风湿性疾病总论资料

通
称
David Dundas
1808年，急性风湿热的心力
衰
竭
AJ Landre -- Beavais 1800年，提出痛风的亚型-RA
BC Brodie
1819年，RA是滑膜炎和关节
软骨破坏
风湿病历史
Cazenave Strempell-Marie Garrod Hargraves Schlosstein
1851年，盘状红斑狼疮 1898年，AS是RA的中轴型
1907年，OA不同于RA 1948年，LE细胞
1973年，HLA-B27与AS
风湿性疾病概念
指一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，它包括 弥漫性结缔组织病及各种病因引起的骨、关节和关节 周围软组织，包括肌肉、韧带、滑囊、筋膜等结构的 一大组疾病。近年研究发现80%以上的RD与自身免疫 有关 主要症状：疼痛、肿胀（红肿）、压痛和功能障碍
猖獗齿
•Heliotrope rash
眶周水肿性红斑
•Gottron’s pacules
•Gottron’s sign
急性风湿热-环形红斑
Wegener肉芽肿-鞍鼻
白塞病口腔溃疡
七、风湿性疾病实验室检查
风湿病的危害－５Ｄ
残疾 － Disability 痛苦 － Discomfort 死亡 － Death 经济损失 － Dollar lost 药物中毒 － Drug toxicity
病因
多数不明，现已知可能与下列因素有关
⒈遗传性- 粘多糖病等
⒉免疫性- RA，SLE，SSc，SS等
⒊感染– 病毒，细菌，衣原体，螺旋体
病史采集和体格检查
始发年龄 性别 起病的缓急 关节疼痛的程度 痛部位 单关节抑或多关节 关节痛病情的演变 过去治疗对关节痛的影响
常见关节炎的关节特点
特点
RA
AS
OA
痛风
SLE
受累关节 起病年龄 性别
手足小关节 骶髂关节
40-50岁多 20-30岁多
女>男
男性为主
负重关节 第一跖趾 周围关节炎 50岁以后多 40岁以后多 20-30岁多 男女均有 男性为主 女性为主
常见弥漫结缔组织病的特异性临床表现
病名
特异性表现
SLE
颊部蝶形红斑、蛋白尿、溶血性贫血、血小板减少、多浆膜炎
Pss
口眼干、腮腺肿大、猖獗龋齿、肾小管酸中毒、高球蛋白血症
皮肌炎
上眼睑红肿、Gottron疹、颈部V形充血、肌无力
系统性硬化 雷诺现象、指端缺血性溃疡、硬指、皮肤肿失去弹性 Wegener肉芽肿 鞍鼻、肺迁徙性浸润影或空洞
风湿性疾病概论
郑大五附院风湿免疫科
王燕
重点内容
风湿性疾病的相关概念 风湿性疾病的分类及主要病种 风湿性疾病的临床特点及诊断要点 风湿性疾病的治疗原则及主要方法
风湿性疾病概念
（Rheumatic diseases，RD 简称风湿病）
Rheuma一词最早起源于古希腊医学的“体液 论”,含有flowing的意思
在西方意同Catarrhos（卡他尔，即炎症）含疼 痛意
在医学上通常指关节及其周围软组织不明原因 的慢性疼痛
风湿病历史
Rheuma -- flowing
古希腊“体液论”
பைடு நூலகம்
Gutta(滴）-- gollt 13-18世纪，恶性体液滴入衰
弱
关
节
Willian Heberden
1802年，各种酸痛和疼痛的
㈢退行性变
骨关节炎 原发性
继发性
（ 四） 与代谢和内分泌相关的风湿病
假性痛风 痛风
Benjamin Franklin (1706-1790)
Gout
㈤感染因子相关性疾病
代表病种有 风湿热 舔过关节，咬住心脏 反应性关节炎
㈥ 其他
纤维肌痛 周期性风湿 骨质疏松症 继发于其他系统疾病的关节、骨病 肿瘤相关的风湿病:原发
痛性质
持 续 性 , 休 休息后加重 活动后加重 痛 剧 烈 , 夜 不定
息后加重
间重
肿性质
软组织为主 软组织为主 骨性肥大
血清学检查 RF（+） HLA-B27（+）
关节X线表现 骨侵蚀
破坏、强直 退行性变
红、肿、热 少数
UA升高
ANA（+）
穿凿样改变 无特别
病理
滑膜炎
附着点炎
软 骨 退 变 , 尿酸盐结晶 血管炎 骨质增生
继发
四、发病情况
常见风湿病的患病情况
16岁以上人群
RA的患病率为0.32%~0.36%
AS
0.25%
SLE
0.07%
pSS
0.3%
50岁上者OA达50%以上
五 结缔组织病的临床特点
1 属自身免疫病
器官特异性（慢性甲状腺炎、 I型糖尿病） 非器官特异性 (结缔组织病)
2 病理基础是血管和结缔组织慢性炎症 3 病变累及多系统，包括肌肉和骨骼
以血管壁炎症为主，管壁增厚、管腔狭 窄致组织器官缺血
OA——关节软骨变性（非炎症性） SSc—皮下纤维组织增生（非炎症性） RA——滑膜炎 AS——附着点炎
pSS——唾液、泪腺等外分泌腺炎
PM/DM——肌炎 SLE——小血管炎 痛风——关节腔炎症 系统性血管炎——大、中、小动脉和静脉炎
⒋内分泌性与代谢性- 肢端肥大，甲旁亢
⒌退化性-
骨关节病等
⒍地理环境性-大骨节病等
⒎肿瘤性-
多发性骨髓瘤等
风湿性疾病的分类
目前尚无世界统一的分类标准， 临床较为常用的是1983年美国风 湿病协会所制定的分类标准，是 根据发病机制、病理、临床特点 作以下分类
㈠弥漫性结缔组织病
代表病种有：RA、SLE、SS、 SSc、 MCTD、多肌炎、坏死性血管炎、 弥漫性筋膜炎、及风湿性多肌痛、 复发性多软骨炎、复发性脂膜炎等
The Painter’s Family
Jacob Jordaens 1593-1678
㈡血清阴性脊柱关节病
主要病种有
AS 反应性关节炎：Reiter’s 综合征 银屑病关节炎 炎症肠病性关节炎 未分化脊柱关节病等
Christopher Columbus (1451-1506)
Reiter’s Dis
4 同一疾病，在不同患者的临床谱和预后差异甚大 5 对激素治疗有一定反应
6 慢性病程及晚期累及多器官造成医疗中许多难点， 只有早期诊断，并进行合理治疗才有良好的预后
六、风湿性疾病的主要病理特点
风湿性疾病的病理改变
炎症性 除痛风性关节炎是尿酸盐结
晶所致外，其余大部分系免疫病理损伤
非炎症性 少数 血管病变 是另一常见病理改变，