肾癌(病理)
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• 既往史：20年前发现双侧附睾有大小不等的结节，未 见明显长大。
• 家族史：父亲因肾癌肺转移死亡。 • 检查：双侧附睾，可触及大小不等数个类圆形肿物，
轻触疼。B超：左侧附睾有直径2.5cm肿物，右侧附睾 有直径1.8cm肿物，囊实性，其内回声不均，实性区血 流信号丰富。CT：左肾上极有一直经5cm占位，胰腺 多发低密度灶，考虑胰腺囊肿。
精选课件
27
VHL综合征的遗传学
• VHL基因位于3p25.5 • 3个外显子，根据外显子2是否存在，有2
个mRNA异构体。肿瘤的发生是由于细胞 内野生型等位基因的缺失、失活。 • VHL家族100%有胚系突变。大部分VHLⅡ型家族为错义突变；VHL-Ⅰ型有基因 的缺失或premature termination突变 。
精选课件
21
肾透明细胞癌
精选课件
22
附睾乳头状囊腺瘤
精选课件
23
附睾乳头状囊腺瘤
精选课件
24
小脑血管母细胞瘤
精选课件
25
病理诊断
• Von Hipppel-Lindau(VHL)综合征，左肾 透明细胞癌 ，双侧附睾乳头状囊腺瘤。
精选课件
26
诊断及鉴别诊断要点
• VHL综合征：常染色体显性遗传性疾病，是由于3号染色体2区 5带第5亚带的肿瘤抑制基因的缺失或突变所致。
细胞胞浆也可呈红染颗粒状（颗粒细胞癌） 癌细胞呈巢索状、腺样、乳头状排列，常有出血、
坏死
精选课件
6
精选课件
7
肾母细胞瘤
精选课件
8
肾母细胞瘤
精选课件
9
精选课件
10
精选课件
11
Fuhrman 肾细胞癌的组织学分级
▪ I级：细胞核一致，圆形，10微米，无核仁 ▪ II级：细胞核略不规则，15微米，偶见核仁 ▪ III级：细胞核不规则，20微米，可见大核仁 ▪ IV级：细胞怪异或多核，20微米，可见明显的大
精选课件
20
病理学检查
• 送检左肾上极可见一大小5cm×4cm×4cm肿物，灰黄色，累及 肾被膜，未累及肾盂。
• 左附睾头部见一大小2cm×1.3cm×1cm肿物，囊实性，囊性区 内容已流失，囊壁厚0.1cm～0.5cm，实性区灰黄色。右附睾大 小7cm×1.5cm×1.5 cm，切面见多个结节，灰黄、灰粉色。
Renal Tumor Frequency Frequency
Clear Cell RCC Papillary RCC Oncocytoma Chromophobe Unclassified RCC Sarcomatoid
58.6% 15.4% 8.4% 7.3%
NA 1.6%
63.0% 18.5% 6.7% 5.9% 5.7% 5.5%
精选课件
5 yrs
70% 88% 100% 94% 18% 27%
4
肾细胞癌( renal cell carcinoma )
病理分类： 肾透明细胞癌 乳头状肾细胞癌 嫌色细胞癌 集合管癌 未分化癌 其它
肾透明细胞癌组织发生：近端肾小管上皮细胞
精选课件
5
肾透明细胞癌
• 肾透明细胞癌病理特点：
常位于肾一极，切面黄色或五彩状，境界请 细胞富含类脂，因而制片后胞浆呈透明状，有些
精选课件
28
病例2：病史及临床资料
• 患者女性，25岁，七个月前体检发现左 肾囊肿。影像学检查提示左肾囊肿。术 中见左肾上极直径约3cm的囊性肿物， 行囊肿单纯切除。
精选课件
29
肉眼和镜下特点
大体检查：囊壁组织2块，大小分别为： 2.5cm×1cm×0.2cm和 2cm×1cm×0.1cm。两侧面光滑。
核仁，分裂像易见
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12
精选课件
13
精选课件
14
精选课件
15
精选课件
16
生物学特性
中老年好发；因血管丰富，可早期血行 转移至肺、骨，也可直接蔓延或经淋巴 道转移
精选课件
17
VHL相关肾癌
精选Байду номын сангаас件
18
遗传性乳头状肾细 胞癌
精选课件
19
病例1：病史及临床资料
• 患者男性，31岁。患者一个月前因头痛，呕吐一周在 当地医院检查，发现小脑及左肾各有一占位性病变， 在外院行小脑肿物切除术，术后病理为血管母细胞瘤。
肾细胞癌
北京大学医学部病理学系 北京大学第三医院病理科
郑杰
精选课件
1
Comparison with Prostate Cancer in US
Kidney Cancer
Incidence
30,800 (10)
Mortality
12,100
M/I
39.3%
NIH SPORES
1
Serum marker No
视网膜或中枢神经系统血管母细胞瘤；不包括胰腺或肾的囊肿
或肿瘤等。
• VHL综合征的诊断标准 ：有视网膜或中枢神经系统血管母细胞
瘤的家族史，当出现任何一个血管母细胞瘤或内脏病变即可做
出VHL的诊断。对于没有明确的家族史，当出现该两部位血管
母细胞瘤或1个部位血管母细胞瘤加上1个内脏病变也可做出
VHL的诊断。
• 良性或恶性肿瘤，包括中枢神经系统及视网膜的血管母细胞瘤； 肾囊肿及肾细胞癌；胰腺及肝的囊肿；嗜铬细胞瘤；附睾（男） 及阔韧带（女）乳头状囊腺瘤等 。
• VHL根据是否有嗜铬细胞瘤分为VHL-I型和VHL-II型 。VHL-I型 不包括嗜铬细胞瘤；VHL-II型伴有嗜铬细胞瘤，又可分2种： VHL-II A型包括嗜铬细胞瘤、视网膜或中枢神经系统的血管母 细胞瘤、胰腺或肾囊肿或肿瘤；VHL-II B型：包括嗜铬细胞瘤，
• 显微镜观察：肾脏肿瘤细胞呈多角形，胞质透明，核较小。
• 附睾肿瘤有三种基本结构：①扩张的导管和小囊肿，囊壁由纤维 结缔组织构成，被覆扁平或低立方上皮，腔内可见嗜酸性物质， PAS染色阳性。②有较多的乳头形成突入囊腔，乳头以纤维血管 间质为轴心，单层或双层立方形或柱状上皮被覆，表面有纤毛， 瘤细胞胞质嗜酸性或透明，胞质内可见空泡，胞界清楚。细胞核 无异形性，位于细胞的基底部，圆形或卵圆形，有时呈泡状核， 核膜厚，通常有一个核仁。③致密的纤维性间质，可伴玻璃样变 性及炎细胞浸润，炎细胞包括淋巴细胞和组织细胞。
Tissue marker No
Prognosis marker No
Prostate Cancer 198,100 (1) 31,500 15.9% 11 PSA Racemase Testing
精选课件
2
一、肾癌的病理学分类
精选课件
3
Renal Cell Tumors Classification
• 家族史：父亲因肾癌肺转移死亡。 • 检查：双侧附睾，可触及大小不等数个类圆形肿物，
轻触疼。B超：左侧附睾有直径2.5cm肿物，右侧附睾 有直径1.8cm肿物，囊实性，其内回声不均，实性区血 流信号丰富。CT：左肾上极有一直经5cm占位，胰腺 多发低密度灶，考虑胰腺囊肿。
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27
VHL综合征的遗传学
• VHL基因位于3p25.5 • 3个外显子，根据外显子2是否存在，有2
个mRNA异构体。肿瘤的发生是由于细胞 内野生型等位基因的缺失、失活。 • VHL家族100%有胚系突变。大部分VHLⅡ型家族为错义突变；VHL-Ⅰ型有基因 的缺失或premature termination突变 。
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肾透明细胞癌
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附睾乳头状囊腺瘤
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24
小脑血管母细胞瘤
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25
病理诊断
• Von Hipppel-Lindau(VHL)综合征，左肾 透明细胞癌 ，双侧附睾乳头状囊腺瘤。
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26
诊断及鉴别诊断要点
• VHL综合征：常染色体显性遗传性疾病，是由于3号染色体2区 5带第5亚带的肿瘤抑制基因的缺失或突变所致。
细胞胞浆也可呈红染颗粒状（颗粒细胞癌） 癌细胞呈巢索状、腺样、乳头状排列，常有出血、
坏死
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肾母细胞瘤
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11
Fuhrman 肾细胞癌的组织学分级
▪ I级：细胞核一致，圆形，10微米，无核仁 ▪ II级：细胞核略不规则，15微米，偶见核仁 ▪ III级：细胞核不规则，20微米，可见大核仁 ▪ IV级：细胞怪异或多核，20微米，可见明显的大
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20
病理学检查
• 送检左肾上极可见一大小5cm×4cm×4cm肿物，灰黄色，累及 肾被膜，未累及肾盂。
• 左附睾头部见一大小2cm×1.3cm×1cm肿物，囊实性，囊性区 内容已流失，囊壁厚0.1cm～0.5cm，实性区灰黄色。右附睾大 小7cm×1.5cm×1.5 cm，切面见多个结节，灰黄、灰粉色。
Renal Tumor Frequency Frequency
Clear Cell RCC Papillary RCC Oncocytoma Chromophobe Unclassified RCC Sarcomatoid
58.6% 15.4% 8.4% 7.3%
NA 1.6%
63.0% 18.5% 6.7% 5.9% 5.7% 5.5%
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肾透明细胞癌组织发生：近端肾小管上皮细胞
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5
肾透明细胞癌
• 肾透明细胞癌病理特点：
常位于肾一极，切面黄色或五彩状，境界请 细胞富含类脂，因而制片后胞浆呈透明状，有些
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28
病例2：病史及临床资料
• 患者女性，25岁，七个月前体检发现左 肾囊肿。影像学检查提示左肾囊肿。术 中见左肾上极直径约3cm的囊性肿物， 行囊肿单纯切除。
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29
肉眼和镜下特点
大体检查：囊壁组织2块，大小分别为： 2.5cm×1cm×0.2cm和 2cm×1cm×0.1cm。两侧面光滑。
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30,800 (10)
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12,100
M/I
39.3%
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视网膜或中枢神经系统血管母细胞瘤；不包括胰腺或肾的囊肿
或肿瘤等。
• VHL综合征的诊断标准 ：有视网膜或中枢神经系统血管母细胞
瘤的家族史，当出现任何一个血管母细胞瘤或内脏病变即可做
出VHL的诊断。对于没有明确的家族史，当出现该两部位血管
母细胞瘤或1个部位血管母细胞瘤加上1个内脏病变也可做出
VHL的诊断。
• 良性或恶性肿瘤，包括中枢神经系统及视网膜的血管母细胞瘤； 肾囊肿及肾细胞癌；胰腺及肝的囊肿；嗜铬细胞瘤；附睾（男） 及阔韧带（女）乳头状囊腺瘤等 。
• VHL根据是否有嗜铬细胞瘤分为VHL-I型和VHL-II型 。VHL-I型 不包括嗜铬细胞瘤；VHL-II型伴有嗜铬细胞瘤，又可分2种： VHL-II A型包括嗜铬细胞瘤、视网膜或中枢神经系统的血管母 细胞瘤、胰腺或肾囊肿或肿瘤；VHL-II B型：包括嗜铬细胞瘤，
• 显微镜观察：肾脏肿瘤细胞呈多角形，胞质透明，核较小。
• 附睾肿瘤有三种基本结构：①扩张的导管和小囊肿，囊壁由纤维 结缔组织构成，被覆扁平或低立方上皮，腔内可见嗜酸性物质， PAS染色阳性。②有较多的乳头形成突入囊腔，乳头以纤维血管 间质为轴心，单层或双层立方形或柱状上皮被覆，表面有纤毛， 瘤细胞胞质嗜酸性或透明，胞质内可见空泡，胞界清楚。细胞核 无异形性，位于细胞的基底部，圆形或卵圆形，有时呈泡状核， 核膜厚，通常有一个核仁。③致密的纤维性间质，可伴玻璃样变 性及炎细胞浸润，炎细胞包括淋巴细胞和组织细胞。
Tissue marker No
Prognosis marker No
Prostate Cancer 198,100 (1) 31,500 15.9% 11 PSA Racemase Testing
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3
Renal Cell Tumors Classification