专题10 侏儒症、呆小症及甲亢的病因-备战2018年高考生物之生活中的生物系列 含解析 精品

专题10 侏儒症、呆小症及甲亢的病因

侏儒症：凡身高低于同一种族、同一年龄、同一性别的小儿的标准身高的30%以上，或成年人身高在120厘米以下者，称为侏儒症或矮小体型。

小儿侏儒症的常见病因：

1．骨胳系统疾病如软骨营养不良和抗维生素D性佝偻病。

2．染色体异常如先天性愚型（21一三体），猫叫综合征（5一短臂缺失）和先天性卵巢发育不良症。

3．先天性酶的代谢缺陷如粘多糖病和肝糖原累积症。

4．内分泌障碍如垂体性侏儒症，甲状腺功能减退（克汀病）。

5．肾脏疾病如肾小管性酸中毒和范可尼综合征等。

6．家族性矮小症和原发性侏儒症，体质性生长发有延缓或青春期延迟。

7．长期大剂量的肾上腺皮质激素的应用。

呆小症俗称别名：克汀病、甲状腺功能低下症。

疾病概述：呆小症又称“克汀病”。是一种先天甲状腺发育不全或功能低下造成幼儿发育障碍的代谢性疾病。主要表现为生长发育过程明显受到阻滞,特别是骨骼系统和神经系统。

病因：病因迄今未明。可能与甲状腺肿、碘缺乏或家族遗传有关。

症状：呆小症又名克汀病或先天性甲状腺功能减退症。多发于严重甲状腺肿流行地区。病人自小生长发育迟缓、智力低下，有的可有耳聋等症状。

诊断：X线检查：很早发现骨骼发育迟缓。患儿1岁时可能没有一块腕骨，3～4岁仅见1～2块腕骨，5～6岁时掌指骨骺尚未出现，成年时也未完成联合的骨骺。牙齿的发育同样迟缓。

实验室检查：血清蛋白结合碘很低，常在0.16μmol／L以下。24 h甲状腺131碘吸收率很低，有时仅为零。根据患儿发育异常、矮小，智力低下，骨骼X线特征，血清蛋白结合碘低下及甲状腺131碘吸收率低等诊断不难。应与先天愚型如Down综合征、承雷症等鉴别，后者均无甲状腺功能低下的临床症状。

甲状腺功能亢进症是指甲状腺腺体本身产生甲状腺激素过多，引起以神经、循环、消化等系统兴奋性增高和代谢亢进为主要表现的一组临床综合征。

病因包括多种，其中Graves病占80～85%。常见症状有疲乏无力、怕热多汗、皮肤潮湿、多食善饥、体重显著下降、多言好动、紧张焦虑、焦躁易怒、失眠不安、思想不集中、记忆力减退，手和眼睑震颤、心悸气短、心动过速等。

近年来研究发现Graves病的发病主要与自身免疫有关，其他病变引起的甲亢在发病上各有特点或仍有不清之处。现分述如下：

1．免疫因素 1956年 Adams等发现长效甲状腺刺激素(LATS)作用与TSH作用相近，它是一种由B淋巴细胞产生的免疫球蛋白(IgG)，是一种针对甲状腺的自身抗体，可与甲状腺亚细胞成分结合，兴奋甲状腺滤泡上皮分泌甲状腺激素而引起甲亢。甲亢患者中60%～90%LATS增多。

1.1 在体液免疫方面：已知有多种抗甲状腺细胞成分的抗体，如针对TSH受体的甲状腺刺激性抗体(TISI)，或TSH受体抗体(TRAb)，它能与TSH受体或其相关组织结合，进一步激活cAMP，加强甲状腺功能，这种抗体可通过胎盘组织，引起新生儿甲亢，或甲亢治疗后不彻底，抗体持续阳性，导致甲亢复发。

1.2 细胞免疫方面：证实这些抗体系由于B淋巴细胞产生。甲亢患者血中有针对甲状腺抗原的致敏T 淋巴细胞存在，甲亢时淋巴细胞在植物血凝素(PHA)的激活作用下可产生LATS，PHA兴奋T淋巴细胞后再刺激B淋巴细胞，从而产生能兴奋甲状腺作用的免疫球蛋白，如TSI等，而引发甲亢。

器官特异性自身免疫疾病都是由于抑制性T淋巴细胞(Ts)功能缺陷引起免疫调节障碍所致，因此，免疫反应是涉及T与B淋巴细胞及吞噬细胞相互作用的复杂结果。

2．遗传因素临床上发现家族性Graves病不少见，同卵双胎先后患Graves病的可达30%～60%，异卵仅为3%～9%。家族史调查除患甲亢外，还可患其他种甲状腺疾病如甲状腺功能减低等，或家族亲属中TSI 阳性，这说明Graves病有家族遗传倾向。这种遗传方式可能为常染色体隐性遗传，或常染色体显性遗传，或为多基因遗传。

考点1 通过激素的调节

一、通过激素的调节

（1）激素调节的发现：

在20世纪之前。“激素”这一概念还没有被提出，学术界普遍认为，人和动物的一切生理活动都是由神经系统调节的。

人们发现的第一种激素——促胰液素。

“机遇只偏爱那种有准备的人”斯他林和贝利斯抓住了成功的机遇，发现了促胰液素。这一重大发

现使人们认识到，人和动物的生命活动，除了受神经调节外，还存在着另一种调节方式——由内

分泌器官（或细胞）分泌的化学物质进行调节，这就是激素调节。

然而不同的激素的不但来源和作用不同，其化学组成成分也不相同。例如，胰岛素是一种含有51

个氨基酸的蛋白质，而性激素主要是类固醇。下面看一下人体内主要的分泌腺及其分泌的激素吧~

人体主要内分泌腺及其分泌的激素

（2）激素调节的特点：

①微量和高效：激素在血液中含量很低，但却能产生显著生理效应，这是由于激素的作用被逐级

放大的结果

②通过体液运输：内分泌腺没有导管，所以激素扩散到体液中，由血液来运输。

③作用于靶器官、靶细胞：激素的作用具有特异性，它有选择性地作用于靶器官、靶腺体或靶细胞

靶细胞和特定激素结合的方式示例

1．下面是与促胰液素发现过程有关的四个实验，有关分析错误的是

①稀盐酸→小肠肠腔→胰腺分泌胰液

②稀盐酸→静脉血液→胰液不分泌

③稀盐酸→小肠肠腔（去除神经）→胰腺分泌胰液

④小肠黏膜＋稀盐酸＋沙子制成提取液→静脉血液→胰腺分泌胰液

A．①与②、②与④对比说明胰液分泌不是稀盐酸直接作用的结果

B．①与③对比说明胰液分泌不受神经的调节

C．①②③④对比说明胰液分泌受小肠黏膜产生的物质（由血液运输）调节

D．要证明胰液分泌受不受神经的调节应该再设计实验继续探究

【参考答案】B

【试题解析】分析题中的四个实验，①与②、②与④对比能说明胰液分泌不是稀盐酸直接作用的结果，故A正确；①与③的区别是去除神经，只能说明胰液的分泌可能受除神经之外的化学物质的调节，不能排除神经调节，故B错误；从①②③④对比说明胰液分泌受小肠黏膜产生的物质（由血液运输）调节，故C正确；要证明胰液分泌是否受神经的调节还要再做实验进行探究，故D正确。

2．胰液分泌的调节是一个复杂的过程。如图为胰液分泌调节的部分示意图，据图判断下列说法不正确的是

A．正常情况下，咀嚼食物引起胰液分泌是非条件反射

B．食物进入胃内后引起胰液分泌的过程只有神经调节起作用

C．激素B是人们发现的第一种激素——促胰液素

D．激素A和激素B是通过血液循环途径到达胰腺的

【参考答案】B