冠状动脉瘘的诊断与治疗

冠状动脉瘘的诊断与治疗

冠状动脉窦就是一个少见的、引起心肌缺血的先天性畸形。但亦有少数病例发生于心脏、冠状动脉等的有创检查、手术或外伤并发症症。冠状动脉瘘就是指左右冠状动脉主干或其分支与任何一心腔或冠状静脉及其分支,或与近心大血管如肺动脉肺静脉及上腔静脉之间

存在异常通道,多瘘入右心系统,有的有多个瘘口形成,但以单瘘口最常见。患病率占先天性心脏的0、27%-0、40%,选择性冠状动脉造影的0、2%-0、6%。

冠状动脉瘘的解剖基础

冠状动脉瘘就是一种在胚胎发育过程中,心肌窦状间隙逐渐退化变成thebesion静脉,若不退化便形成冠状动脉瘘。冠状动脉瘘的自然闭合极为少见。

冠状动脉瘘大多数来自右冠, 约为50~55%,左冠仅占35%,部分起源于肺动脉, 约15%～20%,双冠状动脉瘘约为5%,冠状动脉瘘也可以就是多起源的。

冠状动脉瘘的41%引流入右室,26%引流入右房,17%引流入肺动脉,3%引流入左室,1%引流入上腔静脉,注入左房者与冠状静脉者罕见,前者国内杨新红等曾报道1例。左旋支左房瘘国内尚未见报道。因而,90%以上的病例存在有左至右分流。有的有多个瘘口形成,但以单瘘口最常见,一般直径在2~5mm,周围有纤维环,瘘支冠状动脉的近心端因分流量大而增粗,迂曲,甚至呈瘤样扩张。

冠状动脉瘘分型

目前冠状动脉瘘分型有以下几种:

(一)根据血液流动力学可分为两大类,即动静脉瘘(与右心系统交通)与体循环内瘘(与左心系统交通)。

(二)根据瘘管的开口部位分为两大类,即冠状动脉-血管瘘(与冠状静脉、肺动脉与上腔静脉交通)与冠状动脉-心腔瘘(与左右心房、心室交通)。

(三)按Sakarllbara瘘口引流的位置分型,I型引流入右心房, Ⅱ型引流入右心室, Ⅲ型引流入肺动脉, Ⅳ型引流入左心房, Ⅴ型引流入左心室、

(四)Wearn将冠状动脉心腔瘘分为三型,I型为动脉心腔型,即冠状动脉直接瘘入心腔、Ⅱ型为动脉窦状隙型,指冠状动脉与心肌的窦状隙网相交通; Ⅲ型为动脉毛细血管型,指冠状动脉注入毛细血管,通过Thebesius系统与心腔相通、

目前冠状动脉瘘分型还未能统一,临床大多数据引流的位置来划分。

冠状动脉瘘的临床表现

冠状动脉瘘的临床表现依据分流量大小而不同。大多数情况下通过瘘管分流量少,心脏的流量未受影响,无症状。少见情况下瘘管可自行闭合。如存在大量左向右分流,可出现明显血流动力学改变,出现症状,但表现多样化,有临床症状也多不典型。

本病血流动力学改变取决于瘘口的大小、注入部位及所注入的心脏。瘘口大,注入腔室压力低,则分流量大,可产生明显血流动力学改变:①心肌缺血:冠状动脉瘘尤其就是主干瘘,长时间的冠状动脉血液分流冠状动脉血流不经过心肌毛细血管而直接进入心脏,使远端冠状动脉血流量锐减,可引起“窃血现象”,重者可产生心肌缺血的症状或心电图改变。②加重循环系统工作负荷,由于瘘道造成分流(多数为左向右),因而可增加左、右心负荷导致心腔扩大与心肌肥厚,瘘口在右心分流大时尚可引起肺动脉高压。③瘘支引起近端冠状动脉血流增加,损伤内膜, 诱发动脉粥样硬化、冠状动脉瘤、细菌性心内膜炎与血栓形成等病理改变。④扩张迂曲的冠状动脉还易形成附壁血栓、瘘管破裂等。这些改变会随着患者年龄的增长而逐渐加重。

常见的症状有疲倦、心悸、气短,少数患者表现为夜间有阵发性呼吸困难、心前区不适或

心绞痛,劳累后则更为明显也可见先天性左冠状动脉瘘入肺动脉致大咯血

冠状动脉瘘体征主要就是心脏杂音。冠状动脉瘘患者有相当一部分没有心脏杂音,但有杂音则可提供很重要的诊断线索。杂音的部位、性质与响亮程度与瘘入的心腔或血管的部位、压力及瘘口的大小有关。约70%左右有不同程度不同时期的杂音,且杂音的部位、性质有助于判断瘘口部位,瘘口在右心室时,杂音在胸骨左缘4～5肋间处最响,性质为舒张期为主的连续性杂音;瘘入右心房时,则以胸骨右缘第2肋间处最响;瘘入左心室以胸骨左缘第4～5肋间最响,仅可闻及舒张期杂音[15],偶可触及震颤,部分有肺动脉瓣第二音(Ｐ2)增强,极个别周围血管征阳性。与冠状窦形成瘘时,杂音通常在背部听到;与肺动脉主干形成瘘时,杂音在胸骨左缘第二肋间听到。

冠状动脉瘘的辅助诊断

心电图,X线检查虽列入常规检查,但其特异性不高。心电图表现:多数患者的ＥＣＧ就是正常的, 少数患者心电图表现有心肌缺血。对年龄较大者则可能出现左、右心室高电压,传导阻滞, 心肌缺血或心肌梗死表现。X线表现:可正常或左心室、右心室增大,瘘入肺动脉,可见不同程度的肺血增多,肺动脉段凸出及受血心腔增大,瘘入左心腔者,则肺血流量正常,左室增大。如冠状动脉明现迂曲扩张或形成动脉瘤,则心脏边缘可显示局限性不规则或半圆形阴影。

超声心动图:二维超声心动图可显示冠状动脉瘘的近端扩张。多谱勒超声心动图能显示冠状动脉近端起源、行程、远端引流部位,以及冠状动脉各引流心腔内的血流性质与Valsalva 窦。有时即便冠状动脉瘘的分流量很小,彩色多普勒超声在恰当的轴位上也可能探及到微小的色彩性质变化。利用连续的多普勒声束定向技术,还可能估测引流口最大流速,推算出冠状动脉瘘道的压力阶差,分析其血流动力学改变。侯传举等认为冠状动脉瘘的彩色多普勒超声心动图图像特征及规律性明显,对冠状动脉瘘有特异性诊断价值。

但有人持不同意见:超声心动图对于诊断大量分流瘘入右心室、冠状动脉迂曲扩张或形成动脉瘤者有一定意义,但对分流量较小的冠状动脉瘘难以确定,对异常血流束有时征象不典型,对一些复合畸形也易误诊;再加之,超声心动图还受其分辨力与胸廓骨、肺气影响21],因此,认为对该病的诊断有帮助,但其诊断率仍较低,阴性并不能排除本病的存在。

冠状动脉造影:对于有怀疑的病例或合并较复杂畸形者,一般均应进一步行心血管造影检查以明确诊断。冠状动脉造影常表现为异常的冠状动脉及其分支增粗、迂曲,严重者可以呈瘤样扩张,通过异常的通道,血流可分流入右心房、右心室、左心房、心脏大静脉及冠状静脉。它能准确地显示冠状动脉窦瘘起始部位,形态及血液分流的部位与分流程度,从而对本病作出准确的诊断,因此冠状动脉造影就是诊断冠状动脉窦瘘的金指标。

逆行升主动脉或选择性冠状动脉造影就是确定诊断的最佳手段。升主动脉造影与选择性冠状动脉造影不仅能清楚显示冠状动脉形态、大小、走向以及其引流的部位,而且可发现合并畸形与除外其她心底部分流性病变,特别就是DSA检查利用数字电影可动态观察整个扩张、迂曲的冠状动脉形态、大小、走行及血流情况,对于血流量大者升主动脉造影即可满足诊断要求,分流量小者应作选择性冠状动脉造影。选择性冠状动脉造影还可用来指导手术路径。

ＣＴ,核磁共振:ＣＴ、核磁共振对诊断有一定价值,且无创伤,可观察冠状动脉近段管腔的形态及一些较大冠状动脉瘘,但没有确诊价值,且价格较贵。

心脏ＥＣＴ作为一种相对无创检查,近年来渐被人们所重视,并已证明在冠状动脉瘘的诊断中有一定作用。

心导管检查:虽然在了解肺动脉压力、肺循环阻力、右心输出量及分流量大小等方面,具有不可替代的作用, 但单就冠状动脉瘘的诊断而言,则几乎没有什么意义。

手术探查:根据冠状动脉扩张、震颤的部位,偶尔甚至在直视下瞧到心腔或血管腔内瘘道开口而进一步证实术前的诊断,但应当切记的就是,作为一种治疗手段,手术探查绝不允许常