮连接不紧密,大量液体,蛋白质及红细胞可进入血管外间隙。 后期炎性细胞,新生血管,成纤维细胞消失,肉芽肿形成并机化,形 成大量致密纤维硬化组织,水含量减少。斑块由外侧向中线逐渐成熟。 •
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• 本病最易受压的器官是输尿管引起尿路梗阻,最常见的症 状是肾功能不全或肾绞痛。临近大血管如腹主动脉,下腔 静脉,髂血管受累可有相应症状。
2019/5/3
影像学表现
• 传统的X线检查技术 • 该方法对RPF的鉴别诊断具有有限的诊断价值, 腹部的X线软组织分辨率低,但在后期X线片上也可以显示 中央区软组织团块影及腰大肌的轮廓;该方法可以显示 RPF合并症的一些间接征象,例如肠梗阻;胸片上可以显 示非心源性的继发于肾功能不全的肺水肿(肺气肿、胸腔 积液、非心源性的肺上叶静脉分流);继发于免疫系统疾 病(如系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎)的肺纤维化提示 可能存在腹膜后纤维化;纵膈增宽提示可能存在纵膈纤维 化。
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