川崎病PPT课件
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右，冠状动脉瘤20%左右。 • 心包炎：25%，心超提示少量心包积液。 • 心瓣膜病：急性期间发生率为1.88%，以后
为0. 41%。 • 传导系统的损害：心律失常。
24
25
26
1665例KD分析（重庆儿童医院）
• 血清钠≤135MMOL/L（1分） • 血小板≤278x109/L(1分) • 总胆红素≥18.5umol/L(1分) • 中心粒细胞≥80%(1分) • ≥2分为初次IVIG无反应高危人群。
猩红热样皮疹
躯干部多形性红斑
KD皮肤表现！
麻疹样皮疹，唇干裂
Bayers S, et al. J Am Acad Dermatol, 20135;501.e2
急性期--结膜炎/充血：
非渗出性，主要为球结膜 受累，非睑结膜
发热24-48h内89-100%出现 无水肿及分泌物 1-2周消退 自限性
Rosie Scucci marri. Pediatr Clin N Am 59 (2012 ) 425–445
注：发热时必需的，5条有4条可确诊；或具3个主症状但
超声心动图或心血管造影显示冠状动脉病变者也可诊断
KD。排除其它疾病！
3
Freeman AF, Am Fam Physician, 2006;74:1141-8
KD急性期：皮疹
全身分布、躯干部为主 可见于99%病例
多形性
持续5-7天
4
手掌多形性红斑
的诊断是安全的。但在确定治疗前，应除外一些疾
病。不能除外KD时，应按KD治疗。
--Sonobe （圆部）T, et a1. Pediatr Int, 2007, 49(4): 421-426.
23
川崎病的心脏损害
• 心肌炎：50% ～ 70%，通常为一过性，很 少发展为重症心肌炎。
• 冠状动脉病变：一过性冠脉扩张40%左
拟诊为不完全性川崎病，应行超声心动图
检查判断有无冠脉扩张。 • 如果热退后无典型指趾端脱皮，则可排除
川崎病。
21
发热持续≥5d+其余2项或3项主要临床特征
评估病人特征
与KD相符
不相符
持续高热
评估实验室检查结果
排除KD
CRP＜30mg和 ESR ＜40mm/hr
CRP≥30mg和或 ESR ≥ 40mm/hr
18
实验室检查结果
• 血浆白蛋白降低≤3O g/L （可能血管炎引起） • ALT和AST升高 • 无菌性脓尿，尿WBC计数≥10/高倍视野。
• 如发热7 天后，血小板计数和ESR、CRP均正常 的患儿，川崎病的可能性不大。
19
不完全KD诊断
• 首先观察CRP和ESR变化，如果 CRP>30mg/L、ESR>40 mm/h，
川崎病
（Kawasaki Disease, KD）
1
内容提要
1、不完全川崎病的诊断 2、川崎病评分热5天以上
•1、（皮肤）多形性皮疹 •2、（粘膜）结膜充血
皮肤、粘膜、淋巴结
•3、（淋巴结）颈部淋巴结肿大
•4、（口舌）唇红皲裂、杨梅舌
手足口
•5、（手足）手足硬肿、指端膜状脱皮
每日观察
＜3项补充实验室诊断标准
≥ 3项补充实验室诊断标准
继续发热2d以上 热度消退
无蜕皮
典型蜕皮
无需随访
心超
心超 心超＋
治疗并心超检查 心超－
治疗
热度消退
持续发热
排除KD
重复心超咨询KD专2家2
对于诊断困难、高度怀疑的病例，应积极做心脏超 声，超声检查的时间在病后7日内，8~14日，至少 2~3次，以防冠脉损伤漏诊。 考虑到冠状动脉损害所引起的严重预后，稍有过度
11
在卡介苗接种处，可出现红斑、硬结及溃疡；有红、 肿、热，但不痛。在PPD皮试处亦可见类似反应，此为 KD特异性症状，尤其在东亚人
3年内接种BCG的KD患儿，43%（121/281 例）在接种处有皮肤反应
--Hsu YH, et al. Pediatr Infect Dis J, 1987;76(6):576-7
日本儿科学会心脏及心外协会：＜1岁 BCG接种处发红、硬结是KD特征性表现
--Saji T, et al. Pediatr Intern, 2014;56:135-158
12
会阴部脱皮、腹部 猩红热样皮疹
•肛周皮炎。KD急性期 肛周脱皮发生率80-90%
13
不典型KD
不典型KD又称不完全KD，是指未达到
7
8
急性期：手足末梢出现红斑，硬肿
9
亚急性期或恢复期指端 膜状及袜套样脱皮。
(KD特异性症状）
10
川崎病的其它临床表现
• 消化系统：腹痛、呕吐、黄疸、胆囊积液或结 石、麻痹性肠梗阻，转氨酶增高；
• 泌尿系统：无菌性脓尿，蛋白尿，肾功能损害 • 呼吸系统：咳嗽、间质性肺炎 • 神经系统：无菌性脑膜炎、面瘫、惊厥、激惹 • 关节痛及关节炎
6
Yoskovitch A. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2000;52(2):126 Greco A, et al. Autoimmun Rev, 2015;14(8):703-9
急性期--颈部淋巴结：
肿大，直径>1.5cm，质硬，无波动感 常为单侧 局限于颈前三角区
• 再加上3项以上的其他实验室指标符合川崎
病特点，即可拟诊不完全性川崎病，需做
超声心动图检查，并给予IVIG治疗。 • 如果其他实验室指标<3项符合，首先行超
声心动图检查。
20
不完全KD诊断
• 如果实验室检查CRP<30 mg/L、ESR<40 mm/h，应临床密切观察，每天检测CRP变 化。
• 如果退热后指趾端出现典型脱皮，临床即
15
不典型KD的临床表现
发热≥5天
通过文献得知：不典型KD一般都具 有发热≥5天的病史，也有报道发热 不足5天的，但是很少见。
16
实验室检查
• 对于不典型KD的诊断，实验室 检查至关重要，通过文献查询 ，大多数不典型KD在发病过程 中具有以下特点：
17
实验室检查结果
• PLT升高 一般≥450×109，多于起病后 1周开始 • ESR升高 ≥40mm/h • CRP升高 >30 mg/L • WBC升高 ≥15×109/L以粒细胞增生为主 • Hb下降 原因不明
典型KD的诊断标准（发热5天以上，符 合2-3项KD诊断标准），但疾病的发展 经过符合KD的特点，并且排除了其他 疾病，或具有典型的心血管并发症者。
14
注意
不完全川崎病目前还不存在诊断的金标准， 本诊断仅是众多专家的意见（evidence Level C）。 通过查阅文献以及汇总，发现不典型KD有 以下特点。
为0. 41%。 • 传导系统的损害：心律失常。
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1665例KD分析（重庆儿童医院）
• 血清钠≤135MMOL/L（1分） • 血小板≤278x109/L(1分) • 总胆红素≥18.5umol/L(1分) • 中心粒细胞≥80%(1分) • ≥2分为初次IVIG无反应高危人群。
猩红热样皮疹
躯干部多形性红斑
KD皮肤表现！
麻疹样皮疹，唇干裂
Bayers S, et al. J Am Acad Dermatol, 20135;501.e2
急性期--结膜炎/充血：
非渗出性，主要为球结膜 受累，非睑结膜
发热24-48h内89-100%出现 无水肿及分泌物 1-2周消退 自限性
Rosie Scucci marri. Pediatr Clin N Am 59 (2012 ) 425–445
注：发热时必需的，5条有4条可确诊；或具3个主症状但
超声心动图或心血管造影显示冠状动脉病变者也可诊断
KD。排除其它疾病！
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Freeman AF, Am Fam Physician, 2006;74:1141-8
KD急性期：皮疹
全身分布、躯干部为主 可见于99%病例
多形性
持续5-7天
4
手掌多形性红斑
的诊断是安全的。但在确定治疗前，应除外一些疾
病。不能除外KD时，应按KD治疗。
--Sonobe （圆部）T, et a1. Pediatr Int, 2007, 49(4): 421-426.
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川崎病的心脏损害
• 心肌炎：50% ～ 70%，通常为一过性，很 少发展为重症心肌炎。
• 冠状动脉病变：一过性冠脉扩张40%左
拟诊为不完全性川崎病，应行超声心动图
检查判断有无冠脉扩张。 • 如果热退后无典型指趾端脱皮，则可排除
川崎病。
21
发热持续≥5d+其余2项或3项主要临床特征
评估病人特征
与KD相符
不相符
持续高热
评估实验室检查结果
排除KD
CRP＜30mg和 ESR ＜40mm/hr
CRP≥30mg和或 ESR ≥ 40mm/hr
18
实验室检查结果
• 血浆白蛋白降低≤3O g/L （可能血管炎引起） • ALT和AST升高 • 无菌性脓尿，尿WBC计数≥10/高倍视野。
• 如发热7 天后，血小板计数和ESR、CRP均正常 的患儿，川崎病的可能性不大。
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不完全KD诊断
• 首先观察CRP和ESR变化，如果 CRP>30mg/L、ESR>40 mm/h，
川崎病
（Kawasaki Disease, KD）
1
内容提要
1、不完全川崎病的诊断 2、川崎病评分热5天以上
•1、（皮肤）多形性皮疹 •2、（粘膜）结膜充血
皮肤、粘膜、淋巴结
•3、（淋巴结）颈部淋巴结肿大
•4、（口舌）唇红皲裂、杨梅舌
手足口
•5、（手足）手足硬肿、指端膜状脱皮
每日观察
＜3项补充实验室诊断标准
≥ 3项补充实验室诊断标准
继续发热2d以上 热度消退
无蜕皮
典型蜕皮
无需随访
心超
心超 心超＋
治疗并心超检查 心超－
治疗
热度消退
持续发热
排除KD
重复心超咨询KD专2家2
对于诊断困难、高度怀疑的病例，应积极做心脏超 声，超声检查的时间在病后7日内，8~14日，至少 2~3次，以防冠脉损伤漏诊。 考虑到冠状动脉损害所引起的严重预后，稍有过度
11
在卡介苗接种处，可出现红斑、硬结及溃疡；有红、 肿、热，但不痛。在PPD皮试处亦可见类似反应，此为 KD特异性症状，尤其在东亚人
3年内接种BCG的KD患儿，43%（121/281 例）在接种处有皮肤反应
--Hsu YH, et al. Pediatr Infect Dis J, 1987;76(6):576-7
日本儿科学会心脏及心外协会：＜1岁 BCG接种处发红、硬结是KD特征性表现
--Saji T, et al. Pediatr Intern, 2014;56:135-158
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会阴部脱皮、腹部 猩红热样皮疹
•肛周皮炎。KD急性期 肛周脱皮发生率80-90%
13
不典型KD
不典型KD又称不完全KD，是指未达到
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急性期：手足末梢出现红斑，硬肿
9
亚急性期或恢复期指端 膜状及袜套样脱皮。
(KD特异性症状）
10
川崎病的其它临床表现
• 消化系统：腹痛、呕吐、黄疸、胆囊积液或结 石、麻痹性肠梗阻，转氨酶增高；
• 泌尿系统：无菌性脓尿，蛋白尿，肾功能损害 • 呼吸系统：咳嗽、间质性肺炎 • 神经系统：无菌性脑膜炎、面瘫、惊厥、激惹 • 关节痛及关节炎
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Yoskovitch A. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2000;52(2):126 Greco A, et al. Autoimmun Rev, 2015;14(8):703-9
急性期--颈部淋巴结：
肿大，直径>1.5cm，质硬，无波动感 常为单侧 局限于颈前三角区
• 再加上3项以上的其他实验室指标符合川崎
病特点，即可拟诊不完全性川崎病，需做
超声心动图检查，并给予IVIG治疗。 • 如果其他实验室指标<3项符合，首先行超
声心动图检查。
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不完全KD诊断
• 如果实验室检查CRP<30 mg/L、ESR<40 mm/h，应临床密切观察，每天检测CRP变 化。
• 如果退热后指趾端出现典型脱皮，临床即
15
不典型KD的临床表现
发热≥5天
通过文献得知：不典型KD一般都具 有发热≥5天的病史，也有报道发热 不足5天的，但是很少见。
16
实验室检查
• 对于不典型KD的诊断，实验室 检查至关重要，通过文献查询 ，大多数不典型KD在发病过程 中具有以下特点：
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实验室检查结果
• PLT升高 一般≥450×109，多于起病后 1周开始 • ESR升高 ≥40mm/h • CRP升高 >30 mg/L • WBC升高 ≥15×109/L以粒细胞增生为主 • Hb下降 原因不明
典型KD的诊断标准（发热5天以上，符 合2-3项KD诊断标准），但疾病的发展 经过符合KD的特点，并且排除了其他 疾病，或具有典型的心血管并发症者。
14
注意
不完全川崎病目前还不存在诊断的金标准， 本诊断仅是众多专家的意见（evidence Level C）。 通过查阅文献以及汇总，发现不典型KD有 以下特点。