肾脏疾病的分类和临床表现
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
病因： 肾缺血 肾毒性物质
临床表现： 少尿或非少尿 型急性肾衰 病理表现
举例：急性肾小管坏死
为什么肾小管坏死会导致少尿、GFR下降？ －“管球反馈机制”
肾小管中Na流失的 衡量指标：
Urine-Na FeNa RFI
（肾前性ARF与ATN 的判断工具）
举例：急性过敏性间质性肾炎
临床表现：
1.全身过敏反应：发热、皮疹、血嗜酸球增高 2.尿检异常，部分患者出现肉眼血尿；白细胞管型 3.肾脏肿大、腰痛 4.肾功能不全
肾小球疾病病理照片
肾小球膜性病变
肾小球疾病病理照片
系膜增生性肾炎
肾小球疾病病理照片
毛细血管内增生性肾炎
肾小球疾病病理照片
肾小球膜增生样病变
肾小球疾病病理照片
肾小球新月体形成
免疫复合物沉积部位分类
内皮下— 膜增生性肾小球肾炎
上皮下 膜性肾病
系膜区 IgA肾病、 非IgA系膜增生性肾炎
正常肾小球电镜照片
继发性肾小球疾病 原发性肾小球疾病
在诊断思路中应重视继发性因素的搜寻
肾小球疾病的病理学分类
微小病变 轻微病变 局灶节段性肾炎 弥漫性肾小球肾炎
（1）膜性肾病 （2）增生性肾病：①系膜增生性肾炎②毛细血管内增生性
肾炎③膜增生性肾炎④新月体肾炎 （3）硬化性肾小球肾炎
肾小球疾病病理照片
局灶节段性肾炎
举例：马兜铃酸肾病
长期小剂量服药者可 表现为慢性肾功能不 全，肾活检病理出现 寡细胞性慢性间质性 肾炎。 单次小剂量服药后临 床症状相对轻，往往 无肾功能减退。
正常肾小管间质切面电镜照片
*本节重点：肾小管间质疾病的常见临床症状
肾脏疾病的分类
肾小球疾病 肾小管间质疾病
肾血管疾病
肾血管疾病概述
多种病因导致肾脏各级血管的硬化、闭锁、血 栓或栓塞性病变。可直接导致肾组织缺血或淤 血病变，而影响肾功能。
肾小球疾病临床表现-症状组合
肾炎综合征：血尿/蛋白尿、（水肿、高血压、肾功能不全） （无症状尿检异常：少量蛋白尿/镜下血尿）
（急性肾炎、隐匿性肾炎、慢性肾炎）
肾病综合征：大量蛋白尿、低蛋白血症、（水肿、高脂血症） 急进性肾炎综合征：血尿、蛋白尿、进行性肾功能减退（水肿、
高血压）
慢性肾功能不全
肾小球疾病病因分类
举例：血栓性微血管病
多种继发性病因 病理表现：小动脉和毛细血管内皮细胞肿胀（甚至脱 落）导致血管腔狭窄或闭锁，管腔内血小板栓塞 临床表现：几乎所有患者存在血小板减少、溶血性贫 血和肾功能减退。按是否存在肾或中枢神经系统损害 可分为溶血尿毒综合征(HUS) 或 血栓性血小板减少性 紫癜(TTP)
举例：血栓性微血管病
肾脏疾病的分类和临床表现
解放军 肾脏病研究所
肾脏疾病的分类
肾小球疾病
肾小管间质疾病 肾血管疾病
肾小球疾病概述
具有相似的肾损害临床表现（如血尿、 蛋白尿、高血压、肾功能不全等） 病变主要累及双肾肾小球 病因、发病机制、病理改变、病程和预 后不尽相同
肾小球疾病的症状
血尿 肾小球源－多形型血尿
肉眼血尿(尿RBC>1000万/ml) 镜下血尿(尿RBC<1000万/ml)(>3/HP)
*本节重点：肾小球疾病的临床表现、病理类型
肾脏疾病的分类
肾小球疾病
肾小Baidu Nhomakorabea间质疾病
肾血管疾病
肾小管间质疾病概述
病变主要累及双肾肾小管-间质组织 无原发性肾小球和肾血管损害 病因：缺血、肾毒性物质、过敏、自身 免疫病、家族遗传等 小管-间质病变较小球病变更能决定肾脏 病的预后
肾小管间质疾病分类
肾小管损伤 间质性肾炎
多形型
均一型
肾小球疾病的症状
蛋白尿
肾小球性蛋白尿
肾小管性蛋白尿
选择性： 电荷屏障破坏 非选择性：机械屏障破坏
溢出性蛋白尿 分泌性蛋白尿 组织性蛋白尿
肾小球疾病的症状
水肿：血管外组织间隙体液过量积聚
1.肾病性水肿
（可凹性）：
低蛋白血症、血浆胶渗压降低
2.肾炎性水肿
（非可凹性）：
肾小管重吸收钠水增加
肾小球疾病的症状
高血压 容量依赖：水钠潴留和血容量扩张 肾素依赖：RAAS系统亢进
肾小球疾病的症状
肾功能不全
新月体形成，积压血管袢致其开放不佳 毛细血管内增生或微血栓形成致GFR下降 较大比例的肾小球废弃 浮肿致低血容量、肾小球缺血和GFR下降
肾小球疾病的症状小结
血尿 蛋白尿 水肿 高血压 肾功能不全
举例：急性过敏性间质性肾炎
病理表现：
肾间质弥漫淋巴、单 个核细胞浸润，并可见 嗜酸细胞、中性粒细胞。 肾小管坏死。部分患者 小管基底膜可见IgG沉 积。
举例：马兜铃酸肾病
短期内大剂量服药 长期小剂量服药
举例：马兜铃酸肾病
短期内大剂量服药导致急 性肾衰，可出现糖尿、小 管性蛋白尿、低渗尿、肾 小管酸中毒等小管功能受 损表现。病理：小管上皮 细胞坏死、脱落，基膜裸 露。小管上皮细胞难以再 生。
既有区别又有联系，相辅相成
肾小管-间质病变的肾脏临床表现
重吸收功能障碍：糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿、低分 子蛋白尿、血电解质紊乱、低尿酸血症等 浓缩功能障碍：夜尿、低渗尿、肾性尿崩症 酸化功能障碍：肾小管性酸中毒 急（慢）性肾功能不全 常无高血压，无浮肿，无大量蛋白尿及血尿（AIN除 外）。
举例：急性肾小管坏死
举例：高血压肾损害（1）
良性肾小动脉硬化： 高血压病程往往在10 年以上，伴 有高血压的其他脏器损害如心室肥厚、眼底血管病变 等，临床突出表现为肾小管间质损害，如夜尿增多， 尿浓缩功能减退，肾小管性蛋白尿、部分患者表现为 蛋白尿增多及少量红细胞尿,少数表现为孤立性血清肌 酐升高 病理：以肾小动脉硬化为主的病理改变,包括入球小动 脉管壁玻璃样变及小叶间动脉及弓状动脉壁肌内膜肥 厚。可伴有不同程度的缺血性肾实质损害及较明显的 小管间质病变。
举例：恶性高血压肾损害
举例：恶性高血压肾损害
举例：肾静脉血栓
举例：高血压肾损害（2）
恶性高血压肾损害：血压急剧升高(舒张压> 120mmHg)，机体小动脉广泛性急性损伤，出 现肾功能减退及其他靶器官损害。 恶性高血压引起的肾血管病变有两个特征: ① 增生性动脉硬化或“葱皮样”改变(又称粘液样 内膜水肿，肌性粘液性内膜增生，肌内膜增生 等)； ②纤维素样坏死。主要累及入球动脉和 叶间动脉。 致使相邻肾小球废弃、袢开放不佳，呈皱缩状， 对应小管-间质慢性化病变。
临床表现： 少尿或非少尿 型急性肾衰 病理表现
举例：急性肾小管坏死
为什么肾小管坏死会导致少尿、GFR下降？ －“管球反馈机制”
肾小管中Na流失的 衡量指标：
Urine-Na FeNa RFI
（肾前性ARF与ATN 的判断工具）
举例：急性过敏性间质性肾炎
临床表现：
1.全身过敏反应：发热、皮疹、血嗜酸球增高 2.尿检异常，部分患者出现肉眼血尿；白细胞管型 3.肾脏肿大、腰痛 4.肾功能不全
肾小球疾病病理照片
肾小球膜性病变
肾小球疾病病理照片
系膜增生性肾炎
肾小球疾病病理照片
毛细血管内增生性肾炎
肾小球疾病病理照片
肾小球膜增生样病变
肾小球疾病病理照片
肾小球新月体形成
免疫复合物沉积部位分类
内皮下— 膜增生性肾小球肾炎
上皮下 膜性肾病
系膜区 IgA肾病、 非IgA系膜增生性肾炎
正常肾小球电镜照片
继发性肾小球疾病 原发性肾小球疾病
在诊断思路中应重视继发性因素的搜寻
肾小球疾病的病理学分类
微小病变 轻微病变 局灶节段性肾炎 弥漫性肾小球肾炎
（1）膜性肾病 （2）增生性肾病：①系膜增生性肾炎②毛细血管内增生性
肾炎③膜增生性肾炎④新月体肾炎 （3）硬化性肾小球肾炎
肾小球疾病病理照片
局灶节段性肾炎
举例：马兜铃酸肾病
长期小剂量服药者可 表现为慢性肾功能不 全，肾活检病理出现 寡细胞性慢性间质性 肾炎。 单次小剂量服药后临 床症状相对轻，往往 无肾功能减退。
正常肾小管间质切面电镜照片
*本节重点：肾小管间质疾病的常见临床症状
肾脏疾病的分类
肾小球疾病 肾小管间质疾病
肾血管疾病
肾血管疾病概述
多种病因导致肾脏各级血管的硬化、闭锁、血 栓或栓塞性病变。可直接导致肾组织缺血或淤 血病变，而影响肾功能。
肾小球疾病临床表现-症状组合
肾炎综合征：血尿/蛋白尿、（水肿、高血压、肾功能不全） （无症状尿检异常：少量蛋白尿/镜下血尿）
（急性肾炎、隐匿性肾炎、慢性肾炎）
肾病综合征：大量蛋白尿、低蛋白血症、（水肿、高脂血症） 急进性肾炎综合征：血尿、蛋白尿、进行性肾功能减退（水肿、
高血压）
慢性肾功能不全
肾小球疾病病因分类
举例：血栓性微血管病
多种继发性病因 病理表现：小动脉和毛细血管内皮细胞肿胀（甚至脱 落）导致血管腔狭窄或闭锁，管腔内血小板栓塞 临床表现：几乎所有患者存在血小板减少、溶血性贫 血和肾功能减退。按是否存在肾或中枢神经系统损害 可分为溶血尿毒综合征(HUS) 或 血栓性血小板减少性 紫癜(TTP)
举例：血栓性微血管病
肾脏疾病的分类和临床表现
解放军 肾脏病研究所
肾脏疾病的分类
肾小球疾病
肾小管间质疾病 肾血管疾病
肾小球疾病概述
具有相似的肾损害临床表现（如血尿、 蛋白尿、高血压、肾功能不全等） 病变主要累及双肾肾小球 病因、发病机制、病理改变、病程和预 后不尽相同
肾小球疾病的症状
血尿 肾小球源－多形型血尿
肉眼血尿(尿RBC>1000万/ml) 镜下血尿(尿RBC<1000万/ml)(>3/HP)
*本节重点：肾小球疾病的临床表现、病理类型
肾脏疾病的分类
肾小球疾病
肾小Baidu Nhomakorabea间质疾病
肾血管疾病
肾小管间质疾病概述
病变主要累及双肾肾小管-间质组织 无原发性肾小球和肾血管损害 病因：缺血、肾毒性物质、过敏、自身 免疫病、家族遗传等 小管-间质病变较小球病变更能决定肾脏 病的预后
肾小管间质疾病分类
肾小管损伤 间质性肾炎
多形型
均一型
肾小球疾病的症状
蛋白尿
肾小球性蛋白尿
肾小管性蛋白尿
选择性： 电荷屏障破坏 非选择性：机械屏障破坏
溢出性蛋白尿 分泌性蛋白尿 组织性蛋白尿
肾小球疾病的症状
水肿：血管外组织间隙体液过量积聚
1.肾病性水肿
（可凹性）：
低蛋白血症、血浆胶渗压降低
2.肾炎性水肿
（非可凹性）：
肾小管重吸收钠水增加
肾小球疾病的症状
高血压 容量依赖：水钠潴留和血容量扩张 肾素依赖：RAAS系统亢进
肾小球疾病的症状
肾功能不全
新月体形成，积压血管袢致其开放不佳 毛细血管内增生或微血栓形成致GFR下降 较大比例的肾小球废弃 浮肿致低血容量、肾小球缺血和GFR下降
肾小球疾病的症状小结
血尿 蛋白尿 水肿 高血压 肾功能不全
举例：急性过敏性间质性肾炎
病理表现：
肾间质弥漫淋巴、单 个核细胞浸润，并可见 嗜酸细胞、中性粒细胞。 肾小管坏死。部分患者 小管基底膜可见IgG沉 积。
举例：马兜铃酸肾病
短期内大剂量服药 长期小剂量服药
举例：马兜铃酸肾病
短期内大剂量服药导致急 性肾衰，可出现糖尿、小 管性蛋白尿、低渗尿、肾 小管酸中毒等小管功能受 损表现。病理：小管上皮 细胞坏死、脱落，基膜裸 露。小管上皮细胞难以再 生。
既有区别又有联系，相辅相成
肾小管-间质病变的肾脏临床表现
重吸收功能障碍：糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿、低分 子蛋白尿、血电解质紊乱、低尿酸血症等 浓缩功能障碍：夜尿、低渗尿、肾性尿崩症 酸化功能障碍：肾小管性酸中毒 急（慢）性肾功能不全 常无高血压，无浮肿，无大量蛋白尿及血尿（AIN除 外）。
举例：急性肾小管坏死
举例：高血压肾损害（1）
良性肾小动脉硬化： 高血压病程往往在10 年以上，伴 有高血压的其他脏器损害如心室肥厚、眼底血管病变 等，临床突出表现为肾小管间质损害，如夜尿增多， 尿浓缩功能减退，肾小管性蛋白尿、部分患者表现为 蛋白尿增多及少量红细胞尿,少数表现为孤立性血清肌 酐升高 病理：以肾小动脉硬化为主的病理改变,包括入球小动 脉管壁玻璃样变及小叶间动脉及弓状动脉壁肌内膜肥 厚。可伴有不同程度的缺血性肾实质损害及较明显的 小管间质病变。
举例：恶性高血压肾损害
举例：恶性高血压肾损害
举例：肾静脉血栓
举例：高血压肾损害（2）
恶性高血压肾损害：血压急剧升高(舒张压> 120mmHg)，机体小动脉广泛性急性损伤，出 现肾功能减退及其他靶器官损害。 恶性高血压引起的肾血管病变有两个特征: ① 增生性动脉硬化或“葱皮样”改变(又称粘液样 内膜水肿，肌性粘液性内膜增生，肌内膜增生 等)； ②纤维素样坏死。主要累及入球动脉和 叶间动脉。 致使相邻肾小球废弃、袢开放不佳，呈皱缩状， 对应小管-间质慢性化病变。