急进性肾小球肾炎PPT课件

管壁分布。 II型——IgG及C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细 血管壁。 III型——无或微量免疫沉积物。 电镜：I型、III型无电子致密物，II型可见电子致密物在 系膜区和内皮下沉积。
5
临床表现
我国II型多见；
起病急，急骤进展。
血尿、蛋白尿、浮肿、高血压、少尿或无尿，进行性肾功能 恶化并发展成为尿毒症。
对于Goodpasture综合征、原发性小血管炎所致急进性肾小球 肾炎（III型）伴有肺出血作用肯定，应首选。
9
强化治疗
二、甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗
甲泼尼龙0.5g~1g静滴，每日或隔日1次，3次为一疗程；必要时间隔3~5
天可进行下一疗程，不超过3个疗程。甲泼尼龙冲击治疗也需辅以泼尼
松及环磷酰胺常规口服治疗，方案同前。 适用范围：主要适用于II、III型，I型疗效差。
急性肾炎综合征+肾功能急剧恶化+早期即出现少尿性肾衰竭
6
诊断
急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化：肾活检 其他：免疫学检查。I型——抗GBM抗体阳性； II型——血循环免疫复合物及冷球蛋白 可阳性，伴补体C3降低； III型——部分ANCA阳性。
7
治疗
针对免疫介导炎症的强化治疗
治疗
针对肾病变后果的对症治疗
急进性肾小球肾炎
2018-03-10
病因
1 原发性急进性肾小球肾炎
2
继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎
3
原发性肾小球疾病基础上形成广泛新 月体
2
免疫病理分型
I型：抗肾小球基底膜型肾小球肾炎
抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜（GBM）抗原相结合激活补体而致病。
II型：免疫复合型
肾小球内循环பைடு நூலகம்疫复合物沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而致病。
III型：非免疫复合物型
寡免疫复合物型。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）可阳性。
3
病理
光镜：广泛的肾小球囊腔内大新月体形成（50%）。 早期——细胞新月体
晚期——纤维新月体
II型常伴有肾小球内皮细胞和系膜细胞增生。 III型常可见肾小球节段性纤维素样坏死。
4
病理
免疫荧光：I型——IgG及C3呈光滑线条状沿肾小球毛细血
8
强化治疗
一、强化血浆置换疗法
每天一次或隔天一次，直到血清抗体或免疫复合物转阴。需配合糖皮质激 素【口服泼尼松按照1mg/(kg.d)，至2~3个月后渐减】及细胞毒性药物 【（环磷酰胺2~3mg/(kg.d)口服，2~3个月后渐减，累计量不超过6~8g】。
适用范围：适用于各型急进性肾炎，主要用于I型；
及时明确诊断+早期强化治疗
12
13
10
替代治疗
急性肾衰竭已达到透析指征者应即使透析； 对强化治疗无效的晚期病例或肾功能已无法逆转者，有赖于长
期维持性透析治疗；
肾移植应在病情静止（I型、III型患者血中抗GBM抗体、ANCA需 转阴）半年后进行。
11
预后
影响预后的主要因素： 1、免疫病理类型：III型较好，I型差，II型居中。 2、强化治疗是否及时。 3、老年患者预后相对较差。