纵隔内不常见8种肿瘤

纵隔内不常见8种肿瘤

1、纵隔淋巴管平滑肌瘤病：是一种原因不明的罕见的良性具有侵袭性病变,仅限女性,绝大多数为育龄妇女。可广泛侵及全身的淋巴系统，导致淋巴管广泛囊性扩张，管壁平滑肌细胞增生，在病理形态学上分化良好，但呈进行性发展，所以预后恶劣，累及肺内可导致渐进性气短，发生于纵隔和其他部位者常无明显症状，CT表现为淋巴结和淋巴管分布区可见团状、串状的小囊状病灶堆聚，病变早期囊状影直径小于10 mm，囊壁薄，囊与囊之间分界不清。随着病变的进展，囊壁逐渐增厚，囊逐渐增大。

2、纵隔内胚窦瘤（属于非精原细胞瘤）：大多数在30—40岁起病．一般只有男性发病，女性罕见。肿瘤呈实质性，灰白色或暗红色，剖面呈鱼肉状．可有粘液样灶、出血坏死或小囊形成。光镜下可以见到肾小球样结构(S—D小体)，此为内胚窦瘤的特征之一。此病的另一特点是80%患者的血清中有AFP水平明显升高．30%的患者血清HCG水平升高，这两项检测，对本病的诊断和预后判定有极佳的临床价值。局部治疗本病无任何价值．对放疗亦不敏感。有关专家认为只要无其他转移．患者能承受手术，即应积极采取手术治疗．术后必须联合化疗。如果肿瘤巨大．也可术前化疗、化疗后4～6个月肿瘤明显缩小时再手术治疗。

3、纵隔嗜铬细胞瘤：大多数发生于前上纵隔．起源于主动脉或主肺动脉副神经节，心房、心包的岛样组织。肿瘤体积不一．小至直径1～2cm大至直径25cm．多为良性．仅lO%左右为恶性肿瘤太小与症状轻重不一定成比倒，有时体积较小者也有明显的症状，而相当大者却保持生理上的平静。在电子显微镜下可清晰显示肿瘤细胞分泌儿茶酚胺。凡遇到胸部肿瘤患者有严重高血压．尿中儿茶酚胺代谢产物香草扁桃酸和3-甲氧基肾上腺素水平升高即可诊断嗜铬细胞瘤。在围手术期．要特别注意控制血压和心律失常．扩充血容量，防止术后发生高血压危象。

4、原发性胸腺神经内分泌癌：原发性胸腺神经内分泌癌（以前称为胸腺类癌）是一种少见的纵隔肿瘤。类癌好发于内胚层起源的脏器，最常见于消化道，如小肠，阑尾，结肠，胃等，其次是肺，胆囊，胰腺，腮腺，生殖腺等器官，发生于胸腺的极少见。国外报告不足100例，国内仅10余例。由于此癌的组织学形态和生物学特性与胸腺瘤相似，故曾被错误地命名为胸腺瘤的变型，直至1972年，Rosai和Higa首次单独将其分列出来，命名为胸腺类癌（现称胸腺神经内分泌癌）

胸腺神经内分泌癌的组织来源尚未肯定。不少学者认为可能是胸腺组织中具神经内分泌功能的Kultschitzky细胞发生。文献报道约50%胸腺神经内分泌癌合并内分泌功能异常，包括Cushing综合征，多发性肌炎，多发性内分泌瘤病，抗利尿激素分泌异常，多发性关节病，心包炎，副瘤综合征等。胸腺神经内分泌癌很少合并类癌综合征，至1990年尚无有关于胸腺神经内分泌癌合并类癌综合征的报道。病人有阵发性潮红，出汗，腹痛，腹泻，心悸，血压下降等类癌综合征。和其他类癌一样，产生类癌综合征的主要物质是血清素和缓激肽，此外组胺也参与部分作用。该活性物质随血流经过肝脏和肺后被氧化灭活，终代谢产物5-HIAA（5-羟吲哚乙酸），大部分随尿排出，尿中5-HIAA含量显著增高，对诊断类癌有一定价值。

本病以男性多见，占90%。胸腺神经内分泌癌术前确诊困难，临床上无合并内分泌功能异常的胸腺神经内分泌癌常和胸腺瘤难鉴别，症状无特异性，胸部影像学仅显示前上纵隔肿块影，术前易误诊。胸腺神经内分泌癌浸润性生长，心包、膈神经、上腔静脉、肺组织可直接受侵犯，相当一部分胸腺神经内分泌癌还可伴胸液形成。术前CT检查有助于了解肿瘤周围脏器受侵程度。胸腺神经内分泌癌合并Cushing综合征或肿瘤直接向包膜外浸润性生长往往预后不良，其另一临床特点是容易复发和发生胸外转移，约占20%～30%，转移部位常是皮肤，骨，淋巴结和肾上腺。

5、胸内甲状腺肿：胸内甲状腺肿依其生成来源分为两类：

①胸骨后甲状腺肿：位于前纵隔与甲状腺直接相连。临床上所见的胸内甲状腺肿大多数属于此类型。当肿瘤发生于甲状腺侧叶的后侧面时可下降至后上纵隔

②真性胸内甲状腺肿：多数位于内脏隔．进入胸腔后位于大血管的内后方，和气管很近此类胸内甲状腺肿与颈部甲状

腺仅有血管和纤维相连，或无任何相连无任何相连者也称为原发性或迷走性胸内甲状腺肿，临床上早期无症状，肿瘤可压迫食管和气管而产生症状．表现为呼吸困难、气急、咳嗽及吞咽困难等。如有声嘶为喉返神经压迫所致，常提示为恶性肿瘤。伴有心慌气急、盗汗及高血压则提示有甲状腺功能亢进存在。本病的诊断可借助于X线、CT

及B超检查，碘扫描对合并甲亢及腺组织有吸收碘功能者提供诊断依据。胸内甲状腺肿患者多有压迫症状，部分患者合并甲状腺功能亢进。其恶变倾向较大。因此胸内甲状腺肿一旦确诊，应尽早行胸内甲状腺肿切除术

6、纵隔精原细胞瘤：又名生殖细胞瘤．占纵隔恶性肿瘤的1/3 此类患者一般无临床症状．2O% ～30%患者在查体时发现。一旦出现症状，多为肿瘤压迫外侵性生长所致和恶性肿瘤的全身表现．全身症状较少见．偶有疼痛、体重下降，发热和呼吸困难等。单纯精原细胞瘤可根据血清标记物检测进行诊断．血清LDH水平往往升高。如果血清AFP、HCG水平升高．说明肿瘤中含有非精原细胞瘤成分，行上纵隔切开活检或经皮穿刺活检，可获得病理证实。本病治疗通常采用手术、放疗和化疗即使完整切除肿瘤，术后复发率亦较高。所以．木后应予以铂类为主的联舍化疗．可取得较好的效果。

7、纵隔恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibmus histiocv．toma，MFH)：属纵隔罕见肿瘤，发生率低，检索国内文献仅见不足20例个案报道。纵隔恶性纤维组织细胞瘤是一种来源于间叶组织的恶性肿瘤，其组织学形态具有多样性，主要为多形性或纤维细胞和组织细胞呈特征性的编织状排列。依其组织学表现可分为席纹状即多形性型、粘液样型、巨细胞型、炎症性型。病变多见于5O岁以上中老年人，青少年较少见，男女发病率无显著差异。最常发生于四肢、躯干深部软组织和腹膜后区，头颈部较少，有个案报道发生于肺、胸壁、下腔静脉。原发于纵隔的MFH 仅有个别报道。MFH的CT表现主要为软组织肿块。病变较小时，边缘光整，密度均匀；病变较大时，形态不规则，常伴有坏死和钙化。增强CT扫描大部分肿瘤呈高一中等强化。肿瘤恶性程度高，呈浸润性生长，常侵犯邻近脏器。

8、纵隔神经母细胞瘤：神经母细胞瘤是交感神经源的恶性肿瘤，好发于幼儿，多来源于肾上腺，原发于纵隔的较少。肿瘤发展迅速，发生转移较早，尿中儿茶酚胺代谢物增高有诊断价值。原发于纵隔内的神经母细胞瘤的CT 扫描可见纵隔脊柱旁沟实质性肿块，常合并有坏死和钙化，肿块形态不规则，与周围组织结构分界不清，并可侵及胸壁、肋骨和胸椎。