最新嗜铬细胞瘤(5)课件PPT
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嗜铬细胞瘤(5)
讲授目的和要求
1．掌握本病的临床表现、诊断与治疗 2. 了解本病发病机制
讲授主要内容
概述 病理 临床表现 诊断标准 鉴别诊断 治疗
概述
嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感 神经节和其他部位的嗜铬组织。分泌大量儿 茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高 血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时 并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰 竭、心室纤颤、心肌梗死等
肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和E, 分泌量分别为 NE>NE和E>E
家族性嗜铬细胞瘤只分泌E 肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE 交感神经节后纤维嗜铬细胞瘤可分泌NE和D
嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用
舒血管肠肽、P物质 — 面部潮红 鸦片肽、生长抑素 — 便秘 舒血管肠肽、血清素、胃动素 — 腹泻 神经肽Y —血管收缩、面色苍白 舒血管肠肽、肾上腺髓质素 — 低血压、休克
效血容量降低，血压下降 ▪ 分泌舒血管肠肽、肾上腺髓质素致血压下降 ▪ 血压大幅波动，极高血压反射性兴奋迷走神经中枢；释放多巴
胺消除NA升压作用
(三) 心脏表现
儿茶酚胺性心肌病伴心律失常，或心肌退行性 变、坏死；高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰
二、代谢紊乱
Байду номын сангаас茶儿酚茶胺酚的胺代的谢代 谢
T y rToysirnoesine 酪 氨酪酸氨羧酸化羧酶 化(ty酶r o(stiyn erocsairnbeo xcyalarsbeo) xylase)
d o pdaopa 多 巴多脱巴羧脱酶羧(d酶o p(addoepc aardb oexcyalarbseo) xylase)
病理
嗜铬细胞瘤80％～90%位于肾上腺 80%以上为单侧腺瘤；双侧腺瘤约为10% 单侧肾上腺腺瘤＋肾上腺外腺瘤约为10% 90%为良性，恶性约10%
肾上腺外嗜铬细胞瘤
腹主动脉旁(约10%～15%)、肾门、肾上极、肝 门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、 血管旁(直肠后、卵巢、膀胱内)
显微镜观：细胞呈多边形，可有梭形双核等，细胞大小不 一，直径在15～45μm，排列紧密，胞浆内富含颗粒，易 被重铬酸钾(potassium dichromate) 染色。恶性者有包膜浸润， 细胞排列不规则，有细胞分裂象，血管内有癌栓或有远处 转移等
临床表现
一、心血管系统表现
(一) 高血压
嗜铬细胞瘤发生率占高血压的0.1%(儿童高血压中比例增高) 1.阵发性高血压型 本病特征性表现,发生率约45％,平时血压正常。
肾上腺素能受体(adrenergic receptor)的功能
去甲肾上腺素能优势（noradrenaline advantage） 1 AV收缩、BP上升、瞳孔扩大 2 位于交感神经突触前体，抑制NA释放 肾上腺素能优势（adrenaline advantage） 2平滑肌松弛、A血管扩张；交感神经突触释放NA 两者作用相当 1 HR上升、CO增加、脂肪分解
▪ 交感神经过度兴奋如出汗、心动过速 ▪ 高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖 ▪ 直立性低血压伴心动过缓(长期过量CA，血容量不足、交感抑制、
肾上腺素能受体敏感性降低)
(二)低血压、休克或高血压与低血压交替
▪ 肿瘤骤然出血、坏死，CA释放骤减或停止 ▪ 心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减 ▪ 过度分泌肾上腺素兴奋β2-受体，周围血管扩张 ▪ 血管强烈收缩，组织缺氧，微血管通透性增加，血浆外渗，有
最终可成持续性高血压 ▪ 诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按压肿块、
麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃复安、三环 类抗抑郁药)等
2. 持续性高血压 约50% 特点：持续性高血压伴阵发性加剧有以下情况要考虑嗜铬细胞瘤：
▪ 常用降压药：神经节阻断剂（胍乙啶）、利血平、-肾上腺素能阻 断剂、肼苯哒嗪等效果不佳，而钙离子拮抗剂、硝普钠、-受体阻 断剂有效
发作时(以分泌NA为主者) BP:200～300mmHg/130～180mmHg 重要症状: 剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速 其他表现: 恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力模糊, 重者 心衰、肺水肿、脑溢血等
▪ 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、流涎、 瞳孔缩小等
▪ 发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至数十小时 ▪ 发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐频趋势。
嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine, CA)，包括多 巴胺(dopamine, D)，肾上腺素(adrenaline A， epinephrine E)，去甲肾上腺素(noradrenaline, NA; norepinephrine, NE)
正常肾上腺髓质CA分泌量，依大小分别为 E>NE>D
a d rae ndarleinnealine
3 -甲 氧 肾3-上甲腺氧素肾上腺素 (m e ta n e(pmh reitnaen, MepNh)rine, MN)
VMA）
3 -甲 氧 -43羟-甲苦氧杏-仁4羟酸苦杏仁酸 (v a n illy(lvmaannidlleyllicma ac ind d, VeMlicAa）cid,
胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛 颈部、颅内
肾 上 腺 外 嗜 铬 细 胞 瘤
胸椎T1-加权MRI 增强扫描
右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤, 光滑，边界清晰, 密度不均。
肿块位于第7～9胸椎, 形似扇形
肾 上 腺 外 嗜 铬 细 胞 瘤
切片显示包膜完整, 棕红色, 灶状出血, 与肋骨粘连
肾上腺肿瘤中最大。重量数克至数公斤不等良性嗜铬细胞 瘤，包膜完整，表面光滑，呈棕红色，切面呈颗粒状，瘤 体中可有囊性变及出血
d o pdaompinaemine β -羟β化-羟酶 化酶3 -甲 氧3-去甲甲氧肾去上甲腺肾素上腺素 (n o r m e(tannoerpmh reintae ,nNeMphNr)ine, NMN)
n o rna dorreandarleinnealine 3 、 4 -二3羟、苦4-杏二仁羟酸苦杏仁酸
讲授目的和要求
1．掌握本病的临床表现、诊断与治疗 2. 了解本病发病机制
讲授主要内容
概述 病理 临床表现 诊断标准 鉴别诊断 治疗
概述
嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感 神经节和其他部位的嗜铬组织。分泌大量儿 茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高 血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时 并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰 竭、心室纤颤、心肌梗死等
肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和E, 分泌量分别为 NE>NE和E>E
家族性嗜铬细胞瘤只分泌E 肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE 交感神经节后纤维嗜铬细胞瘤可分泌NE和D
嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用
舒血管肠肽、P物质 — 面部潮红 鸦片肽、生长抑素 — 便秘 舒血管肠肽、血清素、胃动素 — 腹泻 神经肽Y —血管收缩、面色苍白 舒血管肠肽、肾上腺髓质素 — 低血压、休克
效血容量降低，血压下降 ▪ 分泌舒血管肠肽、肾上腺髓质素致血压下降 ▪ 血压大幅波动，极高血压反射性兴奋迷走神经中枢；释放多巴
胺消除NA升压作用
(三) 心脏表现
儿茶酚胺性心肌病伴心律失常，或心肌退行性 变、坏死；高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰
二、代谢紊乱
Байду номын сангаас茶儿酚茶胺酚的胺代的谢代 谢
T y rToysirnoesine 酪 氨酪酸氨羧酸化羧酶 化(ty酶r o(stiyn erocsairnbeo xcyalarsbeo) xylase)
d o pdaopa 多 巴多脱巴羧脱酶羧(d酶o p(addoepc aardb oexcyalarbseo) xylase)
病理
嗜铬细胞瘤80％～90%位于肾上腺 80%以上为单侧腺瘤；双侧腺瘤约为10% 单侧肾上腺腺瘤＋肾上腺外腺瘤约为10% 90%为良性，恶性约10%
肾上腺外嗜铬细胞瘤
腹主动脉旁(约10%～15%)、肾门、肾上极、肝 门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、 血管旁(直肠后、卵巢、膀胱内)
显微镜观：细胞呈多边形，可有梭形双核等，细胞大小不 一，直径在15～45μm，排列紧密，胞浆内富含颗粒，易 被重铬酸钾(potassium dichromate) 染色。恶性者有包膜浸润， 细胞排列不规则，有细胞分裂象，血管内有癌栓或有远处 转移等
临床表现
一、心血管系统表现
(一) 高血压
嗜铬细胞瘤发生率占高血压的0.1%(儿童高血压中比例增高) 1.阵发性高血压型 本病特征性表现,发生率约45％,平时血压正常。
肾上腺素能受体(adrenergic receptor)的功能
去甲肾上腺素能优势（noradrenaline advantage） 1 AV收缩、BP上升、瞳孔扩大 2 位于交感神经突触前体，抑制NA释放 肾上腺素能优势（adrenaline advantage） 2平滑肌松弛、A血管扩张；交感神经突触释放NA 两者作用相当 1 HR上升、CO增加、脂肪分解
▪ 交感神经过度兴奋如出汗、心动过速 ▪ 高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖 ▪ 直立性低血压伴心动过缓(长期过量CA，血容量不足、交感抑制、
肾上腺素能受体敏感性降低)
(二)低血压、休克或高血压与低血压交替
▪ 肿瘤骤然出血、坏死，CA释放骤减或停止 ▪ 心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减 ▪ 过度分泌肾上腺素兴奋β2-受体，周围血管扩张 ▪ 血管强烈收缩，组织缺氧，微血管通透性增加，血浆外渗，有
最终可成持续性高血压 ▪ 诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按压肿块、
麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃复安、三环 类抗抑郁药)等
2. 持续性高血压 约50% 特点：持续性高血压伴阵发性加剧有以下情况要考虑嗜铬细胞瘤：
▪ 常用降压药：神经节阻断剂（胍乙啶）、利血平、-肾上腺素能阻 断剂、肼苯哒嗪等效果不佳，而钙离子拮抗剂、硝普钠、-受体阻 断剂有效
发作时(以分泌NA为主者) BP:200～300mmHg/130～180mmHg 重要症状: 剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速 其他表现: 恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力模糊, 重者 心衰、肺水肿、脑溢血等
▪ 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、流涎、 瞳孔缩小等
▪ 发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至数十小时 ▪ 发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐频趋势。
嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine, CA)，包括多 巴胺(dopamine, D)，肾上腺素(adrenaline A， epinephrine E)，去甲肾上腺素(noradrenaline, NA; norepinephrine, NE)
正常肾上腺髓质CA分泌量，依大小分别为 E>NE>D
a d rae ndarleinnealine
3 -甲 氧 肾3-上甲腺氧素肾上腺素 (m e ta n e(pmh reitnaen, MepNh)rine, MN)
VMA）
3 -甲 氧 -43羟-甲苦氧杏-仁4羟酸苦杏仁酸 (v a n illy(lvmaannidlleyllicma ac ind d, VeMlicAa）cid,
胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛 颈部、颅内
肾 上 腺 外 嗜 铬 细 胞 瘤
胸椎T1-加权MRI 增强扫描
右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤, 光滑，边界清晰, 密度不均。
肿块位于第7～9胸椎, 形似扇形
肾 上 腺 外 嗜 铬 细 胞 瘤
切片显示包膜完整, 棕红色, 灶状出血, 与肋骨粘连
肾上腺肿瘤中最大。重量数克至数公斤不等良性嗜铬细胞 瘤，包膜完整，表面光滑，呈棕红色，切面呈颗粒状，瘤 体中可有囊性变及出血
d o pdaompinaemine β -羟β化-羟酶 化酶3 -甲 氧3-去甲甲氧肾去上甲腺肾素上腺素 (n o r m e(tannoerpmh reintae ,nNeMphNr)ine, NMN)
n o rna dorreandarleinnealine 3 、 4 -二3羟、苦4-杏二仁羟酸苦杏仁酸