第九章 氨基酸的代谢.doc

1．什么是氮平衡、正氮平衡、负氮平衡

2．什么是联合脱氨基作用，为什么联合脱氨基作用是体内脱去氨基的主要方式

3．为什么转氨基作用常以a一酮戊二酸为氨基受体

4．各种物质甲基化时，甲基的直接供体是什么为什么

5．氨基酸在体内能贮存吗为什么

6．简述体内氨基酸的来源和去路。

7．氨是有毒物质，不能在血液中游离存在，它是如何进行转运的

8．氨基酸分解后产生的氨是如何排出体外的

9．氨基酸的碳架是如何进行氧化的

10．什么是必需氨基酸、非必需氨基酸和半必需氨基酸

11．氨基酸是以CO2和NH3+为前体从头进行合成的吗如果不是，请解释。

12．当血液中氨浓度升高时，引起高氨血症，出现昏迷现象，请解释可能的原因。13．临床治疗高氨血症，有时会给病人补充适量必需氨基酸相应的酮酸，请解释为什么14．为什么说葡萄糖一丙氨酸循环是一种经济有效的氨转运方式

15．尿素循环和三羧酸循环是如何联系在一起的

16．在尿素合成途径中，第一步氨甲酰磷酸的合成是在线粒体中进行的，有何生理意义

17．2分子丙氨酸彻底氧化分解并以 CO2和尿素的形式排出，请写出并计算产生的 ATP分子数。

1．在正常情况下，人体蛋白的合成与分解处于动态平衡。每天从食物中以蛋白质形式摄入的总氮量与排出的氮量相当，基本上没有氨基酸和蛋白质的贮存，这种收支平衡的现象，称为氮平衡。正在成长的儿童和病后恢复期的患者，体内蛋白的合成量大于分解量，这时外源氮的摄入量大于排泄量，说明一部分氮被保留在体内构成组织，这种状态称为正氮平衡。反之，长期饥饿或患有消耗性疾病的患者，由于食物蛋白的摄入量不足或组织蛋白的分解过盛，使排出氮的量大于摄入的氮量，这种状态称为负氮平衡。

2．将转氨基作用和脱氨基作用偶联在一起的脱氨方式。自然界中L一氨基酸氧化酶活力都很低，显然不能满足机体脱氨的需要，而转氨基作用虽然普遍存在，但又不能最终将氨基脱去，所以各种氨基酸首先在转氨酶的作用下，将氨基转移给a一酮戊二酸，生成谷氨酸，再借助高活性的谷氨酸脱氢酶将氨基脱去。所以，这是体内脱氨基的主要方式。

3．这主要是由于a一酮戊二酸接受氨基后生成谷氨酸，而谷氨酸脱氢酶是自然界脱氨活力最高的酶，所以可借助高活性的谷氨酸脱氢酶最终将氨基脱去。

4．甲基的直接供体是S一腺苷甲硫氨酸。因为四氢叶酸虽然可携带甲基，但由于转移势能低、不能直接将甲基转移至甲基受体，而是转移至同型半脱氨酸生成甲硫氨酸。甲硫氨酸经ATP的进一步活化生成S一腺苷甲硫氨酸后才能将甲基转移至甲基受体分子上。

5．氨基酸在体内基本没有贮存。因为体内蛋白质在不断更新，旧有蛋白质不断分解，产生的氨基酸可被再利用，成为新蛋白合成的原料，也可进一步氧化供能。在正常情况下，人体蛋白质的合成与分解处于动态平衡。每天从食物中以蛋白质形式摄入的总氮量与排出氮的量相当，所以基本上没有氨基酸和蛋白质的贮存。

6．体内氨基酸主要来源于两条途径：食物中蛋白质的分解和自身组织蛋白质分解产生。氨基酸的去路也有两条：一是合成新蛋白质，二是氧化供能。

7．氮在体内的转运方式有两种：（1）以谷氨酰胺的形式转运，在谷氨酰胺合成酶的作用下，氨与谷氨酸合成谷氨酰胺，谷氨酰胺是中性无毒物质，由血液运输至肝脏后又在谷氨酰胺酶的作用下分解为谷氨酸和氨，氨进入尿素合成途径；（2）以丙氨酸的形式转运，在肌肉中可利用丙氨酸将氨转运至肝脏。在肌肉中由酵解产生的丙酮酸在转氨酶的作用下，接受其他氨基酸的氨基形成丙氨酸，丙氨酸是中性无毒物质，通过血液运至肝脏，在谷丙转氨酶的作用下，将氨基交a一酮戊二酸生成丙酮酸和谷氨酸。谷氨酸在谷氨酸脱氢酶的作用下脱去氨基，氨进入尿素合成途径，丙酮酸在肝细胞中异生为葡萄糖，再运回至肌肉氧化供能。8．氨基酸分解产生的氨以谷氨酰胺和丙氨酸的形式转运至肝脏后，在肝脏中合成尿素经肾排出体外。

9．各种氨基酸脱氨后生成的a一酮酸可通过各自特有的代谢途径最终转变成丙酮酸、乙酰CoA、乙酰乙酰CoA、a一酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸和草酰乙酸进入三羧酸循环彻底氧化供能，或进入糖的异生途径，异生为葡萄糖。

10．凡人体自身可以合成的氨基酸称为非必需氨基酸，如丙氨酸、天冬氨酸、谷氨酸等。凡人体不能自己合成必须从食物中摄取，这类氨基酸称为必需氨基酸，如赖氨酸、甲硫氨酸、色氨酸等。半必需氨基酸是指自身能够合成但又不能满足需要，必须从食物中得到补充的氨基酸，这类氨基酸有组氨酸。人体中，组氨酸的合成可满足成人合成蛋白质的需要，但正在成长的儿童，蛋白质合成旺盛，对氨基酸的需求量大，自身合成的组氨酸已不能满足需要，必须从食物中获得补充。

11．不是。氨基酸合成的前体是几条重要糖代谢途径的中间物，而不是起始于NH3和CO2。例如，以三羧酸循环途径中的a一酮戊二酸为前体可合成Glu、Gln、Pro和Arg。草酸乙酸可衍生为Asp、Asn、Met等。丙酮酸可生成Ala、Val和Leu。

12．可能的原因如下：（1）当氨不能正常排泄而浓度升高时，氨与a一酮戊二酸和谷氨酸在谷氨酸脱氢酶和谷氨酸胺合成酶的作用下分别形成谷氨酸和谷氨酸胺，前一反应需NADH 参加，后一反应需ATP参加，这样当它们大量合成时，就会严重干扰脑中的能量代谢；（2）a一酮戊二酸和谷氨酸水平的降低影响三羧酸循环和γ一氨基丁酸（由谷氨酸脱羧形成，一种重要的神经介质）的合成，最终导致脑细胞功能的损伤，出现昏迷症状。

13．因为必需氨基酸相应的酮酸进入体内后在转氨酶的作用下，生成必需氨基酸，供机体合成蛋白质需要，这样利用1分子酮酸相当于清除掉1分子氨，对缓解高氨血症有一定帮助。14．当从肌肉向肝脏转运1分子丙氨酸，相当于从肌肉带至肝脏1分子丙酮酸和1分子氨，这样既防止了肌肉中丙酮酸的积累又清除了氨。在肝脏，丙氨酸脱氨后，氨进入尿素合成途径被清出体外，丙酮酸进入糖异生途径合成葡萄糖，可再次回到肌肉被利用。这样收到一举两得的功效，所以说葡萄糖一丙氨酸循环是一种经济、有效的氨转运方式。

15．在尿素循环中，当精氨琥珀酸裂解为精氨酸和延胡索酸后，延胡索酸可进入柠檬酸循环，所以延胡索酸将尿素循环和柠檬酸循环联系在一起。

16．因为这样有利于将NH3严格控制在线粒体中，防止其扩散进入血液引起氨中毒。

17．

（1）首先丙氨酸通过联合脱氨的方式将氨基脱掉，这步反应产生2分子的NADH，相当于生成5分子ATP。

（2）2分子氨经尿素循环合成尿素需消耗 4分子 ATP。

（3）2分子丙酮酸脱氢氧化形成乙酸CoA，同时生成 2分子 NADH，相当于生成 5分子ATP。

（4）2分子乙酸 CoA进入三疑酸循环产生 20分子 ATP。